Хагемана болезнь

Содержание
  1. Синдром Хагемана
  2. Клиническая картина
  3. Диагноз и прогноз
  4. Медицинская энциклопедия – значение слова Ха́гемана Фа́ктор
  5. Посмотреть в Wikipedia статью для Ха́гемана Фа́ктор
  6. Анализ крови на фактор хагемана
  7. Норма фактора XII в крови. Расшифровка результата (таблица)
  8. Если фактор XII понижен, что это значит?
  9. Дефицит фактора свертывания V (АС-глобулина, проакцелерина, лабильного фактора)
  10. Дефицит фактора Стюарта-Прауэра (дефицит фактора Х)
  11. Синдром Хаммена-Рича: описание
  12. Определение
  13. Синонимы
  14. Этиология
  15. Симптоматика
  16. Диагностика
  17. Дифференциальная диагностика
  18. Патоморфология
  19. Течение и прогноз
  20. Лечение
  21. Болезнь хагемана у детей
  22. Симптомы синдром шегрены у ребенка
  23. Формы синдром шегрены у ребенка
  24. Причины синдром шегрены у ребенка
  25. Диагностика синдром шегрены у ребенка
  26. Лечение синдром шегрены у ребенка
  27. Осложнения и последствия синдром шегрены у ребенка
  28. Профилактика синдром шегрены у ребенка
  29. Что делать при синдром шегреной?
  30. Код мкб болезнь хагемана
  31. Описание
  32. Симптомы
  33. Причины

Синдром Хагемана

Хагемана болезнь

Анестезиолог-реаниматолог Юлия Егорова о синдроме нарушения свертывания крови, который повышает риск тромбозов и спонтанных выкидышей

Дефицит фактора Хагемана (XII фактор свертывания крови) — это редкое (около 1:1 000 000 населения) и наследственно обусловленное нарушение коагуляционного гемостаза.

Наследуется этот дефект преимущественно аутосомно-рецессивно, но в единичных случаях — более тяжелых — выявляется аутосомно-доминантное наследование.

В иммунологических исследованиях было показано, что синдром Хагемана характеризуется сниженным синтезом фактора Хагемана, а не образованием его аномальных молекул.

В 1954 году в Кливленде (США) гематолог Оскар Ратнов наблюдал пациента Джона Хагемана 37 лет со значительно увеличенным временем кровотечения.

Обратив внимание на то, что, несмотря на изменения в коагуляции, пациент перенес хирургическую операцию без значительного кровотечения, Ратнов совместно с биохимиком Эрлом Дэйви установил, какого именно белка не хватало в плазме у этого пациента, заподозрив в этом причину нарушения свертываемости крови.

[attention type=yellow]

Этот сложный белок и был назван фактором Хагемана, а после того как английский гематолог Роберт Макфарлан в 1964 г. сформулировал каскадную теорию гемостаза, занял в ней место как 12‑й фактор свертывания.

[/attention]

Кровотечение — одно из самых опасных для организма состояний, защита организма от него должна быть как надежной, так и саморегулирующейся, чтобы остановка кровотечения не переходила в распространенный тромбоз. Эту роль выполняют сразу несколько систем — клеточная (тромбоцитарный гемостаз) и сложная система белков плазмы, состоящая из многих взаимосвязанных факторов свертывания:

  • I — Фибриноген
  • II — Протромбин
  • III — Тканевой тромбопластин
  • IV — Ионы кальция
  • V — Проакцелерин
  • VI — Акцелерин — изъят из классификации, так как является активированным V фактором
  • VII — Проконвертин
  • VIII — Антигемофильный фактор
  • IX — Фактор Кристмаса
  • X — Фактор Стюарта—Прауэра
  • XI — Плазменный предшественник тромбопластина
  • XII — Фактор Хагемана
  • XIII — Фибринстабилизирующий фактор
  • Фактор Флетчера — плазменный прекалликреин
  • Фактор Фитцжеральда — высокомолекулярный кининоген
  • Фактор Виллебранда — опосредует связывание тромбоцитов с субэндотелием

Фактор Хагемана — сиалогликопротеин — сложное органическое соединение, помимо белковой части включающее в себя олигосахарид и сиаловые кислоты.

Сиалогликопротеин синтезируется в печени, далее свободно и «без дела» циркулирует в плазме крови, пока не соприкоснется с отрицательно заряженными поверхностями, например, коллагеном поврежденной ткани или с калликреином, о котором стоит рассказать подробнее.

Калликреин — один из основных функциональных элементов сложной калликреин-кининовой системы, регулирующей процессы воспаления, свертывания крови, микроциркуляции и функции сосудистой стенки.

Фактор Хагемана, активированный повреждением ткани, участвует в запуске калликреин-кининовой системы, превращая прекалликреин в калликреин, а калликреин в свою очередь активирует все новые молекулы фактора Хагемана.

Получается петля для каскадного нарастания процесса. За счет этого небольшое количество поврежденных тканей вызывает реакцию в значительной части плазмы крови.

Кроме того, на 12 фактор (Хагемана) в активной форме действует 13 фактор (фибринстабилизирующий фактор), что запускает каскад биохимических реакций среди молекул, исходно присутствовавших в крови, — внутренний путь коагуляции. В отличие от внутреннего пути, внешний запускается попаданием в кровь тканевого тромбопластина из поврежденных тканей.

Таким образом, фактор Хагемана оказывается связующим звеном между процессами воспаления и свертывания крови; до его открытия связь этих процессов была гипотетической.

Клиническая картина

Клинически дефицит 12 фактора свертывания крови проявляется удлинением времени кровотечения без каких‑либо других симптомов нарушения гемостаза. Выраженность удлинения времени кровотечения зависит от типа наследования генетического дефекта.

При доминантном типе дефицит выражен сильнее, при рецессивном — частично компенсируется другими факторами свертывания. Время кровотечения увеличено из‑за замедленной инициации каскадной системы свертывания крови.

Склонности к патологическим кровотечениям пациенты не проявляют, поэтому заболевание часто не обнаруживают или обнаруживают случайно при лабораторном обследовании или предоперационном скрининге.

Немного парадоксальным кажется то, что при дефиците фактора свертывания проявляют себя не кровотечения, а тромбозы. Например, Джон Хагеман, по имени которого назван фактор свертывания, впоследствии погиб от тромбоэмболии, которой осложнился перелом костей таза.

Современные опубликованные клинические случаи оперативных вмешательств у пациентов с синдромом Хагемана, к счастью, заканчивались благополучно. Тромбофилические нарушения связаны с тем, что XII фактор участвует в разрушении тромбов путем активации калликреин-кининовой системы.

Активный калликреин не только запускает генерацию кининов, регулирующих воспаление, сосудистый тонус и болевые реакции, но и превращает неактивный белок плазминоген в активный фермент плазмин (фибринолизин), который и растворяет фибриновую часть тромба.

Поэтому с дефицитом фактора Хагемана ассоциированы:

  • тромбозы
  • мигрирующие тромбофлебиты
  • тромбоэмболии
  • инфаркты
  • спонтанные аборты

Диагноз и прогноз

Кроме лабораторных исследований установить диагноз помогут анамнестические данные: склонность к длительным кровотечениям и тромботическим осложнениям у пациента и его родственников, а также положительный симптом Румпеля — Лееде (появление мелкоточечных кровоизлияний дистально от наложенного на плечо жгута). Прогноз при дефиците фактора Хагемана в большинстве случаев благоприятный, лечение не требуется. Коррекции это состояние требует только в связи с хирургическими вмешательствами. В качестве подготовки к операции может быть назначено переливание небольших доз свежезамороженной плазмы.

Период выведения донорского XII фактора — 48–56 ч.

Также при наличии этой коагулопатии следует уделять большее внимание профилактике тромботических осложнений: профилактическая компрессия нижних конечностей, УЗИ-контроль состояния вен нижних конечностей и малого таза, особенно при длительном постельном режиме.

В послеоперационном периоде для профилактики тромбозов необходимо назначение низкомолекулярных гепаринов, а для терапии кровотечений — отказ от применения ингибиторов фибринолиза, таких как аминокапроновая и транексамовая кислота.

Источник: https://www.katrenstyle.ru/articles/journal/medicine/syndrome/sindrom_hagemana

Медицинская энциклопедия – значение слова Ха́гемана Фа́ктор

Хагемана болезнь

Фактор — м. лат. комиссионер, исполнитель частных поручений; сводчик, кулак. | В типографии: распорядитель всеми работами. | В математ. множитель, и вообще член, входящий в сложный……..
Толковый словарь Даля

Фактор — фактора, м. (латин. factor – делатель, творец чего-н.). 1. Движущая сила, причина какого-н. процесса, обусловливающая его или определяющая его характер (книжн.)….В зависимости……..
Толковый словарь Ушакова

Стресс-фактор М. — 1. Неблагоприятные обстоятельства, вызывающие стрессовое состояние.
Толковый словарь Ефремовой

Прогнозный Фактор — Обобщенная ненаблюдаемая характеристика развития многомерного стохастического объекта прогнозирования, количественно выражаемая, как правило, собственным вектором……..
Политический словарь

Фактор — Причина, движущая сила, обусловливающая течение какого-либо процесса и определяющая его характер (напр., политическое воспитание масс).
Политический словарь

Агент (фактор) — Финансовая организация, которая покупает дебиторскую задолженность компании и взыскивает долги.

Экономический словарь

“бета”-фактор (factor Beta) — мера согласованности изменений данного общего фактора и доходности рыночного портфеля. Формально определяется как ковариация фактора и рыночного портфеля, деленная……..
Экономический словарь

Вредный Производственный Фактор — Производственный фактор, воздействие которого на работника может привести к его заболеванию. ст. 209 Трудового кодекса РФ.

Экономический словарь

Общий Фактор (common Factor) — фактор, влияющий в определенной степени на доходности практически всех ценных бумаг.
Экономический словарь

Опасный Производственный Фактор — Производственный фактор, воздействие которого на работника может привести к его травме. ст. 209 Трудового кодекса РФ.

Экономический словарь

Резус-фактор — } -а; м. Спец. Особое вещество, содержащееся в крови обезьяны резус и большинства людей, обусловливающее совместимость крови матери и плода, донора и того, кому переливают……..
Толковый словарь Кузнецова

Сектор-фактор (sector-factor) — фактор, воздействующий на доходность ценных бумаг, связанных с конкретной отраслью экономики.
Экономический словарь

Фактор — 1) один из основных ресурсов производственной деятельности предприятия и экономики в целом ( земля, труд, капитал, предпринимательство); движущая сила……..

Экономический словарь

Фактор (factor) — 1) любое число или символ, который, будучи помноженным на другое число, дает определенный результат; 2) величина, обратная коэффициенту.

Экономический словарь

Фактор (множитель) Пула — Неоплаченные позиции по основному балансу, деленные на первоначальный основной баланс, причем результат записывается в виде десятичной дроби. Факторы “пула” ежемесячно……..
Экономический словарь

Фактор J Или J-фактор (j-factor) — коэффициент, применяемый для расчета изменения в чистом операционном доходе, необходимого для достижения определенной ставки отдачи на собственный капитал.

Экономический словарь

Фактор Времени В Финансовых Расчетах — – фактор неравноценности денег относительно различных периодов времени в связи с тем, что инвестированные в настоящее время деньги в будущем возвращаются к……..

Экономический словарь

Фактор Инвуда (inwood Factor) — мультипликатор, используемый для оценки обычного аннуитета, названный в честь Уильяма Инвуда (William Inwood); текущая стоимость единицы за период.

Экономический словарь

Фактор Капитализации — Любое кратное число или делитель, используемый для конвертации дохода в стоимость. (МР-4, 3.4; МР-6, 3.8) См. также капитализация, ставка капитализации, ……..

Экономический словарь

Фактор Период К Периоду — В управлении риском: отношение суммы ущербов, происшедших в течение одного года, к сумме ущербов по тем же самым видам подверженности риску в течение предшествующего года.

Экономический словарь

Фактор Предложения — увеличение наличного количества ресурса, повышение его качества или расширение технических знаний, технологических возможностей, новшеств, создающие возможность……..
Экономический словарь

Фактор Производства — факторы, необходимые для организации производства товаров и услуг, включающие в себя: средства производства оборудование( инструмент, помещение),……..

Экономический словарь

Фактор Распределения — способность экономики перераспределять ресурсы с целью достичь величин экономического роста, которую позволяет обеспечить, получить фактор предложения.

Экономический словарь

Фактор Реверсии (reversion Factor) — фактор текущей стоимости денежной единицы, используемый для оценки выручки от перепродажи.
Экономический словарь

Фактор Риска — Маржа или разница между реальной рыночной стоимостью ценной бумаги и стоимостью по оценке кредитующей стороной в сделке (то есть, репо).

Экономический словарь

Фактор Спроса — повышение уровня совокупного спроса, обусловливающее экономический рост в масштабе всего хозяйства страны.

Экономический словарь

Фактор Текущей Стоимости — Фактор, используемый для расчета оценки текущей стоимости суммы, которая должна быть получена в будущем.

Экономический словарь

Фактор Текущей Стоимости Аннуитета (present Worth Of An Annuity Factor) — стоимость денежного потока, при котором платежи или поступления в конце каждого периода равны 1 долл., дисконтированного по определенной ставке.

Экономический словарь

Фактор Текущей Стоимости Единицы (present Worth Of One Factor) — текущая стоимость 1 долл., который будет получен в конце определенного периода, с учетом заданной ставки дисконта.

Экономический словарь

Фактор Фонда Возмещения (sinking Fund Factor) — расчетное число, показывающее денежную сумму, которую необходимо периодически депонировать с тем, чтобы через определенное число периодов итоговый остаток……..

Экономический словарь

Посмотреть в Wikipedia статью для Ха́гемана Фа́ктор

Источник: http://slovariki.org/medicinskaa-enciklopedia/33001

Анализ крови на фактор хагемана

Хагемана болезнь

Фактор XII свертывания крови представляет собой белок бета-глобулин синтезируемый в клетках печени и имеющий основное значение в трех основных процессах ферментирования, протекающих в человеческом организме: свертывания крови, фибринолиза и системе синтеза калликреинов и кининов – кааликреин-кининовой системе (ККС).

Прежде чем запустится любой из этих процессов необходимо произвести активацию фактора XII. А это происходит после контакта с поверхностью чужеродного агента, при помощи адреналина, коллагена или одного из протеолитических ферментов.

Именно поэтому фактор XII часто называют фактором контакта или фактором Хагемана. Это название он получил по имени первого пациента Джона Хагемана, у которого был описан дефицит фактора XII.

Это было сделано в 1955 году американскими учеными Оскаром Ратноффом и Дж. Колопи.

В случае, когда норма фактора XII в крови недостаточна, время свертывания крови увеличивается, так же как и АЧТВ. при этом никаких признаков кровоточивости у пациента не наблюдается.

Норма фактора XII в крови. Расшифровка результата (таблица)

Анализ на активность фактора XII необходимо провести при наличии подозрения на врожденную недостаточность фактора Хагемана. Тип наследования подобной недостаточности является аутосомно-рецессивным. Основанием для подобных предположений может стать резкое увеличение АЧТВ и времени коагуляции, при отсутствии видимых кровотечений.

Забор материала для тестирования производится из вены.

Норма активности фактора XII в крови обычных людей и беременных женщин:

Если фактор XII понижен, что это значит?

Для того чтобы гипокоагуляция крови приобрела выраженные значения, степень активности фактора XII должна уменьшиться до 9 % или ниже. Резко выраженное нарушение процесса свертываемости крови происходит при снижении активности фактора XII до 2-1%.

Низкая норма фактора XII в крови может иметь как врожденный, так и приобретенный характер. Врожденный дефицит коагуляции при отсутствии геморрагического синдрома или болезньХаггемана встречается довольно редко, не более одного случая на миллион человек. В настоящее время описано всего 200 случаев этого заболевания.

Несмотря на то, что при данном заболевании процессы свертывания крови замедляются, оно резко увеличивает опасность возникновения тромбофлебита, инфарктов, тромбоэмболии, поэтому болезнь Хаггемана считается тромбофилической патологией.

[attention type=red]

Приобретенный дефицит фактора XII возникает вследствие синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания.

[/attention]

источник

Дефицит фактора свертывания V (АС-глобулина, проакцелерина, лабильного фактора)

Дефицит AC-глобулина, или дефицит фактора свертывания крови V, известен также под названием дефицита акселератора глобулина, или лабильного фактора, проакцелерина. Он вызывает появление редкого наследственного заболевания под названием «болезнь Оврена» или парагемофилия.

Свертывание крови, как и при других видах гемофилии, происходит при данном заболевании очень медленно. Фактор V — это белок, вырабатываемый печенью и помогающий преобразовывать протромбин в тромбин.

Если у человека присутствует дефицит АС-глобулина, сгустки крови слишком слабы, чтобы остановить кровотечение.

Дефицит фактора V может возникнуть одновременно с нехваткой фибристабилизирующего белка (фактор 8). Всего таких факторов крови существует 13. Все они действуют по единому принципу.

Вначале происходит сужение сосудов с целью замедления потери крови, затем в кровоток поступают факторы свертывания крови, чтобы начать процесс коагуляции. Затем формируются тромбоциты.

Они собираются на месте раны и прилипают к её краям и друг другу, так формируется сгусток крови (тромб), этот процесс называется гемостазом. Затем формируется фибриновый сгусток. Фактор V отвечает за преобразование протромбина в тромбин. Тромбин способствует производству фибрина из фибриногена.

В конце концов образуется окончательный вариант тромба. После чего фибрин формирует устойчивый, плотный тромб, который затем разрушается. Если у человека присутствует дефицит фактора V, гемостаз не происходит должным образом, в результате кровотечения становятся продолжительными.

Симптомы дефицита фактора V

  • аномальные кровотечения после родов, операций или ранений;
  • аномальные подкожные кровотечения;
  • пуповинные кровотечения, кровотечения десен, носовые;
  • длительный период менструального цикла;
  • внутренние кровотечения (в органы, мышцы, мозг, череп — крайне редко).

Лечение дефицита фактора V

Спреи с фактором V, препараты замороженной плазмы, переливания тромбоцитов. При правильном лечении и соблюдении минимальной техники безопасности для избегания травм прогноз благоприятен.

Дефицит фактора Стюарта-Прауэра (дефицит фактора Х)

Дефицит фактора Х (FX) или Стюарта-Прауэра был впервые выявлен в 1950-х годах в США и Англии у двух пациентов: Руфуса Стюарта и Одри Прауэр. Частота возникновения этого заболевания: 1 случай на 500 миллионов человек.

Заболевание передается по наследству, болеют и мужчины, и женщины в равной степени. Фактор Х важен для активации ферментов, способствующих формированию фибринового сгустка.

Для нормального синтеза фактора Х в печени необходим витамин К.

Источник: https://moscow-milan.ru/analiz-krovi-na-faktor-hagemana/

Синдром Хаммена-Рича: описание

Хагемана болезнь

Синдром Хаммена-Рича – достаточно редкое заболевание (частота встречаемости всего десять случаев на сто тысяч человек), проявляющееся в виде склероза легких и формирования дыхательной недостаточности. Специалисты связывают его появление с аутоиммунными процессами.

Определение

Синдром Хаммена-Рича – это заболевание, связанное с патологическим процессом в легочной ткани, который приводит к ее склерозу и развитию дыхательной недостаточности. К изучению его приступили только в середине прошлого века, когда в научных журналах участились публикации с описаниями похожих симптомов.

Данная патология чаще встречается у мужчин среднего и пожилого возраста. Предполагают, что это может быть связано с вредными привычками, более длительным трудовым стажем и особенностями профессий с неподходящими условиями труда (сварщики, шахтеры, строители и т. д.).

Синонимы

Врачом, который первым начал изучать данную патологию, был Скаддинг. Он предложил такой термин, как «фиброзирующий альвеолит». Но очень скоро его стали употреблять в достаточно широком смысле, обозначая группу заболеваний, имеющих сходные симптомы. Поэтому понадобилось более специфичное название.

Патология была переименована в болезнь Скаддинга, а затем в синдром Хаммена-Рича, так как выяснилось, что эти два врача описывали похожую патологию еще в 1935 году.

Существуют и другие синонимы этой нозологической единицы, например, прогрессирующий интерстициальный фиброз легких, фиброзная дисплазия, цирроз легкого, негнойная интерстициальная пневмония и другие.

В современной медицине правомочно использовать их все.

Этиология

Синдром Хаммена-Рича все еще остается одним из заболеваний с невыясненной этиологией, так как явления фиброза, встречающиеся при данном заболевании, являются неспецифической реакцией легочной ткани на патологический процесс. Наибольшую популярность в научной среде получила теория о том, что заболевание вызывается аутоиммунным процессом, основанным на аллергической реакции третьего типа (иммунокомплексная).

Есть сторонники и полиэтиологичной теории. Они утверждают, что ткань легких подвергается воздействию сразу нескольких агентов бактериальной, грибковой или вирусной природы, что приводит к гиперергической реакции иммунной системы.

Некоторое количество ученых ранее рассматривали синдром Хаммена-Рича как один из вариантов коллагеноза, при котором патологический процесс ограничивается только легкими.

[attention type=green]

Идиопатический фиброзирующий альвеолит (синдром Хаммена-Рича) появляется из-за формирования так называемого альвеолярно-капиллярного блока.

[/attention]

От того, насколько выражены патологические изменения, зависит скорость диффузии газов в кровь и, как следствие, гипоксия.

Этот процесс не является уникальным для этого конкретного заболевания, а типичным ответом органов дыхательной системы на повреждение.

Снижение диффузии газов через альвеолы происходит по нескольким причинам. Во-первых, это изменение толщины мембран и перегородок, так как фибриноген, находящийся в плазме, пропитывает эти участки, делая их более плотными и жесткими.

Во-вторых, эпителий, выстилающий дыхательные мешочки (альвеолы) изнутри становится кубическим и теряет свои свойства. В-третьих, нарушается процесс перфузии газов, то есть воздух, который попадает в легкие, не соприкасается с кровеносной системой либо этот процесс происходит слишком быстро.

Кроме того, из-за повышения давления в малом круге кровообращения наблюдается рефлекторный спазм сосудов легких, что еще больше усугубляет патофизиологические механизмы.

Симптоматика

Синдром Хаммена-Рича у детей встречается довольно редко. Это заболевание, в основном, развивается у людей среднего и пожилого возраста, но может быть и у недоношенных детей со сниженными компенсаторными возможностями.

Начало болезни медленное. У человека появляются эпизоды сухого кашля и чувство сдавливания в груди. Затем к этому присоединяется одышка на выдохе и незначительный подъем температуры, слабость, быстрая утомляемость. При первичном осмотре хорошо заметно посинение кончиков пальцев и носогубного треугольника. Может быть изменение концевых фаланг пальцев и формы ногтей.

Отмечается ускоренное сердцебиение, мелкие булькающие хрипы в легких. С прогрессированием болезни эпизоды кашля учащаются, появляется мокрота, а в редких случаях и кровохарканье (если имеется разрыв капилляра).

Диагностика

Диффузный интерстициальный фиброз легких (синдром Хаммена-Рича) можно выявить при помощи лабораторных исследований только в терминальных стадиях, так как изменения в анализе крови будут неспецифичными:

  • повышение белков;
  • ускорение СЩЭ (скорость оседания эритроцитов);
  • изменение соотношения белковых фракций.

Эти показатели указывают на наличие воспалительного процесса, но ничего не сообщают ни о его природе, ни о расположении. Немного может помочь обзорная рентгенография легких.

На начальных стадиях отмечается усиление рисунка у корня легких, затем появляется сетчатая зернистость ткани легких. Со временем на снимках появляются области повышенной прозрачности, которые принимают вид сот.

Сердце также будет изменено за счет увеличения правых отделов.

Дифференциальная диагностика

Болезнь Хаммена-Рича – это заболевание, которое трудно поддается диагностике как раз из-за неспецифичности изменений, происходящих в легких. Для того чтобы точно быть уверенным в диагнозе, нужно исключить все остальное.

Врачу необходимо провести сравнения:

Только в том случае, если все приведенные выше варианты отброшены, ставится диагноз синдром Хаммера-Рича. Часто приходится проводить патологоанатомическое исследование. Для этого врач назначает открытую или закрытую пункционную биопсию в зависимости от предполагаемой стадии болезни.

Патоморфология

Симптомы и диагностика синдрома Хаммена-Рича зависят от того, насколько глобальные изменения произошли в легочной ткани. Для того чтобы их оценить, извлекают кусочек легкого и изучают его под микроскопом. Результаты этого исследования могут не совпадать с клиническими проявлениями, но они являются более точными, так как отражают непосредственно состояние органа.

Если заболевание находится в стадии фиброзирующего альвеолита, то патологоанатом увидит отек тканей, жидкость с большим содержанием фибрина в просвете альвеол, пропитывание перегородок клетками воспалительного ответа.

Если патологический процесс прогрессирует, то гистологически это проявляется изменением клеточной структуры эндотелия альвеол и капилляров, утолщением базальной мембраны.

[attention type=yellow]

Также возможное частичное разрушение альвеол в местах их соприкосновения с сосудами.

[/attention]

Выделяют пять степеней изменений в легких:

  1. Отек и клеточная инфильтрация стенок альвеол.
  2. Заполнение альвеол жидкостью и отшелушившимися клетками либо впитывание экссудата перегородками и их уплотнение.
  3. Разрушение альвеол, образование кист в мелких бронхах.
  4. Множественные средние и мелкие кисты.
  5. «Ячеистость» легких за счет крупных кист.

Течение и прогноз

Келлоидоз (синдром Хаммена-Рича) имеет достаточно неблагоприятный прогноз, так как остановить прогрессирование заболевания невозможно. Даже при приеме лекарств патологический процесс можно замедлить, но рано или поздно болезнь все равно победит. У пациента может быть от нескольких месяцев до нескольких лет жизни. В течение этого времени будут обострения и периоды нестойкой ремиссии.

Со временем прогрессирующая сердечно-легочная недостаточность приводит людей к инвалидности, а затем и к смерти от асфиксии. В лучшем случае, у пациента будет еще пять-семь лет от момента постановки диагноза.

При условии, что он будет соблюдать все рекомендации лечащего врача. В редких случаях конец наступает уже через пару месяцев независимо от проводимой терапии.

Если лечение назначено на ранних стадиях болезни, то в редких случаях удается «законсервировать» ее на этом этапе и сохранить человеку жизнь и относительное здоровье.

Лечение

Что же должен делать больной, после того как ему поставили диагноз синдром Хаммена-Рича? Лечение начинается немедленно. Не стоит медлить с началом терапии, так как болезнь прогрессирует с годами все сильнее. Специфическое лечение пока не разработано, поэтому врачи стараются купировать симптомы и замедлить скорость фиброза ткани.

На начальных стадиях болезни наиболее эффективно себя зарекомендовали стероидные препараты.

Они уменьшают воспалительные проявления: экссудацию жидкости, клеточную инфильтрацию, замедляют образование соединительной ткани и продукцию антител.

[attention type=red]

Терапию проводят болюсно, то есть начинают с больших доз (до 60-80 мг в сутки) и постепенно снижают количество препарата до 20 мг. Важно при этом следить за активностью коры надпочечников, чтобы не вызвать Кушингоидный синдром.

[/attention]

На поздних стадиях, когда фиброз достаточно выражен, предпочтение отдается лекарствам, угнетающим иммунитет. Особое распространение получила комбинированная терапия из стероидов и цитостатиков. Она оказалась более эффективной, чем использование этих лекарств по отдельности.

В качестве симптоматической терапии назначаются противоотечные препараты, ингаляции кислорода под давлением, витамины группы В, а также по необходимости используются антибиотики (при присоединении вторичной инфекции), сердечные гликозиды и мочегонные (при нарастании сердечной недостаточности).

Источник: https://FB.ru/article/308465/sindrom-hammena-richa-opisanie

Болезнь хагемана у детей

Хагемана болезнь

Синдром Шегрена — это хроническое воспалительное заболевание, характеризующееся поражением желез внешней секреции, прежде всего слюнных и слезных.

 
Данная патология относится к группе аутоиммунных заболеваний, которые характеризуются сбоем в системе иммунитета: по неизвестным причинам  организм начинает воспринимать собственные клетки как чужеродные и вырабатывать к ним антитела.

Это ведет к развитию хронического воспаления, способного распространяться на многие органы и системы. В первую очередь при синдроме Шегрена снижается функция желез, главным образом, слюнных и слезных.

Симптомы синдром шегрены у ребенка

Симптомы при синдроме (болезни) Шегрена можно разделить на железистые (проявления со стороны желез) и внежелезистые (проявления со стороны других органов и систем).

Железистые проявления: наблюдается снижение функции желез, наиболее специфично поражение слюнных и слезных желез.

  • Слюнные железы: характерно воспаление преимущественно околоушных слюнных желез с увеличением их в размере, нередко с болезненностью. Возникает сухость слизистой оболочки полости рта, затруднение глотания пищи (больным приходится запивать пищу водой, особенно сухую). Слизистая оболочка полости рта становится ярко-розовой, легко травмируется. Свободной слюны мало, она вязкая. Язык сухой, губы покрыты корочками. Зубы поражаются прогрессирующим кариесом вплоть до полного их разрушения.
  • Слезные железы: ощущения жжения, « песка» в глазах, зуд и покраснение век, скопление вязкого белого отделяемого в углах глаз, светобоязнь, снижение остроты зрения. Возможно появление дефектов на структурных оболочках глаза, присоединение вторичной инфекции и формирование гнойных язв роговицы.
  • Железы носоглотки: сухость носоглотки, образование корок в носу и слуховых трубах, что может вызвать воспалительный процесс и снижение остроты слуха. Сухость ых связок ведет к осиплости голоса.
  • Железы бронхов и трахеи: сухость дыхательных путей, которая способствует присоединению воспалительного процесса — трахеита (воспаление трахеи), бронхита (воспаление бронхов), пневмонии (воспаление легких). 
  • Железы наружных половых органов: жгучие боли, зуд.
  • Железы кожи: сухость кожи, снижение потоотделения.
  • Желудочно-кишечный тракт: гастрит с пониженной секрецией желудочного сока. Возможно также возникновение воспалительных процессов в желчевыводящей системе, поджелудочной железе, что в целом проявляется болями в животе, тошнотой, рвотой, отрыжкой.

У пациентов могут развиваться различные внежелезистые проявления, характеризующиеся вовлечением в процесс различных органов.

  • Общие проявления:
    • повышение температуры тела;
    • боли в суставах – как правило, не связаны с воспалением в суставе. Воспалительный процесс с выраженными болями, скованностью в суставах, их тугоподвижностью отмечается значительно реже;
    • боли в мышцах.
  • Васкулит (воспаление сосудов):
    • кожные проявления: различная сыпь (подкожные узелки, пятна, кровоизлияния), длительно незаживающие язвы на коже и слизистой оболочке полости рта;
    • желудочно-кишечные проявления — кровоизлияния в стенку кишки с возможным кровотечением и гибелью части кишечной стенки;
    • почечные проявления — воспалительный процесс в почках с возможным исходом в почечную недостаточность;
    • синдром Рейно — нарушение кровотока в сосудах пальцев под воздействием холода или стрессовых ситуаций с последовательной сменой окраски пальцев (побеление-посинение-покраснение), сопровождающееся болью и другими неприятными ощущениями (жжением, покалыванием).
  • Лимфатическая система:
    • увеличение лимфатических узлов (отдельных или множественное), селезенки;
    • развитие онкологического процесса (лимфомы) с захватом лимфатических узлов и крови.
  • Легкие:
    • сухость дыхательных путей ведет к развитию воспалительных процессов – трахеиту (воспаление трахеи), бронхиту (воспаление бронхов), при которых густое слизистое отделяемое вызывает постоянный сухой кашель с затруднениями в отхаркивании и присоединением вторичной инфекции. Возможно развитие пневмоний (воспаление легких);
    • интерстициальный фиброз легких — воспаление межуточной ткани легких с последующим переходом в фиброз (разрастание грубой волокнистой соединительной ткани, уплотнение легочной ткани с формированием функциональной неполноценности);
    • плеврит – воспаление плевры.
  • Нервная система: полинейропатия (множественное поражение нервов) с появлением боли, покалывания, жжения в местах прохождения данных нервов. Наиболее часто воспаляется тройничный нерв.
  • Почки: воспалительный процесс, мочекаменная болезнь.
  • Щитовидная железа: воспалительный процесс, возможно нарушение функции железы либо в сторону увеличения, либо в сторону понижения.
  • Нередко развивается множественная лекарственная аллергия.

Формы синдром шегрены у ребенка

Выделяют две формы данной патологии. Клинические проявления их абсолютно идентичны, различия имеются лишь в причинах появления:

  • синдром Шегрена – возникает на фоне других аутоиммунных заболеваний, чаще всего на фоне ревматоидного артрита;
  • болезнь Шегрена – развивается как самостоятельное заболевание.

По характеру начала и дальнейшему течению:

  • хроническое течение – характеризуется преимущественно поражением желез. Начинается медленно, без выраженных клинических проявлений. Постепенно развиваются сухость во рту, увеличение и нарушение функции желез. Вовлечение в процесс других органов отмечается редко;
  • подострое течение – начинается с выраженного воспалительного процесса: высокой температуры тела, воспаления околоушных слюнных желез, суставов, воспалительных изменений в анализах крови. Характеризуется системным поражением (вовлечением в процесс многих органов и систем).

Причины синдром шегрены у ребенка

  • Причины развития не установлены.
  • Считается, что в основе заболевания лежит генетическая предрасположенность, которая реализуется в болезнь под воздействием различных факторов. В качестве последних чаще всего обсуждается вирусная инфекция (цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр, вирус герпеса), однако прямых доказательств роли вируса в развитии заболевания не существует.

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

Диагностика синдром шегрены у ребенка

Диагноз устанавливается по совокупности признаков.

Клиническая симптоматика:

  • воспаление слюнных желез с уменьшением количества выделяемой слюны и сухостью в ротовой полости;
  • воспаление слезных желез с уменьшением количества выделяемой слезной жидкости и сухостью глаз;
  • наличие признаков системного воспалительного заболевания (например, ревматоидного артрита (хроническое воспалительное заболевание суставов), системной красной волчанки (заболевание соединительной ткани – ткани, составляющей опорный каркас всех органов)), проявляющегося множественным поражением органов.

Лабораторные данные:

  • воспалительные признаки в анализах крови (ускоренная СОЭ, уменьшение количества лейкоцитов, эритроцитов, гемоглобина, тромбоцитов, увеличение уровня гамма-глобулинов);
  • иммунологические нарушения — обнаружение в крови аутоантител (чаще всего ревматоидного фактора, антинуклеарного фактора, антител к ядерным антигенам SSA/Ro и  SSB/La ).

Инструментальные:

  • тест Ширмера оценивает функцию слезных желез: полоска фильтровальной бумаги закладывается за нижнее веко на пять минут, затем измеряется длина смоченной слезой бумаги. Менее 5 мм говорит в пользу синдрома Шегрена;
  • для нарушения целостности поверхностных оболочек глаза используют их окрашивание красителем, вследствие чего поверхностные дефекты становятся видны;
  • сиалография – рентгеноконтрастное исследование, основанное на введении контрастного вещества в проток околоушной слюнной железы с последующей рентгенографией, что позволяет обнаружить локальные расширения протока, свойственные заболеванию;
  • сиалометрия – метод основан на оценке количества выделяемой слюны. Используется редко;
  • биопсия слюнных желез – позволяет выявить характерное воспаление. 

Возможна также консультация детского ревматолога. 

Лечение синдром шегрены у ребенка

Основная цель – подавление аутоиммунного воспаления и достижение ремиссии (отсутствия признаков заболевания). С этой целью используются:

  • глюкокортикостероидные гормоны;
  • цитостатики;
  • аминохинолиновые препараты;
  • нестероидные противовоспалительные средства;
  • при неэффективности вышеперечисленных методов используется плазмаферез (немедикаментозный метод очистки крови от аутоантител с помощью специального аппарата);  
  • местно используются препараты, устраняющие сухость слизистых оболочек, глаз;
  • при присоединении инфекций, грибкового поражения – антибактериальные, противогрибковые препараты (местно или внутрь).

Осложнения и последствия синдром шегрены у ребенка

При отсутствии своевременного и адекватного лечения заболевание неуклонно прогрессирует, приводя к значительным нарушениям пораженных органов.
Основными осложнениями и причинами летальных исходов являются:

  • васкулит (воспаление сосудов), захватывающий многие органы;
  • лимфомы – злокачественные заболевания, поражающие лимфатические узлы и кровь;
  • другие злокачественные новообразования (чаще всего желудка);
  • аутоиммунное угнетение кроветворения со снижением содержания в крови основнях клеточных элементов (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов);
  • присоединение вторичной инфекции. 

Профилактика синдром шегрены у ребенка

  • Профилактика сводится к предупреждению обострений и прогрессирования заболевания.
  • Необходимость постоянного приема назначенных врачом лекарственных препаратов.
  • Ограничение нагрузок на орган зрения, ые связки.
  • Предупреждение инфекций.
  • Избегание стрессовых ситуаций.
  • Исключение вакцинации и лучевой терапии.
  • Крайне осторожное отношение к физиотерапевтическим процедурам: возможно их применение только после консультации врача-физиотерапевта.
  • При развитии синдрома Шегрена на фоне другого заболевания – лечение основного заболевания.
  • АвторыРевматология. Национальное руководство, — ГЭОТАР – Медиа, 2008.

Что делать при синдром шегреной?

Мы нашли для Вас 437 врачей педиатров

Вы успешно записаны!

Запись не удалась!

Вы успешно записаны!

Запись не удалась!

Источник: https://naturalpeople.ru/bolezn-hagemana-u-detej/

Код мкб болезнь хагемана

Хагемана болезнь

  1. Описание
  2. Симптомы
  3. Причины
  4. Лечение
  5. Основные медицинские услуги
  6. Клиники для лечения

 Геморрагический синдром.

Описание

 Геморрагический синдром, или склонность к кожной геморрагии и кровоточивости слизистых оболочек, возникает как следствие изменений в одном или нескольких звеньях гемостаза.

Симптомы

 Различают 5 типов геморрагического синдрома.  • Гематомный. Типичен для гемофилии А и В, характеризуется возникновением болезненных напряженных кровоизлияний в мягкие ткани и суставы, постепенным развитием нарушений функции опорно-двигательного аппарата.  • Петехиально-пятнистый (синячковый).

Возникает при тромбоцитопении, тромбоцитопатии, нарушении свертывающей системы (гипо- и дисфибриногенемия, наследственном дефиците факторов свертывания).  • Смешанный синячково-гематомный.

Развивается при тяжелом дефиците факторов протромбинового комплекса и фактора XIII, болезни Виллебранда, ДВС-синдроме, передозировке антикоагулянтов и тромболитиков, появлении в крови иммунных ингибиторов факторов VIII и IX и характеризуется сочетанием петехиально-пятнистых кожных геморрагии с отдельными большими гематомами в забрюшинном пространстве, стенке кишечника. В отличие от гематомного типа, кровоизлияние в полость суставов возникает крайне редко. Синяки могут быть обширными и болезненными.  • Васкулито-пурпурный тип. Наблюдается при инфекционных и иммунных васкулитах, легко трансформируется в ДВС-синдром и характеризуется геморрагией в виде сыпи или эритемы на воспалительной основе, возможным присоединением нефрита и кишечного кровотечения.  • Ангиоматозный тип. Развивается в зонах телеангиэктазий, ангиом, артериовенозных шунтов и характеризуется упорными локальными геморрагиями, связанными с зонами сосудистой патологии.

 С определенной долей вероятности предположить патологию сосудисто-тромбоцитарного или коагуляционного звена гемостаза можно по особенностям геморрагических проявлений.

Причины

 Геморрагический синдром может бытьобусловлен такой патологией как поражение сосудистой стенки, нарушение структуры, функции и количества тромбоцитов, нарушение коагуляционного гемостаза. При определении причин кровоточивости необходимо учитывать, что одни виды патологии часты, другие — редки, а третьи — крайне редки.

Из наследственных нарушений гемостаза наиболее часто в терапевтической практике встречаются тромбоцитопатии, гемофилия A, болезнь Виллебранда, гемофилия В, из сосудистых форм — телеангиэктазия.

Причиной приобретенных форм геморрагического синдрома наиболее часто становятся вторичная тромбоцитопения и тромбоцитопатии, ДВС-синдром, дефицит факторов протромбинового комплекса и геморрагический васкулит. Другие формы редки или очень редки.

Следует учитывать, что в последние годы все чаще нарушения гемостаза и, как следствие, геморрагический синдром связаны с приемом лекарственных препаратов, нарушающих агрегацию тромбоцитов (антиагреганты) и свертываемость крови (антикоагулянты), а также психогенные формы — невротическая кровоточивость и синдром Мюнхгаузена.

Сам себе врач
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: