Ферментопатия симптомы у взрослых

Ферментопатия

Ферментопатия симптомы у взрослых

Ферментопатия – это патологическое нарушение функционирования структур ферментной системы организма человека, обусловленное частичным либо полным отсутствием продукции какого-нибудь типа фермента.

Опасность хоть какой формы ферментопатии обоснована тем, что даже при условии недолговременного ее течения отмечается прогрессирующее внутриклеточное скопление токсических товаров нарушенного метаболического обмена, которые оказывают негативное токсическое действие на структуры либо ткани, в особенности центральной нервной системы.

Причины ферментопатии

Так насколько ферменты представляют собой высокоспецифичные хим соединения, любой из которых реализует катализ определенной хим реакции, отсутствие даже единственного фермента либо нарушение его активности спровоцирует развитие признаков ферментопатии.

В развитии признаков ферментопатии имеет место два главных этиопатогенетических механизма – алиментарный и на генном уровне-детерминированный. Наследная ферментопатия может быть обоснована наличием дефектного гена, стопроцентно блокирующего продукцию фермента либо же снижающего его активность.

Нарушение активности фермента в основном обосновано непостоянностью молекул фермента, которые просто разрушаются при воздействии других провоцирующих причин.

[attention type=yellow]

В текущее время генетическое картирование пациента, страдающего ферментопатией, позволяет достоверно установить тип нарушения, что имеет огромное значение в определении стратегии исцеления.

[/attention]

В связи с тем, что разные категории ферментов принимают конкретное роль во всех обменных процессах организма человека, патологическое отсутствие либо недостающая активность того либо другого фермента отражается на метаболических процессах расщепления и перевоплощения белков, углеводов, жиров, пуринов, гормональных веществ, минералов и других актуально-принципиальных компонент, участвующих в выполнении функций внутренних органов и структур.

Вторичная ферментопатия провоцируется, обычно, алиментарными нарушениями, другими словами стойким нарушением пищевого поведения либо же имеющимися у пациента приобретенными болезнями органов пищеварительного тракта (в большей степени дистального его отдела) воспалительного генеза. Не считая того, в патогенезе развития обретенных типов ферментопатии имеет значение токсическое воздействие мутагенов среды и ксенобиотиков.

Отдельную категорию ферментопатии составляет пищевая непереносимость, обусловленная поступлением в человеческий организм пищевых добавок, которые в текущее время обширно используются в производстве товаров питания.

Некие люди отмечают непереносимость спиртных напитков, которая также имеет связь с нарушением ферментативной системы. Данная форма ферментопатии носит спорадический нрав и в основном проявляется в восточных странах.

Соответствующими проявлениями спиртной ферментопатии является резкое разлитое покраснение кожных покровов, затрудненное носовое дыхание и возникновение дискомфорта в области животика.

Симптомы ферментопатии

Основную группу ферментативных нарушений составляют наследные ферментопатии, которые могут проявляться разными клиническими вариациями, зависимо от ведущего типа обменных нарушений. Преобладающим клиническим симптомом всех видов ферментопатий является симптомокомплекс нарушения пищеварительной функции, проявления которого зависят от локализации патологического процесса.

Клиническая картина обретенных вариантов ферментопатии заключается в возникновении у пациента диспепсических расстройств с доминированием желудочной, пищеварительной либо панкреатической их формы.

[attention type=red]

Диспепсия желудочного типа проявляется в виде возникновения обычного болевого синдрома в проекции эпигастральной области, утраты аппетита и тошноты после принятия еды.

[/attention]

Большая часть взрослых пациентов, страдающих ферментопатией, отмечают изменение вкусовых предпочтений, неизменный дискомфорт в области животика, не имеющий точной локализации.

В ситуации, когда у человека наблюдаются нарушения внутриклеточного пищеварения, обусловленные ферментопатией, на 1-ый план выступают симптомы энтероколита, сопровождающегося приобретенным послаблением стула, при этом каловые массы не имеют обычную консистенцию, а представляют собой неоформленную массу с признаками брожения.

Распространенным явлением при длительном течении ферментопатии, в особенности наследного типа, является развитие энцефалопатии, проявления которой сходы с токсическим поражением мозга, но, патогенетическим механизмом в данной ситуации является истощение энергетического субстрата в организме, обусловленного ферментативным блоком.

Клиническая картина этой формы энцефалопатии сопровождается бурным нарастанием симптоматики и брутальным течением прямо до пришествия смертельного финала.

Пациенты, страдающие ферментопатией, осложненной энцефалопатией центрального генеза, склонны к нарушению сознания различной степени интенсивности, развитию мышечной гипотонии и гипорефлексии, гемодинамических расстройств.

Ферментопатия у детей

В ситуации, когда признаки ферментативной дефицитности наблюдаются у пациентов ранешнего детского возраста, а тем паче у новорожденного ребеночка, следует иметь в виду наследный нрав ферментопатии.

В связи с тем, что некие формы наследной энзимопатии могут проявляться не сходу после рождения, а в отдаленном периоде, когда диагностика их затруднена, в педиатрической практике были разработаны методики скринингового обследования всех новорожденных малышей, которые выполняются в 1-ые часы после рождения (галактоземия, фенилкетонурия).

Основным специфичным симптомом, наблюдающимся при всех формах ферментопатии у малышей, является стойкая связь ухудшения состояния ребеночка с приемом того либо другого продукта питания, а в остальном любая форма ферментативной дефицитности имеет соответствующие обычные признаки и проявления, дозволяющие опытнейшему педиатру установить диагноз до проведения лабораторных способов обследования ребеночка.

[attention type=green]

Дети, страдающие фенилкетонурией резко отстают не только лишь в физическом, да и умственно-мнестическом развитии, отличаются завышенной раздражительностью и чувственной лабильностью.

[/attention]

При условии отсутствия своевременной диагностики и соответственного исцеления, у ребеночка развивается завышенная конвульсивная готовность, центральные парезы и атаксия.

Не считая того, данная категория пациентов становится частыми посетителями дерматологического кабинета, потому что у их отмечается завышенная склонность к развитию атопических и контактных дерматитов всераспространенной локализации.

В связи с резвым нарастанием характеристик заболеваемости наследными формами ферментопатии, в последние годы была разработана скрининговая методика обследования, позволяющая диагностировать данную патологию у плода на 16 неделе внутриутробного развития. Но высочайшая цена данного обследования, также необходимость приобретения качественного оборудования для его проведения, ограничивает сферу внедрения способов генной инженерии в плане дородовой диагностики ферментопатии.

В период новорожденности, когда главным источником питания для ребеночка служит грудное молоко, могут проявляться симптомы ферментопатии, обусловленной лактозной дефицитностью.

Соответствующим проявлением данной патологии является дисбактериоз тяжеленной степени тяжести, сопровождающийся неоднократным водянистым стулом, неукротимой рвотой и признаками обезвоживания (сухость кожи, западение родничка, более частое дыхание и сердцебиение, понижение диуреза).

Соответствующим проявлением галактаземии является нарастающая желтушность кожных покровов и прогрессирующая гепатоспленомегалия, сопровождающаяся нарастанием асцитической воды. В связи с нарушением функции печени, у ребеночка нарастают проявления геморрагического диатеза.

Проявление у ребеночка перечисленных выше симптомов является обоснованием для прекращения грудного вскармливания и перевод новорожденного ребеночка на диетический рацион питания, ограничивающий потребление молочного белка.

Целиакия, насколько проявление глютеиновой непереносимости, может развиваться насколько в детском, так и взрослом возрастном периоде и сопровождается развитием воспалительных конфигураций в слизистой узкого отдела кишечного тракта, вследствие чего наблюдается нарушение всасывательной его функции.

У малышей, страдающих целиакией, отмечаются нередкие эпизоды желудочной и пищеварительной диспепсии в виде тошноты, неукротимой рвоты, выраженного болевого синдрома в брюшной полости.

[attention type=yellow]

Соответствующим симптомом данной формы ферментопатии является недостающий набор веса у ребеночка и отставание в плане физического развития.

[/attention]

Детки с целиакией относятся к категории риска по развитию признаков железодефицитной и фолиеводефицитной анемии, которые отражаются на состоянии здоровья ребеночка в виде завышенной утомляемости, головокружения, сухости кожных покровов и нарастании гипоксического поражения тканей.

Длительное прогрессирующее течение целиакии сопровождается развитием осложнений в виде герпетиформного дерматита, проявляющегося образованием разлитой везикулезной сыпи с сильным зудом.

Соответствующим патогнормоничным признаком данной сыпи является ее локализация в проекции больших суставов верхних и нижних конечностей.

При отсутствии вовремя оказанной мед помощи патологические конфигурации в кишечном тракте и желудке склонны к малигнизации.

Лечение ферментопатии

Первичным и более действенным способом исцеления ферментопатии в исходной стадии развития является корректировка пищевого поведения.

Диетотерапия при ферментопатиях предполагает полное исключение факта поступления непереносимых организмом веществ с продуктами питания даже в наименьшем количестве.

Почти всегда соблюдение спец персональной диеты позволяет исключить применение медикаментозных и других видов исцеления. Диетическое питание позволяет сохранить фенотип ребеночка, предупреждая развитие признаков физического и интеллектуального недоразвития.

В ситуации, когда у пациента наблюдается ферментопатия эндокринного типа, единственным патогенетически обоснованным способом исцеления является гормональная терапия долгим курсом в поддерживающей дозе.

Некие энзимопатии, сопровождающиеся нарушением витаминного обмена, нуждаются в предназначении витаминосодержащих синтетических препаратов (Пиридоксин 20 мг в день парентерально при патологии Комровера-Кнаппа и гомоцистонурии, Кальций Д3 Никомед по 1 капсуле 2 р/сут при имеющихся признаках фосфат-диабета, Биотин в дневной дозе 10 мг перорально при синдроме мальабсорбции).

Парентеральное введение очищенных плацентарных ферментов применимо при ограниченном диапазоне ферментопатии (болезнь Фабри, болезнь Гоше) находит свое применение, но ввиду завышенного риска появления иммунологической реакции на введение чужеродного для организма белка, данный способ исцеления нельзя считать целесообразным. С целью устранения этого побочного эффекта рекомендуется вводить липосомальную форму ферментов, в особенности при патологиях скопления.

В последнее десятилетие стали разрабатываться хирургические методики исцеления ферментопатии, основанные на трансплантации костного мозга и внутренних органов (трансплантация почки при синдроме Фабри, подкожная подсадка фибробластов при мукополисахаридозе).

[attention type=red]

Единственным патогенетически обоснованным способом исцеления наследных форм ферментопатии является генная терапия, позволяющая в 90% случаев исключить возникновение фенотипических признаков заболевания.

[/attention]05.09.2020

Источник: https://angina03.ru/drugie-bolezni/fermentopatiya.html

Энтеропатии

Ферментопатия симптомы у взрослых

Энтеропатия – это хроническая патология кишечника невоспалительного генеза, в основе которой лежат ферментопатии или врожденные аномалии тонкой кишки. Клинически проявляется болью в околопупочной области, диареей разной степени выраженности и мальабсорбцией.

Для диагностики энтеропатии используются: рентгенография пассажа бария по тонкому кишечнику, видеокапсульная эндоскопия, морфологическое исследование биоптатов.

Лечение предусматривает поиск и устранение причины развития заболевания, назначение соответствующей диеты и использование ферментных препаратов, кишечных антибиотиков и эубиотиков для улучшения пищеварения в тонкой кишке.

Энтеропатии – это группа заболеваний, развивающихся при нарушении активности и полном отсутствии выработки определенных ферментов, которые участвуют в переваривании или всасывании различных компонентов пищи.

По сравнению с другими гастроэнтерологическими заболеваниями, энтеропатии являются достаточно редкой патологией. Распространенность различных форм данной патологии весьма варьирует, достоверных эпидемиологических исследований по энтеропатиям в мире не проводилось.

Изучением причин развития заболевания, разработкой новых диагностических и лечебных методов занимается клиническая гастроэнтерология.

Энтеропатии

Большинство энтеропатий хорошо известны и изучены. Они могут иметь врожденный или приобретенный характер.

1. Приобретенные энтеропатии могут возникать при:

  • инфицировании патогенными бактериями, паразитами, грибами;
  • приеме лекарственных препаратов (противовоспалительных средств, антибиотиков);
  • участии пищевых аллергенов;
  • токсическом и радиационномвоздействии;
  • патологии лимфовенозной и артериальной системы кишечника;
  • заболеваниях крови, эндокринной системы, болезней соединительной ткани, почек и иммунной сферы.

2. Наследственные энтеропатии, например, целиакия, или глютеновая непереносимость, развивается при генетически обусловленном нарушении выработки ферментов для переваривания глютена в кишечнике. В результате при приеме злаковых продуктов, таких как рожь, пшеница и овес, у больного прогрессирует энтеропатия, сопровождающаяся диареей и нарушением переваривания в тонкой кишке.

Однако не все виды энтеропатий имеют четкую причину. Некоторые формы болезни протекают более тяжело и имеют худший прогноз. К подобным заболеваниям относятся коллагеновая спру, аутоиммунная энтеропатия, болезнь Крона, рефрактерная и гипогаммаглобулинемическая спру, эозинофильный гастроэнтерит, а также экссудативная и посттрансплантационная энтеропатия.

Из представленных выше болезней чаще всего встречается экссудативный вариант патологии тонкого кишечника, который может быть либо первичным, либо вторичным на фоне лимфангиоэктазии.

Вторичная экссудативная энтеропатия развивается на фоне нарушения оттока лимфы в кишечнике, обусловленного онкологическими или воспалительными заболеваниями.

Как правило, данная патология прогрессирует при поражении сосудов брюшной полости, недостаточности правого желудочка и болезни Уиппла.

Энтеропатии могут быть первичными (врожденными) или вторичными (приобретенными). Первичные формы носят наследственный характер, а их развитие обусловлено генетическими мутациями в одном или нескольких генах. Вторичные формы возникают при наличии воспалительных или дистрофических изменений в слизистом слое тонкой кишки.

При прогрессировании патологических процессов в слизистой оболочке тонкого кишечника развиваются воспалительные изменения. В последующем на фоне хронического воспаления может возникать атрофия ворсинчатого слоя и эрозии слизистой.

Клиника энтеропатий, независимо от их этиологии, включает синдром хронической диареи и синдром нарушения всасывания. При наличии ферментопатии понос возникает на фоне употребления продуктов, к которым имеется непереносимость.

[attention type=green]

При обострении кал приобретает жидкий и пенистый характер. В нем можно обнаружить непереваренные остатки пищи, а также большое количество жиров, белков и углеводов, которые не всосались в тонкой кишке.

[/attention]

В зависимости от тяжести заболевания, частота дефекаций может колебаться от 5 до 15 раз в сутки.

Нарушение процессов всасывания (мальабсорбция) со временем приводит к поливитаминной недостаточности. При этом в большей степени нарушается усвоение жирорастворимых витаминов А, Е, D и К.

Тяжелое течение заболевания сопровождается нарушением обмена электролитов, ухудшением белкового обмена. Также при энтеропатии может развиваться анемия вследствие недостаточной абсорбции железа в тонкой кишке.

Поскольку при этой группе болезней затрудняется поглощение белков и жиров в кишечнике, человек теряет в весе вплоть до развития полного истощения.

Боль при данной патологии выражена в незначительной степени, однако на фоне нарушения проходимости кишки именно она является ведущим клиническим синдромом. Болевые ощущения в основном локализуются в околопупочной области и носят эпизодический характер. Они связаны с периодическим спазмом гладкой мускулатуры тонкого кишечника.

Отдельные формы энтеропатий

Клиническая картина одной из наиболее распространенных врожденных энтеропатий, целиакии, не имеет характерных отличий.

Все проявления заболевания возникают при употреблении в пищу злаковых продуктов, в состав которых входит пшеница, овес, рожь и ячмень.

Симптомы глютеновой энтеропатии начинают беспокоить в раннем детстве, когда вводится злаковый прикорм. При переходе на диету, не содержащую глютена, происходит обратное развитие клинических проявлений.

[attention type=yellow]

Негранулематозная идиопатическая энтеропатия, которая не имеет четкой причины, обычно сопровождается выраженной болью в животе, отсутствием аппетита, снижением веса, повышением температуры, диареей с увеличением количества жиров в кале. Если энтеропатия возникает при артериовенозных аномалиях слизистой оболочки тонкой кишки, то в кале могут выявлять элементы крови.

[/attention]

Экссудативная форма заболевания отличается учащенным обильным стулом с большим количеством слизи. Одной из наиболее тяжелых форм является энтеропатия, которая развивается на фоне Т-клеточной лимфомы. Эта серьезная патология проявляется выраженными отеками на фоне нарушения всасывания белков, которые не корригируются введением белковых компонентов.

Для диагностики энеропатий используются лабораторные и инструментальные методы обследования:

  • Общий анализ крови. В клиническом анализе часто выявляется анемия со снижением уровня гемоглобина и эритроцитов. Анемия может быть как железодефицитной (микроцитарной), так и В12-дефицитной (макроцитарной). Эти изменения связаны с нарушением всасывания железа и витамина В12 в тонком кишечнике. Если в общем анализе крови обнаруживается повышение уровня лейкоцитов и ускорение СОЭ, то это часто говорит о воспалительном генезе заболевания.
  • Биохимические исследования. При наличии воспалительных изменений отмечается повышение С-реактивного белка и фекального кальпротектина. Вследствие нарушения всасывания в кишечнике определяется снижение концентрации кальция, магния, хлора, калия, белка и холестерина в крови. В большей степени эти изменения наблюдаются при гипогаммаглобулинемической форме спру. При тяжелых формах энтеропатии выявляется снижение уровня альбуминов в биохимическом анализе крови. Для подтверждения специфических форм заболевания используются гистохимические методы исследования слизистой оболочки тонкой кишки.
  • Энтерография. Из инструментальных исследований используют рентгенографию тонкого кишечника с пассажем бария, которая играет важную диагностическую роль при наличии тяжелых поражений слизистой, например, при болезни Крона. С помощью данного исследования можно обнаружить крупные язвы, наличие сужений и свищей кишечника. Современной методикой обследования при энтеропатиях считается МСКТ органов брюшной полости, с помощью которой оценивают уровень поражения стенки кишечника и степень его выраженности.
  • Эндоскопия кишечника. Важную информацию дает эндоскопия, во время которой визуализируются патологические изменения в слизистой, сужение просвета кишечника, сглаженность складок, а также наличие эрозивных и язвенных поражений. Все эти признаки не являются специфичными для какой-либо конкретной формы болезни. Высокоинформативным современным методом диагностики выступает видеокапсульная эндоскопия, позволяющая детально оценить состояние слизистой оболочки кишечника на всем протяжении.

Дифференциальная диагностика

Существенную роль играют специфические диагностические исследования, которые позволяют дифференцировать между собой различные формы энтеропатии. В частности, для постановки диагноза «целиакия» используются нагрузочные пробы с глиадином. При непереносимости глютена данная проба приводит к быстрому повышению уровня глутамина в крови.

Важное значение в дифференциальной диагностике имеет биопсия слизистой оболочки тонкой кишки. Например, при целиакии отмечаются атрофические изменения слизистого слоя.

Кроме того, диагностировать глютеновую энтеропатию поможет определение антител к трансглютаминазе. Для выявления аутоиммунной формы заболевания, помимо классических признаков, определяются антитела к энтероцитам.

Кроме того, дифференцировать иммунную энтеропатию с целиакией поможет отсутствие ответа на аглютеновую диету.

Лечение энтеропатий должно быть направлено в первую очередь на устранение причины, которая привела к возникновению болезни. Этиотропная терапия может быть использована только в том случае, если имеется конкретная причина развития заболевания.

  • Диетотерапия. Важную роль играет правильно подобранная диета. Например, при целиакии необходимо исключить употребление продуктов, содержащих глютен, таких как пшеница, ячмень, овес и рожь. Их следует заменять рисом, бобовыми, картофелем, овощами, фруктами, мясом и рыбой. При аллергической энтеропатии рекомендуется исключение из рациона аллергенных продуктов. Для лечения болезни Уиппла требуется длительный прием антибиотиков. Терапия тропической спру и инфекционных форм заболевания проводится кишечными антибактериальными препаратами.
  • Патогенетическое лечение. Предусматривает коррекцию синдрома мальабсорбции. С этой целью используются ферментные препараты и эубиотики. Они позволяют нормализовать процессы пищеварения в тонком кишечнике и улучшить всасывание питательных веществ и микроэлементов. Больным с мальабсорбцией рекомендуется полноценное белковое питание, прием препаратов железа и кальция, а также употребление поливитаминных препаратов. При снижении уровня белка в крови необходимо внутривенное введение альбумина.
  • Противовоспалительная терапия. Терапия энтеропатий без четкой этиологии предусматривает назначение противовоспалительных препаратов. При этих заболеваниях принимаются иммуносупрессоры, глюкокортикоиды и аминосалицилаты. Они оказывают особый эффект при болезни Крона и других аутоиммунных формах заболевания.

Если удается четко установить причину заболевания, то в подавляющем большинстве случаев получается добиться полного выздоровления. При исключении патологического влияния этиологических факторов слизистая кишечника полностью восстанавливает свою структуру и функцию, что сопровождается ремиссией.

В зависимости от формы заболевания прогноз может варьироваться от благоприятного при целиакии на фоне правильного лечения до неблагоприятного при энтеропатии, ассоциированной с Т-клеточной лимфомой.

Профилактика энтеропатий заключается в использовании рациональной диеты и грамотном лечении заболеваний тонкого кишечника.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_gastroenterologia/enteropathy

Ферментная недостаточность поджелудочной железы

Ферментопатия симптомы у взрослых

Ферментативная недостаточность поджелудочной железы отмечается дефицитом синтеза ферментов, ответственных за расщепление жиров, белков и углеводов. Из-за этого отмечается нарушение пищеварительных функций организма, что часто проявляется выраженной симптоматикой.

Чтобы восстановить ферменты поджелудочной железы, врачи назначают специальные препараты.

Но так как этот орган вырабатывает около 20 ферментов и их предшественников, каждый из которых выполняет свои функции, лечение ферментативной недостаточности всегда подбирается строго в индивидуальном порядке.

Что это такое

Ферментативная недостаточность представляет собой разновидность пищевой интолерантности, развитие которой происходит в результате нарушения внешнесекреторной панкреатической функции поджелудочной железы. Данная патология диагностируется у людей гораздо чаще, чем хронический панкреатит, и на протяжении длительного времени может протекать без выраженной симптоматики.

https://www.youtube.com/watch?v=0TUzrBR-JFo

Но в этом и скрывается опасность данного состояния, так как ферментативная недостаточность является довольно серьезным заболеванием, которое при отсутствии адекватной терапии может привести к истощению организма и даже летальному исходу. И чтобы не допустить возникновения подобных осложнений при дефиците ферментов поджелудочной железы в организме, врачи рекомендуют каждые 1–2 года проходить профилактические диагностические обследования.

В качестве лечебной терапии ферментной недостаточности поджелудочной железы используются, как правило, препараты ферментативного действия, в составе которых находятся вещества, способствующие улучшению пищеварения, имеющие животное или растительное происхождение.

Ферментная недостаточность бывает двух типов: врожденная и приобретенная. Врожденная недостаточность развивается на фоне генетического дефекта, который нарушает либо блокирует выработку ферментов поджелудочной железы. Приобретенная форма болезни чаще всего возникает в результате патологий поджелудочной (например, при панкреатите) или неправильного питания.

Также ферментная недостаточность бывает:

  • первичной и вторичной;
  • относительной и абсолютной.

В 70% случаев причиной нарушения экзокринных функций являются воспаления в тканях поджелудочной

Первичная недостаточность возникает на фоне патологических процессов в паренхиме железы, приводящих к угнетению ее экзокринной функции. А вторичная недостаточность имеет немного иной механизм развития. При такой патологии поджелудочная вырабатывает ферменты в достаточном количестве, но проникая в тонкий кишечник, они по каким-то причинам не активируются.

Если говорить конкретно, какие факторы могут спровоцировать развитие данной патологии, то можно выделить следующие:

Таблетки для поджелудочной железы

  • синдром Швахмана и Йохансона-Близзарда;
  • панкреатит, протекающий в хронической форме;
  • рак поджелудочной;
  • муковисцидоз;
  • ожирение, при котором жировые клетки начинают откладываться в тканях железы;
  • хирургические вмешательства;
  • гипоплазия поджелудочной.

Также развитие ферментной недостаточности может происходить на фоне:

  • атрофии или фиброза поджелудочной;
  • панкреатического цирроза;
  • панкреонекроза;
  • отложения каменистых элементов в панкреатических протоках.

Камни в протоках поджелудочной препятствуют нормальному выведению панкреатического сока из железы, тем самым снижая концентрацию попадающих в кишечник ферментов, из-за чего и нарушается работа ЖКТ

Как показывает медицинская практика, ферментная недостаточность чаще всего является следствием панкреатита (обструктивного, алкогольного, калькулезного и некалькулезного), так как при его развитии в тканях поджелудочной активизируются патологические процессы, следствием которых является атрофия и фиброз железы. Однако эти состояния также могут провоцировать и другие заболевания, например, атеросклероз и сахарный диабет.

Естественно, что немаловажную роль в развитии ферментной недостаточности играет питание больного. Поджелудочная железа активизирует синтез ферментов в тот момент, когда пища попадает в пищевод.

Если ее слишком много или она имеет тяжелый состав, железа не успевает вырабатывать необходимое количество ферментов для ее переваривания, в результате чего начинает испытывать сильные нагрузки, приводящие к нарушению ее функциональности.

[attention type=red]

Именно по этой причине врачи настоятельно рекомендуют всем людям следить за своим питанием, употребляя в пищу только полезные продукты и исключая переедания.

[/attention]

Вторичная недостаточность чаще всего развивается в следующих случаях:

  • при различных поражениях тонкого кишечника;
  • гастриноме;
  • недостаточном синтезе энтерокиназы;
  • белково-энергетической недостаточности;
  • патологиях желчного пузыря, печени и желчных протоков.

Абсолютная форма патологии характеризуется угнетением экзокринных функций и синтеза бикарбонатов в результате дистрофии паренхимы железы.

Относительная недостаточность является следствием обтурации просвета протоков поджелудочной, в результате чего нарушается процесс поступления панкреатического сока в тонкий кишечник.

Происходит это, как правило, при возникновении в протоках железы каменистых отложений, опухолей или рубцов.

Некроз поджелудочной железы, провоцирующий развитие ферментной недостаточности

Симптомы болезни

От нехватки ферментов поджелудочной железы нарушается процесс пищеварения, что становится причиной возникновения так называемого синдрома мальдигестии (угнетение пищеварительных функций в просвете кишечника). Проявляется он наличием в каловых массах непереваренных комочков пищи или повышенным содержанием в них жиров, из-за чего кал становится блестящим и маслянистым.

Когда непереваренные жиры попадают в кишечник, они активизируют синтез колоноцитов, в результате чего формируется полифекалия и диарея. При этом кал начинает источать зловонный запах и приобретает сероватый оттенок.

Такие нарушения пищеварительных функций кишечника приводят к развитию белково-энергетической недостаточности, что часто проявляется авитаминозом, дегидратацией и анемией. Также для этого состояния характерно резкое уменьшение массы тела. На скорость снижения веса влияет несколько факторов:

  • строжайшее соблюдение диеты с максимальным ограничением употребления жиров и углеводов;
  • наличие у человека боязни приема пищи, которая зачастую возникает после перенесенного острого панкреатита.

Также у больного могут возникать следующие симптомы ферментной недостаточности:

  • рвота;
  • изжога;
  • тошнота;
  • ощущение тяжести в желудке.

Появление таких симптомов может быть связано с нарушенной гастро-интестинальной регуляцией, возникновением дуодено-гастрального рефлюкса и прочих осложнений. Но если данные симптомы дополняются сильными болевыми ощущениями в эпигастральной области, то их появление можно воспринимать как признак развития острого панкреатита или обострения хронического.

Чтобы выявить, имеется у человека недостаток пищеварительных ферментов или нет, используют различные диагностические методы, которые включают в себя:

  • зондовые и беззондовые тесты;
  • ультразвуковое исследование;
  • рентгенографическое исследование;
  • эндоскопию.

Эндоскопия позволяет диагностировать ферментативную недостаточность поджелудочной железы

Наиболее информативными в этом деле являются зондовые тесты. Однако они являются весьма дорогостоящими и причиняют пациенту много дискомфорта во время их проведения.

Беззондовые тесты проходят безболезненно для человека и стоят намного дешевле, только выявить при помощи них ферментную недостаточность на начальных стадиях ее развития нельзя.

Такие тесты позволяют диагностировать болезнь, сопровождающуюся значительных снижением синтеза ферментов поджелудочной или их полным отсутствием.

Чаще всего для диагностики ферментной недостаточности применяют прямой зондовый секретиново-холецистокининовый тест.

Его суть заключается в стимуляции выработки ферментов поджелудочной за счет введения специальных веществ – холецистокинина и секретина.

Затем проводят лабораторные исследования полученного материала на активность и скорость ферментной секреции. Дополнительно определяют концентрацию бикарбонатов.

Если нарушения в экзокринных функциях железы отсутствуют, прирост объема секрета составляет 100%, а концентрация бикарбонатов не превышает 15%. Если данные показатели намного ниже нормы, то в этом случае уже говорится о развитии ферментной недостаточности.

[attention type=green]

Важно! Прямой зондовый секретиново-холецистокининовый тест может давать ложные результаты при сахарном диабете, гепатите и целиакии, поэтому при этих патологиях данный метод диагностики ферментной недостаточности не используется.

[/attention] Пробы, взятые при проведении прямого зондового секретиново-холецистокининового теста, позволяют получить наиболее точную картину состояния поджелудочной железы и ее функциональности

Беззондовые тесты проводятся следующим образом:

  • сначала берут анализ мочи и крови, после чего исследуют его;
  • затем вводят в организм определенные вещества, которые вступают в реакцию с ферментами, присутствующими в моче и крови;
  • берут повторные анализы;
  • сравнивают результаты.

Среди данных методов диагностики наиболее популярными являются:

  • йодолиполовый тест;
  • бентирамидный тест;
  • триолеиновый тест;
  • пакреато-лауриловый тест.

Дополнительно к тестам осуществляется копрограмма, которая позволяет определить степень поглощения поджелудочной аминокислот, уровень содержания жира, трипсина и химотрипсина в каловых массах.

Если по результатам данных обследований будет выявлена ферментная недостаточность, назначается компьютерная диагностика (УЗИ, МРТ, КТ), при помощи которой выявляются основные или сопутствующие недостаточности заболевания.

Методы лечения

Способ лечения ферментной недостаточности подбирается в индивидуальном порядке и зависит от нескольких факторов:

  • причины развития болезни;
  • степень тяжести патологии.

Если ферментная недостаточность является следствием развития онкологии, кист или желчнокаменной болезни, основным методом лечения становится операция по удалению новообразований. Во время хирургического вмешательства могут удаляться как новообразования, так и части поджелудочной, в которой они образовались.

Хирургическое лечение опасно своими послеоперационными осложнениями, поэтому к данному методу прибегают только в крайних ситуациях, когда другие способы терапии не могут дать положительного результата

Если же причина развития ферментной недостаточности связана с панкреатитом, сахарным диабетом или другим заболеванием, которое поддается медикаментозному лечению, к хирургическому вмешательству не прибегают. В данном случае используют препараты, восстанавливающие уровень пищеварительных ферментов в организме человека. К таковым относятся:

  • Мезим,
  • Панкреатин,
  • Креон и т.д.

Подбираются такие препараты в индивидуальном порядке, в зависимости от индивидуальных особенностей организма.

Как правило, в основе таких медикаментов лежит переработанная поджелудочная крупного рогатого скота, в составе которой находятся пищеварительные ферменты.

Но если у пациента отмечается аллергическая реакция на подобные вещества, ему назначаются средства растительного происхождения. Но действуют они намного хуже, чем препараты животного происхождения, поэтому их назначают в высоких дозировках.

Важно! Если ферментная недостаточность осложняется сахарным диабетом, назначаются сахаропонижающие препараты или инъекции инсулина, постановка которых должна осуществляться строго по индивидуально подобранной схеме.

Инъекции инсулина нужно не только применять по определенной схеме, но и правильно ставить. Как это нужно делать, можно узнать у лечащего врача

Параллельно с медикаментозной терапией в обязательном порядке назначается диета (лечебный стол №5), которая позволяет уменьшить нагрузку на поджелудочную и дать ей время восстановиться. Данная диета исключает из рациона больного:

  • жирные и жареные блюда;
  • шоколад и какао;
  • мороженое;
  • жирные сорта мяса и рыбы;
  • грибы;
  • копчености;
  • соленья;
  • маринады;
  • консервы;
  • сдобную выпечку;
  • крепкий кофе и чай;
  • газированные и алкогольные напитки.

О том, что разрешается кушать при ферментной недостаточности, а что нет, должен подробно рассказать врач. И очень важно следовать его рекомендациям, так как именно от этого будет зависеть дальнейшее состояние больного.

Источник: https://schsite.ru/raznoe/fermentnaya-nedostatochnost

Ферментопатия у детей и взрослых: код по МКБ-10, симптомы, причины, диагностика, лечение – МедПомощьOnline

Ферментопатия симптомы у взрослых

Нарушения, которые появляются у больного при ферментопатии, могут привести к серьезным последствиям.

У новорожденных детей своевременно обнаруженная проблема и, следовательно, принятые меры, могут сохранить клетки нервной системы и мозга от повреждения, и тем самым получится избежать возможных нежелательных последствий.

Ранняя диагностика проблемы дает шанс регулировать отклонения от нормы и не допускать обострений.

Понятие о болезни и код по МКБ-10

Клетки организма, осуществляя свою жизнедеятельность, производят огромное число всевозможных реакций. Для полноценного выполнения своих функций клетке необходимы ферменты, которые направляют процессы по определенному пути.

Если на уровне ферментов идет нарушение, отсутствует необходимый фермент или имеет низкую активность, то в организме появляется болезнь в том направлении, за которое ответственный проблемный фермент.

Сбой выражается в накоплении веществ, которые не перерабатываются от нехватки определенного фермента (или его слабой деятельности) и дефицита веществ, которые должны были появиться в результате реакций с участием этого фермента.

Ферментопатия – это большая группа заболеваний. Код по МКБ -10: нарушение обменных процессов E00 — E90.

Ферментопатия бывает:

  • Вторичного характера – как результат накопления последствий сбоя в работе органов или систем.
  • Наследственным заболеванием – проблема, полученная при рождении. Встречаются такие виды:
    • нарушен синтез белков,
    • заболевания, вызванные нарушенным углеводным обменом:
      • лактозная недостаточность,
      • диабет,
      • гликогеноз;
    • аминокислотный обмен имеет сбои, что инициирует болезни:
      • альбинизм,
      • фенилкетонурию,
      • алкаптонурию;
      • нарушения обмена стероидов,
    • проблемы в работе пищеварительного тракта, связанные с нарушениями ферментативного характера.

Причины

Факторы, которые инициируют приобретенную ферментопатию:

  • витаминная недостаточность,
  • нехватка микроэлементов,
  • белковое голодание,
  • вредное влияние окружающей среды:
    • ионизирующее излучение,
    • тяжелые металлы,
    • фосфорорганические пестициды,
    • городской смог (влияние на здоровье его токсических компонентов).

Наследственная ферментопатия появляется в результате врожденных отклонений:

  • молекула гена (который отвечает за образование фермента) имеет ошибку,
  • ген (ранее описанный) вообще отсутствует,
  • дефект мембран или рецепторов клеток.

Симптомы ферментопатии у детей и взрослых

Если у родившегося ребенка есть ферментопатия, полученная по наследству, то в первые дни это может быть незаметным. Однако очень важно как можно раньше ее распознать, потому что она ведет к опасным последствиям.

Признаки ферментопатии у маленьких детей (наследственного характера):

  • Муковисцидоз инициирует непроходимость кишечника. Уже на вторые сутки у ребенка такие нарушения:
    • становится бледным,
    • беспокойным,
    • случается одышка,
    • слабое самочувствие,
    • вялость,
    • наблюдается частое срыгивание,
    • вздутие живота.
  • Лактозная недостаточность проявит себя:
    • диареей,
    • метеоризмом,
    • болями в животе.
  • Галактоземия дает симптомы:
    • цирроз печени,
    • задержку роста,
    • рвоту,
    • желтуху,
    • понос,
    • жировую инфильтрацию,
    • помутнение хрусталика.
  • Целиакия проявляется такими нарушениями:
    • боль в животе,
    • тошнота,
    • росто-весовые показатели отстают от нормы,
    • возбудимость,
    • рвота,
    • дискомфорт.
  • Фенилкетонурия дает такую симптоматику:
    • малыш страдает судорожными припадками,
    • отстает в психическом и физическом развитии,
    • наблюдаются парезы (по центральному типу),
    • ребенок раздражителен и сонлив,
    • атаксия.

Симптомы, которые объединяют все виды наследственной ферментопатии у детей, и являются сигналом для врачей для проверки больного на данное нарушение:

  • аномалии скелета,
  • судорожный синдром,
  • задержка умственного развития,
  • от тела или мочи ощущается специфический запах,
  • атетозы,
  • синдром Рейе,
  • атаксия,
  • изменение цвета кожи и волос,
  • коматозные состояния,
  • рецидивы кетоацидоза,
  • тромбоцитопения,
  • катаракта,
  • миопатия,
  • иммунодефицит,
  • увеличение селезенки и печени.

Приобретенная ферментопатия встречается у взрослых людей, может быть и в детском возрасте, но для ее появления должно пройти некоторое время, пока негативные влияния сформируют данную проблему.

Признаками приобретенной ферментопатии являются:

  • иммунная недостаточность,
  • неврологическая симптоматика выраженного характера,
  • возможно появление злокачественных опухолей,
  • психические расстройства.

Диагностика

Для определения ферментопатии применяют методы:

  • дородовая диагностика (исследуют околоплодную жидкость),
  • способ, использующий генную инженерию;
  • применяют скрининг-тест.

Лечение

Задача лечебного процесса – не допустить образования токсичных метаболитов, которые накапливаются в организме при нарушении обменных процессов.

Обязательным лечебным мероприятием является соблюдение специально подобранной для этого больного диеты.

Ограничение в определенных продуктах питания является важным элементом лечения. При исключении из рациона продуктов, которые организм не может переварить, убирается проблема интоксикации и связанных с ней негативных явлений.

В отдельных случаях назначается прием заместительных препаратов (глюкокортикоидов при адреногенитальном синдроме).

[attention type=yellow]

При лечении приобретенных форм ферментопатии, в случае необходимости улучшения способности кишечника всасывать полезные вещества, назначают прием препаратов, содержащих ферменты поджелудочной железы.

[/attention]

Также врач может, в зависимости от вида нарушения, назначать витаминные комплексы; препараты, восполняющие потребность в минералах или аминокислотах.

Профилактика

Врожденную ферментопатию нельзя устранить, применяя заблаговременно профилактические меры. Можно избежать негативных последствий болезни, если провести раннюю диагностику проблемы.

Профилактика ферментопатии вторичного характера заключается в исключении факторов, ее провоцирующих:

  • необходимо пребывать в местах с благополучной экологией,
  • не находится в зоне ионизирующего излучения,
  • употреблять хорошего качества питьевую воду,
  • вести здоровый образ жизни,
  • питание должно быть сбалансированным,
  • исключить из рациона продукты с вредными добавками.

-конференция про ферментопатию:

Источник: http://gidmed.com/gastroenterologiya/obshhie-svedeniya-gastro/fermentopatiya.html

Гипервитаминозы – описание, причины, симптомы (признаки), диагностика, лечение

  • Описание
  • Причины
  • Симптомы (признаки)
  • Диагностика
  • Лечение

ГИПЕРВИТАМИНОЗ А возникает при передозировке ретинола или при употреблении в пищу печени белого медведя, кита или тюленя.

Концентрация витамина А в плазме крови при гипервитаминозе составляет более 100 мг% (до 2 000 мг%). Классификация и клиническая картина • Острое отравление у детей возникает при приёме более 300 000 МЕ (100 мг) и проявляется симптомами увеличения ВЧД — головной болью, сонливостью, тошнотой, рвотой, светобоязнью, судорогами.

Те же симптомы наблюдают у взрослых (приём нескольких миллионов МЕ [печень белого медведя]). В дальнейшем развивается каротиноз • Хроническое отравление подростков и взрослых развивается при приёме в течение нескольких месяцев свыше 100 000 МЕ/сут, у детей младшего возраста — в течение нескольких недель от 20 000 до 60 000 МЕ/сут.

Избыточное потребление витамина А (20 000–40 000 МЕ/сут) в течение ряда лет (например, с говяжьей печенью) приводит к холестатическому поражению печени.

Симптомы хронического отравления: увеличение печени и селезёнки, сухость кожи, гиперпигментация, выпадение волос (в первую очередь ресниц), ломкость ногтей, боли в костях и суставах, иногда избыточное разрастание костной ткани.

Доказана тератогенность одного из метаболитов витамина А (после передозировки рекомендована контрацепция в течение одного менструального цикла или более, до нормализации концентрации витамина А в плазме). Прогноз.

После прекращения поступления в организм избыточного количества витамина А в течение 1–4 нед наступает самоизлечение, смертельные случаи отравления в настоящее время не наблюдают.

Лечение • Ограничение продуктов, богатых витамином А (печень морских животных и рыб, сливочное масло, сливки, сыр, яичный желток), b – каротином (морковь, сладкий перец, зелёный лук, щавель, шпинат, петрушка, салат, абрикосы, плоды шиповника, облепихи) • Симптоматическая терапия. МКБ-10 • E67.0 Гипервитаминоз А.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

ГИПЕРВИТАМИНОЗ В6 — поступление чрезмерных доз (2–6 г/сут) пиридоксина. Клиническая картина. Прогрессирующая атаксия и потеря глубокой проприоцептивной и вибрационной чувствительности нижних конечностей. Болевая, температурная и тактильная чувствительность сохранены.

Двигательный отдел нервной системы и ЦНС обычно не вовлечены. Прогноз. Обратное развитие симптомов происходит медленно. Прекращение поступления пиридоксина (отмена препаратов витамина В6, ограничения в диете) не оказывает существенного влияния на скорость выздоровления. МКБ-10 • E67.

2 Синдром мегадоз витамина В6.

ГИПЕРВИТАМИНОЗ D

Гипервитаминоз D — поступление чрезмерно большого количества витамина D, чаще всего обусловленное проведением профилактики рахита.

Причины • У детей первого года жизни — поступление более 40 000 МЕ/сут в течение 1–4 мес • У взрослых гипервитаминоз D развивается при поступлении более 100 000 МЕ/сут в течение нескольких месяцев. Часто передозировка возникает при лечении гипопаратиреоза.

Симптомы (признаки)

Клиническая картина • Дети первого года жизни — частые срыгивания, рвота, снижение аппетита, недостаточная прибавка или уменьшение массы тела, потливость • Дети старшего возраста — головные боли, слабость, боль в суставах, повышение АД, реже — аритмии, судороги • Характерно нарушение функции почек — снижение удельного веса мочи, появление в ней белка, цилиндров. Возможно развитие азотемии • Передозировка эргокальциферола во время беременности обусловливает повышение частоты самопроизвольных абортов. Развивается гиперкальциемия плода, проявляющаяся задержкой внутриутробного развития в виде гипотрофии или дисплазий. Для гиперкальциемии плода специфичны стеноз аортального клапана, фиброэластоз, дисплазия зубных зачатков.

Вам также может понравиться

Ангина у детей: опасна не сама болезнь, а ее последствия

Источник: https://medpomog.online/fermentopatija-u-detej-i-vzroslyh-kod-p.html

Сам себе врач
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: