Характеристика лимфоузлов при лимфогранулематозе

Содержание
  1. Лимфогранулематоз: симптомы болезни Ходжкина, что это такое
  2. Что это такое – лимфогранулематоз?
  3. Симптомы
  4. Причины
  5. Метастазирование, осложнения
  6. Диагностика
  7. Классификация
  8. Лечение
  9. Химиотерапия
  10. Радиотерапия
  11. Высокодозная химиотерапия с трансплантацией стволовых клеток
  12. Терапия антителами
  13. Кортикостероиды
  14. Прогноз
  15. ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ
  16. Этиология
  17. Патологическая анатомия
  18. Причины развития лимфогранулематоза, симптомы заболевания, методы лечения, прогноз
  19. Причины возникновения
  20. Клиническая картина заболевания
  21. Диагностика — анализы, биопсия, томография
  22. Как сегодня лечат лимфогранулематоз?
  23. Трансплантация
  24. Болезнь Т. Ходжкина (лимфогранулематоз): причины, симптомы и лечение
  25. Особенности заболевания
  26. Причины возникновения лимфогранулематоза
  27. Неходжкинские лимфомы
  28. Виды лимфогранулематоза
  29. Клиническая картина
  30. Стадии лимфогранулематоза
  31. Симптоматика увеличения лимфатических узлов
  32. Систематические проявления заболевания Ходжкина

Лимфогранулематоз: симптомы болезни Ходжкина, что это такое

Характеристика лимфоузлов при лимфогранулематозе

Эндокринолог высшей категории Анна Валерьевна

22982

Дата обновления:Август 2020

Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз; злокачественная лимфогранулема) – злокачественное заболевание лимфатической системы, описанное в 1832 году и названное в честь доктора Томаса Ходжкина. Лимфогранулематоз развивается из лимфатических узлов; в редких случаях – из миндалин или селезенки.

Своевременное лечение болезни Ходжкина помогает предотвратить осложнения и выйти в долгосрочную ремиссию. Диагноз подтверждается путем гистологического исследования ткани удаленных лимфоузлов. В статье мы разберем симптомы лимфогранулематоза, анализы крови и другие методы диагностики.

Что это такое – лимфогранулематоз?

Отличительный признак при лимфогранулематозе – боль в лимфоузлах после употребления спиртных напитков

Что такое лимфогранулематоз? Это название большой и достаточно разнородной группы злокачественных лимфоидных заболеваний, основные причины возникновения которых до сих пор не выявлены.

Около 5% пациентов с онкологическими заболеваниями страдают от лимфомы Ходжкина. Каждый год в России появляется 2-4 новых случая болезни.

[attention type=yellow]

Заболеваемость среди мужчин выше, чем среди женщин; у детей заболевание встречается реже, чем у взрослых.

[/attention]

В международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) обозначается кодом C81.

Симптомы

Вначале у пациентов с болезнью Ходжкина увеличивается один или несколько лимфоузлов, особенно часто – в области шеи или подмышечной впадины. Лимфоузлы при лимфогранулематозе не болят, имеют твердую консистенцию и хорошо связаны с окружающими тканями. В редких случаях увеличенные лимфоузлы могут сдавить бронх и вызвать одышку во время физической нагрузки.

Специфический признак, который встречается только при лимфогранулематозе, – боль в лимфоузлах после употребления алкоголя.

1 из 3 пациентов имеет так называемые В-симптомы: температура тела выше 38 градусов по Цельсию, потеря веса в течение 6 месяцев, ночная потливость (которая иногда требует постоянной смены нижнего белья).

Если лимфогранулематоз оказывает влияние на костный мозг, это может привести к анемии (малокровию) и лимфопении. Вторичный иммунодефицит приводит к повышенной восприимчивости к инфекциям. У пациентов могут возникать серьезные и с трудом поддающиеся лечению инфекционные заболевания.

Причины

При лимфогранулематозе происходит увеличение печени

Точные причины лимфогранулематоза неизвестны. Считается, что вирус Эпштейна – Барра может быть вовлечен в развитие лимфомы Ходжкина. Заболевание очень часто появляется у идентичных близнецов, так что в этих случаях вероятна генетическая причина.

Опухолевые клетки Ходжкина возникают из В-лимфоцитов: они относятся к лейкоцитам и осуществляют защиту организма от патогенов. При болезни Ходжкина злокачественные В-лимфоциты неспособны выполнять защитные функции. Они бесконтрольно размножаются и приводят к появлению различных признаков заболевания.

Часто заболевание возникает в лимфатическом узле над диафрагмой. При достаточной клеточной массе лимфома Ходжкина развивается не только в лимфоидной ткани, но также распространяется в другие системы органов. Злокачественные клетки (метастазы) сначала распространяются через лимфатическую систему, а затем через кровь – в селезенку или в печень, которые затем увеличиваются.

Метастазирование, осложнения

Если лимфатический узел увеличивается, это является признаком активности иммунной системы. Распухший лимфатический узел не всегда является признаком возникновения злокачественной опухоли.

Следующие проявления болезни могут указывать на метастазирование опухоли:

  • неврологические расстройства и ограниченная подвижность конечностей, поскольку увеличенный лимфоузел давит на нервные волокна или мышцы;
  • трудно перемещаемые увеличенные лимфоузлы в различных частях тела;
  • хроническая усталость и снижение физической работоспособности.

Если пациент страдает от вышеуказанной симптоматики, в этой ситуации рекомендуется посетить частную клинику или муниципальную больницу. Как правило, увеличенный лимфоузел, который не исчезает в течение 3 недель, требует медицинского обследования.

Диагностика

Основным анализом, позволяющим подтвердить диагноз лимфогранулематоза, является микроскопическое исследование образца опухолевой лимфоидной ткани, полученной при биопсии

При подозрении на болезнь Ходжкина физическое обследование должно включать подробный осмотр и пальпацию поверхностных лимфатических узлов и оценку селезенки или печени.

Далее проводится ряд лабораторных и аппаратных исследований.

  • Анализ крови помогает оценить вовлеченность других органов при лимфогранулематозе. При поражении костного мозга заметно увеличивается скорость оседания эритроцитов (СОЭ) и уменьшается количество ферментов печени.
  • Используя ультразвуковое исследование, можно более точно измерить степень увеличения лимфоузлов.
  • Обычная рентгенография грудной клетки помогает выявить вовлечение центральных лимфатических узлов.
  • Более информативными методиками при такой патологии, как лимфогранулематоз легких, являются КТ и МРТ.
  • Нередко для диагностики лимфогранулематоза при подозрении на метастазирование в кости используется скелетная сцинтиграфия. Пациенту вводится радиоактивное средство, которое накапливается, в частности, в метаболически активной кости.
  • При подозрении на злокачественную гранулему хирург удаляет лимфоузел, после чего проводится гистологическое исследование ткани на наличие гигантских клеток Рид — Березовского — Штернберга. Это иногда позволяет классифицировать лимфому и исключить другие заболевания, при которых также могут увеличиваться лимфоузлы.

Лимфаденопатия не всегда обусловлена злокачественной гранулемой. Дифференциальный диагноз проводится с такими заболеваниями, как туберкулез, саркоидоз, синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД). Решающим методом дифференциальной диагностики является анализ крови.

Классификация

Этиология лимфогранулематоза до настоящего времени не выяснена

Если диагноз “болезнь Ходжкина” подтвержден, определение стадии лимфогранулематоза проводится в соответствии с классификацией Анн-Арбор:

  • 1 стадия: вовлечение одного органа вне лимфатической системы или лимфоузла;
  • 2 стадия: вовлечение 2 или более областей лимфатических узлов на одной стороне диафрагмы;
  • 3 стадия: вовлечение различных областей лимфатических узлов с обеих сторон диафрагмы или органов вне лимфатической системы;
  • 4 стадия: при четвертой стадии наблюдается вовлечение нескольких лимфоузлов и органов вне лимфатической системы.

К цифровому обозначению стадий добавляются буквы, символизирующие наличие или отсутствие клинических симптомов болезни. Так, лимфогранулематоз средостения или других частей тела может протекать бессимптомно (А) или с В-симптомами (В) – лихорадка, ночная потливость или потеря веса. При вовлечении органов вне лимфатической системы для обозначения используют букву «Е».

Всемирная организация здравоохранения выделяет в классификации лимфомы Ходжкина следующие типы:

  • нодулярный склероз;
  • смешанно-клеточный тип;
  • лимфоидное истощение;
  • лимфоцитарный тип;
  • лимфоидное преобладание.

Лечение

Схема лечения злокачественной гранулемы зависит, помимо прочего, от стадии заболевания.

Основные методы лечения:

  • химиотерапия;
  • лучевая терапия (радиотерапия);
  • комбинация обеих методик.

Целью терапии болезни Ходжкина является уничтожение злокачественной ткани. Комбинированное лечение химиотерапией и лучевой терапией помогает добиться высоких терапевтических результатов.

Поскольку болезнь Ходжкина является системным заболеванием (влияет на все органы тела), ее нельзя лечить хирургическим путем. Возможность операции рассматривается только в том случае, если лимфомы настолько велики, что влияют на соседние структуры (например, трахею).

Химиотерапия

В клинической практике используют цитостатические препараты, которые подавляют рост и развитие опухоли. Нередко используют несколько цитостатических средств одновременно. Некоторые препараты действуют специфично на разных фазах клеточного цикла, купируя существующие симптомы у взрослых и детей при лимфогранулематозе.

Цитостатики также вредят здоровым клеткам кроветворной системы организма. Побочные эффекты зависят от действующих веществ и дозы. Курсы химиотерапии проводят через равные промежутки времени, называемые циклами.

[attention type=red]

Фазы лечения чередуются с фазами восстановления. Пациент обычно получает цитостатические средства внутривенно капельно.

[/attention]

В период без лечения, который длится около 2 недель, организм восстанавливается от действия цитостатических средств.

Во время химиотерапии болезни Ходжкина необходимо регулярно контролировать картину крови пациента. Если количество определенных клеток крови изменилось, рекомендуется либо уменьшить дозу, либо продлить интервал между двумя циклами химиотерапии.

Интересно! Клеточный апоптоз (запрограммированная гибель клеток) является еще одним потенциальным механизмом действия многих противоопухолевых средств.

Радиотерапия

При лимфогранулематозе радиотерапия позволяет добиться полного излечения

В качестве единственного лечения радиотерапия используется на ранних стадиях лимфогранулематоза. В основном лучевая терапия назначается либо вместе с химиотерапией, либо после нее для удаления оставшихся клеток опухоли.

Лучевая терапия может проводиться в амбулаторных условиях. Пораженные лимфатические узлы облучаются ионизирующим излучением локально; раковые клетки повреждаются, поэтому не могут размножаться.

Хотя радиотерапия также влияет на здоровые клетки, они могут восстанавливаться быстрее, чем злокачественные. Опухолевые клетки, которые являются более примитивными и восприимчивыми, быстро погибают от ионизирующего излучения.

Радиотерапия также может вызывать побочные эффекты – усталость, головные боли или лучевой ожог кожи. При неправильно проведенной радиотерапии состояние пациента может значительно ухудшиться.

Высокодозная химиотерапия с трансплантацией стволовых клеток

Химиотерапия в высокой дозе с последующей трансплантацией стволовых клеток может быть полезна, если:

  • предыдущее лечение химиолучевой терапией не принесло никаких результатов;
  • после лечения возник рецидив лимфогранулематоза.

Целью лечения лимфогранулематоза является уничтожение всех опухолевых клеток с помощью высокодозной химиотерапии, чтобы затем восстановить организм здоровыми кроветворными клетками (стволовыми клетками) путем трансплантации.

Перед химиотерапией врач берет стволовые клетки из крови пациента. Их сохраняют путем замораживания. После проведения химиотерапии стволовые клетки вновь вводят в кровь пациента. Химиотерапевтические препараты в высоких дозах более эффективно уничтожают раковые клетки, однако побочные эффекты также усиливаются.

Возможность применения высокодозной химиотерапии обычно рассматривается только в том случае, если пациент не старше 60 лет и у него отсутствуют серьезные сопутствующие заболевания.

Терапия антителами

Терапия антителами основана на наличии специальных поверхностных структур на опухолевых клетках. Антитела связываются с так называемыми «антигенами» и помогают иммунитету «распознать» злокачественную клетку. Моноклональные антитела применяются для лечения классической лимфомы Ходжкина у пациентов, которым трансплантация стволовых клеток не принесла существенного улучшения состояния.

Кортикостероиды

Во время приема препарата (особенно длительного) необходимо наблюдение окулиста, контроль артериального давления и электролитного баланса, а также картины периферической крови и содержания сахара в крови

Кортикостероиды оказывают противовоспалительный эффект и модифицируют иммунный ответ организма на различные стимулы. Преднизон – кортикостероид, который используется для лечения лейкемии и лимфом Ходжкина. Преднизон действует как иммунодепрессант, стимулируя синтез ферментов, необходимых для снижения воспалительной реакции.

Прогноз

Ходжкинская лимфома – злокачественная болезнь, однако шансы на выздоровление при условии своевременного начала терапии очень высоки. При правильной терапии 80% пациентов могут быть окончательно вылечены, поэтому прогноз благоприятный. Если болезнь обнаружена на ранней стадии, около 90% пациентов излечиваются. 5-летняя выживаемость при несвоевременной терапии составляет 45%.

Если возникают факторы риска – вовлечение внутренних органов или большая опухоль в грудной полости – успех лечения снижается. У 15% пациентов возникают вторичные опухоли в течение 20 лет после терапии.

Методы лечения болезни в ряде случаев негативно влияют на прогноз, вызывая развитие осложнений:

  • В зависимости от силы и продолжительности химиотерапии иногда может возникать бесплодие.
  • После грудной радиотерапии может возникнуть радиационная пневмония или воспаление сердца.
  • Если облучают шейные лимфатические узлы, часто развивается гипотиреоз, который, однако, лечится введением гормонов щитовидной железы.
  • Часто возникают дополнительные инфекции, которые необходимо лечить.

Психосоциальные проблемы также распространены, однако в норме они пройдут после того, как пациент будет излечен.

Совет! При возникновении В-симптомов – лихорадка, ночная потливость, потеря веса – необходимо обращаться к лечащему врачу. На ранней стадии можно предотвратить развитие не только болезни, но и потенциальных осложнений.

Источник: https://limfouzel.ru/zabolevaniya/limfogranulematoz/

ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ

Характеристика лимфоузлов при лимфогранулематозе

ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ (lymphogranulomatosis; лат. lympha чистая вода, влага + гранулематоз[ы]; син.

: болезнь Ходжкина, злокачественная гранулема, хронический злокачественный лимфоматоз) — злокачественное новообразование лимфоидной ткани, характеризующееся ее гранулематозным строением с наличием гигантских клеток Березовского—Штернберга, поражением лимфатических узлов и внутренних органов.

Впервые Л. описан в 1832 г. англ. врачом Ходжкином (Th. Hodgkin), сообщившим о семи случаях заболевания, протекавшего с повышением температуры тела, увеличением селезенки и лимф, узлов. Первые гистол, исследования Л. были проведены в 1875 г. И. И. Кутыревым. В 1890 г. С. Я.

Березовский высказал предположение об опухолевой природе этого заболевания и отметил наличие при Л. гигантских многоядерных клеток. В 1897 г. Пальтауф (Q. Paltauf) и в 1898 г. Штернберг (К. Sternberg) подробно описали морфол, картину Л.; Штернберг, как и С. Я.

Березовский, обнаружил в гранулематозной ткани характерные гигантские клетки, к-рые в дальнейшем получили название клеток Березовского—Штернберга.

Нек-рые зарубежные авторы называют их иногда клетками Штернберга— Рид, отдавая должное тщательному изучению и описанию особенностей гистол, строения этих клеток, проведенному в 1902 г. Рид (D. Reed).

Первую клин. классификацию Л. предложил в 1865 г. А. Труссо, а первая морфол, классификация появилась лишь в 1928 г., ее предложили Тейплан и Миттельбах (Teiplan, Mittelbach). С 1947 г.

использовалась морфол, классификация Джексона и Паркера (Н. Jackson, F. Parker), в к-рой выделялись парагранулема, гранулема Ходжкина и саркома Ходжкина. Радикальная лучевая терапия Л. была внедрена в клин, практику Питерс (V.

Peters), доказавшей принципиальную возможность излечения Л.

[attention type=green]

Л. встречается в любом возрасте, чаще у мужчин; подъем заболеваемости отмечается в возрасте от 20 до 35 и старше 50 лет. По данным Греко (R. Greco) с соавт., в США (штат Коннектикут) частота Л. за периоды с 1935 по 1944 г., с 1945 по 1954 и с 1955 по 1962 г.

[/attention]

постепенно увеличивалась и составляла соответственно 13, 20 и 21 случай на 1 млн. населения в год. В Японии Л.

встречается редко и почти не наблюдается в молодом возрасте, в странах Латинской Америки — чаще обнаруживается у детей, в Финляндии и Японии — среди городских жителей.

Этиология

Этиология Л. не выявлена. В начале 20 в. господствовало ошибочное представление о туберкулезной природе Л. Обсуждаются проблемы вирусной и генетической теории происхождения заболевания, однако, по мнению большинства авторов и в соответствии с Международной классификацией опухолей кроветворной и лимфоидной ткани (ВОЗ, 1976), Л. является разновидностью злокачественной лимфомы (см.).

В патогенезе Л. большое значение придают иммунол, изменениям и прежде всего нарушению функции Т-лимфоцитов, что выражается в подавлении клеточного иммунитета, в высокой чувствительности больных Л. к вирусным (напр.

, ветряная оспа) и грибковым инфекционным заболеваниям и угнетению способности к развитию аллергических реакций гиперчувствительности замедленного типа (кожной реакции на туберкулин и антигены бактериального, вирусного и грибкового происхождения; замедленного отторжения аллогенного кожного трансплантата).

Иммунол, повреждением нек-рые авторы объясняют нередкое развитие при Л. гемолитической анемии, лейкоцитопении, тромбоцитопенической пурпуры и сочетание Л. с заболеваниями, в патогенезе к-рых многие авторы ведущую роль придают аутоиммунным процессам (ревматоидный артрит, нефрит и др.). У нек-рых больных Л.

в терминальной стадии может развиться картина, напоминающая так наз. гомологичную болезнь [синдром, развивающийся при введении животным и человеку аллогенных лимфоидных клеток и характеризующийся развитием в лимфоидной ткани (см.) процессов пролиферации с последующим ее истощением и атрофией]. Возможно, что при Л.

лимфоидные клетки за счет повторных соматических мутаций могут становиться чужеродными и способствовать развитию патол, процесса, напоминающего так наз. реакцию «трансплантат против хозяина» (см. Несовместимость иммунологическая).

Патологическая анатомия

Рис. 1. Макропрепарат резко увеличенных парааортальных лимфатических узлов при лимфогранулематозе (брюшная аорта вскрыта). Рис. 2. Макропрепарат резко увеличенных трахеальных лимфатических узлов при лимфогранулематозе (трахея вскрыта).

Первым морфол, проявлением Л.

обычно является увеличение шейных или надключичных лимф, узлов, реже первичный очаг может возникнуть в других группах периферических и висцеральных лимф, узлов, а также в нек-рых органах (напр., в легких, жел.-киш. тракте).

Макроскопически пораженные лимф, узлы увеличены в размерах, уплотнены, сероватого или серо-розового цвета на разрезе, иногда спаяны в бугристые конгломераты (цветн. рис. 1 и 2).

В ткани лимф, узлов нередко встречаются фиброзные прослойки, разделяющие ее на отдельные узелки, с заметными, иногда неправильной формы желтоватыми участками некроза.

[attention type=yellow]

Капсула лимф, узлов, как правило, сохранена, ее прорастание может наблюдаться лишь в поздних стадиях процесса, особенно в тех случаях, когда лимфогранулематозная ткань становится неотличимой от низкодифференцированной саркомы (см.

[/attention]

) и инфильтрирует окружающие ткани и органы. Морфологические изменения в селезенке при Л. обнаруживаются в 45— 70% случаев.

Источник: https://xn--90aw5c.xn--c1avg/index.php/%D0%9B%D0%98%D0%9C%D0%A4%D0%9E%D0%93%D0%A0%D0%90%D0%9D%D0%A3%D0%9B%D0%95%D0%9C%D0%90%D0%A2%D0%9E%D0%97

Причины развития лимфогранулематоза, симптомы заболевания, методы лечения, прогноз

Характеристика лимфоузлов при лимфогранулематозе

Обновление: Октябрь 2018

Лимфогранулематоз – это тяжелое онкологическое заболевание, характеризующееся патологическим разрастанием лимфоидной ткани и появлением в ней специфических клеток Березовского-Штернберга (структурных элементов гранулем). Это статье расскажет о лимфогранулематозе, симптомах, лечении, причинах возникновения этой патологии.

Лимфогранулематоз, или болезнь Ходжкина, с одинаковой частотой поражает людей всех возрастных групп. В структуре заболеваемости среди молодых людей (15 — 30 лет) на долю мужского и женского населения относится по 50% подтвержденных случаев заболевания.

Второй пик заболеваемости отмечается среди лиц старшего возраста (старше 45 лет), среди которых около 70% больных составляют мужчины.

Согласно прогнозам исследователей Американского Онкологического Сообщества, в 2014 году в мире будет диагностировано 9190 новых случаев лимфогранулематоза (4120 у женщин и 5070 – у мужчин). В текущем году от данного заболевания погибнут 1180 людей (510 женщин и 670 мужчин).

Причины возникновения

Этиологические факторы заболевания достоверно не определены, но имеются данные о повышенной заболеваемости среди жителей определенных регионов, что позволяет сделать выводы о влиянии вирусов и факторов внешней среды на частоту заболеваемости.

Среди предрасполагающих факторов выделяют:

Отмечается тесная связь инфекционного мононуклеоза, вызываемого вирусом Эпштейна-Барра, с развитием лимфогранулематоза. Тем не менее, это заболевание возникает далеко не у каждого носителя вируса.

Согласно исследованиям, изолированное действие этого фактора определяет вероятность возникновения лимфогранулематоза всего лишь в 0,1%. При этом вирус Эпштейна-Барра выявляется у 90% населения Земли. В группе повышенного риска находятся также люди с различными иммунодефицитными состояниями.

Клиническая картина заболевания

Первыми симптомами, которые замечает пациент, являются увеличенные лимфоузлы. Начало заболевания характеризуется возникновением увеличенных плотных образований под кожей.

Они безболезненны на ощупь и могут изредка уменьшаться в размерах, но впоследствии снова увеличиваться. Значительное увеличение и болезненность в области лимфоузлов отмечается после употребление алкоголя.

В некоторых случаях возможно увеличение нескольких групп регионарных лимфоузлов:

  • Шейные и надключичные – 60-80% случаев;
  • Лимфоузлы средостения – 50%.

Наряду с локальными симптомами пациента серьезно беспокоят общие проявления (симптомы группы B):

Симптомы «B» характеризуют более тяжелое течение заболевания и позволяют определить необходимость назначения интенсивной терапии.

Среди других симптомов, характерных для лимфогранулематоза, выделяют:

  • Слабость, упадок сил, ухудшение аппетита
  • Кожный зуд
  • Кашель, боль в груди, затрудненное дыхание
  • Боль в животе, расстройство пищеварения
  • Асцит
  • Боли в костях

В ряде случаев единственным симптомом лимфогранулематоза в течение длительного времени является только постоянное чувство усталости.

Проблемы с дыханием возникают при увеличении внутригрудных лимфатических узлов. По мере роста узлов они постепенно сдавливают трахею и вызывают постоянный кашель и другие нарушения дыхания. Данные симптомы усиливаются в лежачем положении. В ряде случаев пациенты отмечают болезненность за грудиной.

Клинические проявления гранулематоза нарастают постепенно и проходят в 4 стадии (в зависимости от распространенности процесса и выраженности симптомов).

  1. Первая стадия характеризуется ограниченным разрастанием лимфоидной ткани (в пределах регионарного узла, тимуса или селезенки). Клинические проявления на данной стадии очень редки и могут характеризоваться увеличением лимфоузлов без возникновения болезненных ощущений или дискомфорта;
  2. Критерием перехода болезни во вторую стадию является вовлечение двух и более лимфатических узлов или нелимфоидного органа. В данном случае клинические проявления имеют общий характер в виде постепенно нарастающей слабости, упадка сил, снижения аппетита и похудения;
  3. На третьей стадии лимфогранулематоза патологические изменения затрагивают отдаленные лимфатические узлы и сопровождаются сдавлением окружающих тканей с появлением болезненных ощущений. Для данной стадии характерно увеличение размеров железистых органов (селезенки, желез внутренней секреции). Третья стадия заболевания характеризуется выраженными клиническими проявлениями в виде стойкой длительной лихорадки, боли в животе. Снижение иммунитета и распространение воспалительных изменений на органы ЖКТ приводят к нарушению пищеварения, истощению организма;
  4. Четвертая стадия – терминальная. В этот период изменения приобретают диффузный характер. Патологические очаги к этому времени развиваются в печени, вызывая асцит и кожный зуд, костном мозге (боль в костях), легких (затрудненное дыхание, боль за грудиной) и спинномозговой жидкости (боль в пояснице, конечностях, онемение, чрезмерно высокая температура).

Диагностика — анализы, биопсия, томография

Диагностика заболевания основана на проведении общеклинических анализов и биохимических исследований для оценки функций печени и селезенки, а также инструментальных методов диагностики, включая рентгенографию органов грудной клетки, компьютерную и магнитно-резонансную томографию.

Какие изменения могут быть при лимфогранулематозе в анализе крови? Только при выраженных симптомах и проявле­ниях заболевания наблюдается:

  • Тромбоцитопения
  • Анемия
  • Увеличена СОЭ и выявляется панцитопения на поздних стадиях. Также наблюдается моноцитоз, нейтрофильный лейкоцитоз, эозинофилия.
  • Иногда в лейкоконцентрате обнаруживаются клетки Березовского-Штернберга
  • Иммунологический анализ — наруше­ние иммунных реакций замедленного типа, угнетение выработки В-лимфоцитов на поздних ста­диях.

Что касается анализа мочи, то он обычно в норме, в случае поражения почек могут обнаруживаться эритроциты и белок.

В биохимическом анализе крови:

  • При поражении печени — увеличивается билирубин, уровень ферментов
  • Могут повышаться серомукоиды, гаптоглобин, глобулины

Рентгенологическое исследование позволяет определить наличие увеличенных шейных и внутригрудных лимфоузлов. Учитывая то, что при лимфогранулематозе эти узлы поражаются в первую очередь, рентген может быть информативным для ранней диагностики заболевания.

Более точную картину позволяет получить томографическое исследование. Компьютерная томография – доступный и достоверный инструмент для точной диагностики наличия патологии и установления стадии процесса. КТ позволяет обнаружить лимфомы в любом отделе или органе (грудном отделе, органах брюшной полости и полости малого таза, головном мозге).

МРТ имеет схожие с КТ результаты, но позволяет более точно определить размер и локализацию опухоли. Благодаря отсутствию вредного воздействия, данное исследование может быть полезно при определении эффективности проводимого лечения в динамике.

Методом окончательной диагностики является биопсия ткани из лимфоузла для гистологического исследования. Кроме того, для установления стадии лимфогранулематоза и степени тяжести заболевания может понадобиться биопсия костного мозга.

Анализ пунктата костного мозга — без изменений на ранней стадии заболевания. При генерализованной форме — задержка созревания клеток эритроидного ряда, лимфогранулематозные очаги, малое количество клеток Березовского-Штернбергана, склонность к склерозиро­ванию.

Биопсия лимфатических узлов — выявление специфических клеток, полиморфно-клеточной гранулемы.

Как сегодня лечат лимфогранулематоз?

Лечебные мероприятия при лимфогранулематозе планируются в зависимости от стадии заболевания.

При выявлении болезни на ранних стадиях (1 или 2) могут применяться следующие принципы лечения:

  • Для взрослых рекомендуется проведение лучевой терапии. Ее применение позволяет добиться стойкой ремиссии, хотя наряду с тем наблюдается ряд серьезных осложнений;
  • Детям на ранней стадии проводится комбинированное лечение, предполагающее применение химиотерапии и низких доз лучевой терапии. Принцип низкодозированной лучевой терапии был разработан специально с целью предотвращения бесплодия, лейкемии и токсического действия, оказываемого лечебными препаратами и манипуляциями на дыхательную и сердечно-сосудистую системы.

Стандартным лечением всех пациентов с третьей стадией лимфогранулематоза является лучевая и химиотерапия. На четвертой стадии заболевания специалисты рекомендуют применять химиолечение. Новейшие разработки в области химиотерапии обеспечивают положительный прогноз лимфогранулематоза и пятилетнюю выживаемость около 90% пациентов.

Рецидивы после лечения возникают у 20-35% пациентов. При развитии рецидива проводится повторная лучевая и химиотерапия с последующей пересадкой клеток костного мозга. Обычно такое лечение приводит к достижению стойкой ремиссии, хотя повторные рецидивы все же возможны.

[attention type=red]

Лучевая терапия позволяет добиться остановки роста и уменьшения размеров опухоли. Этот метод применяется преимущественно для лечения взрослых пациентов, так как имеет множество тяжелых побочных эффектов.

[/attention]

Согласно новейшим рекомендациям, проведение расширенной лучевой терапии, предполагающей воздействие на здоровые ткани, окружающие патологический лимфоузел, не имеет достоверного преимущества перед ограниченным воздействием и имеет необоснованный риск развития тяжелых побочных эффектов. В связи с этим ведущие современные специалисты придерживаются принципа точечного воздействия на выявленный патологический очаг после проведения химиотерапии.

Применение химиотерапии означает прием специальных лекарственных средств, вызывающих гибель раковых клеток. Эти препараты называются цитотоксичными и обладают системным действием, так как воздействуют на весь организм, а не только на опухоль.

Объем химиотерапии планируется, исходя из стадии заболевания, и включает от 4 до 8 курсов. Один курс составляет 28 дней.

Стандартная схема химиотерапии при лимфогранулематозе включает схему ABVD или Stanford V. ABVD – это аббревиатура по названиям используемых препаратов: Адриамицин, Блеомицин, Винбластин и Дакарбазин.

При назначении схемы Stanford V предполагается использование комбинации из 7 препаратов: Адриамицин, Мехлорэтамин, Винкристин, Винбластин, Блеомицин, Этопозид, Преднизолон. Данный принцип лечения лимфогранулематоза применяется для пациентов с высоким риском злокачественного течения заболевания.

Это максимально эффективный метод на поздних стадиях с подтвержденным положительным эффектом в 95% случаях. Наряду с тем, данный метод опасен высокой вероятностью развития вторичных раковых заболеваний.

Таким больным назначается длительное профилактическое наблюдение для выявления отдаленных последствий химиотерапии.

Трансплантация

Пациентам с рецидивом или прогрессирующим лимфогранулематозом может быть назначена повторная химиотерапия с последующей пересадкой костного мозга. Это означает, что клетки костного мозга пациента будут заменены на здоровые.

Так обеспечивается нормализация работы костного мозга после токсического воздействия лечебных препаратов. Костный мозг пациента может быть заменен его же собственными или донорскими клетками.

Второй вариант связан с повышенным риском отторжения трансплантата и используется только при неудаче пересадки собственного материала.

Болезнь Т. Ходжкина (лимфогранулематоз): причины, симптомы и лечение

Характеристика лимфоузлов при лимфогранулематозе

Болезнь Ходжкина – поражение лимфоидной ткани канцерогенной опухолью, опасной по своим свойствам для жизни человека.

Болезнь Ходжкина в медицинской терминологии имеет и другие названия, например, такие как лимфома Ходжкина, лимфогранулематоз и злокачественная гранулема.

Лимфома Ходжкина чаще всего изначально поражает лимфатические узлы, селезенку, вилочковую железу, аденоиды и миндалины.

Лимфогранулематоз является онкологическим заболеванием, сопровождающимся ростом «опухолевых» лимфоцитов, и, как следствие – увеличением лимфоузлов.

Особенности заболевания

Называть лимфогранулематоз лимфомой без каких-либо обозначений будет не совсем верным – термин «лимфома» может обозначать одновременно одно или несколько онкологических заболеваний, иногда кардинально отличающихся друг от друга по происхождению, симптоматике и способу течения.

Отличительная черта лимфогранулематоза – образование у пациентов с данным заболеванием характерных клеток в органе или ткани, пострадавших от патологии.

В медицине их обозначают как клетки Березовского-Штернберга (за рубежом они называются клетки Рида-Штернберга). У других видов лимфом такие клетки будут отсутствовать.

Эти клетки отличаются аномально большим размером и наличием в них как минимум двух ядер (в некоторых случаях их может быть и больше) с многочисленными крупными ядрышками.

Лимфома Ходжкина может появиться в любом возрасте, но чаще всего она встречается у мужчин в возрасте от 16 до 30, а также старше 50 лет. Лимфогранулематоз практически не встречается у новорожденных детей (до 1 года), редко можно встретить и пациента с болезнью Ходжкина возрастом младше 5 лет.

Причины возникновения лимфогранулематоза

К сожалению, специалисты пока не могут с точной достоверностью ответить, что вызывает заболевание Ходжкина, но в медицине на этот счет существует несколько теорий.

Спровоцировать начало развития лимфогранулематоза, по мнению врачей, могут следующие заболевания и состояния:

  • инфекционный мононуклеоз – вирусное заболевание острой формы, вызывающее изменение в составе крови, сопровождающееся лихорадочными приступами и поражающее зёв, лимфатические узлы, печень и селезенку;
  • иммунодефицитные состояния (в т. ч. и ВИЧ). ВИЧ-инфицированные страдают заболеванием Ходжкина в 5-15 раз чаще других людей;
  • недавно перенесенная операция по пересадке органов.

Следует отметить, что информация о данных группах пациентов была получена на основе статистических данных. Достоверные результаты исследований вероятности возникновении лимфогранулометоза даже у больных, входящих в одну из вышеуказанных категорий отсутствуют. Заболевание может появиться и у людей, не входящих ни в одну из вышеуказанных групп.

Врачами было замечено, что если в семье есть близнецы, и одному из них была выставлена болезнь Ходжкина, вероятность ее появления у второго близнеца значительно повышается.

Неходжкинские лимфомы

Неходжкинская лимфома (НХЛ) – обобщенное название всех типов лимфом, кроме заболевания Ходжкина. Таким патологиям подвержены те же органы и ткани, которые могут пострадать от лимфогранулематоза.

Рост и развитие опухолевых лимфоцитов при НХЛ редко останавливается на одном органе или ткани – обычно неходжкинские лимфомы исчезают из зон своего первоначального появления и вырастают на других органах и тканях – так, например, НХЛ может уйти в печень, костный мозг или центральную нервную систему.

Неходжкинские лимфомы особенно опасны в случае их возникновения у детей и подростков – у таких пациентов они наиболее злокачественны и отличаются быстрым ростом и распространением по всему организму. НХЛ с низкой степенью злокачественности у детей и подростков практически не встречается.

Виды лимфогранулематоза

Опухолевый процесс при заболевании Ходжкина может протекать по-разному. В зависимости от картины его течения, выделяют 4 вида лимфогранулематоза:

  1. Лимфома Ходжкина с лимфоцитарным преобладанием. Характеризуется преобладанием в пораженных органах лимфоцитов, и, наоборот, уменьшенном количестве клеток Березовского-Штернберга. Прогноз является самым благоприятным. Чаще встречается в подростковом возрасте у представителей мужского пола.
  2. Нодулярный склероз. Данный вариант патологии отличают широкие коллагеновые волокна больших объемов, способные сворачиваться в узелки, которые располагаются в пострадавших от заболевания тканях. Из патогенных клеток сильней всего выделяются клетки Березовского-Штернберга. Как и лимфома Ходжкина с лимфоцитарным преобладанием, в большинстве случаев имеет благоприятный прогноз, но молодые женщины в данном случае будут сильнее подвержены заболеванию.
  3. Смешанный вариант. При данной форме заболевания патогенная ткань будет содержать одинаково большое количество лимфоцитов, плазмоцитов, эозинофилов и клеток Березовского-Штернберга. Лечение такой лимфомы Ходжкина обычно требует химиотерапии. Чаще всего встречается у людей старшего поколения (от 50 лет).
  4. Лимфома Ходжкина с лимфоидным истощением. Такая форма заболевания отличается малочисленным содержанием лимфоцитов в пораженных тканях, лимфатический узел в них замещается одноядерными клетками. Прогноз самый неблагоприятный – зачастую болезнь даже не будет поддаваться терапевтическим методам лечения. Этим заболеванием с лимфоидным истощением обычно страдают пожилые пациенты.

Клиническая картина

Лимфогранулематоз протекает непредсказуемо, и часто его первые проявления – увеличение лимфоузлов пациенты обнаруживают у себя случайно.

Чаще всего при заболевании Ходжкина увеличиваются лимфоузлы, локализованные в области шеи и под ключицей, немного реже – расположенные в зоне подмышечных впадин.

[attention type=green]

В 15-20% случаев, лимфома Ходжкина начинается с увеличения лимфоузлов в средних отделах грудной полости.

[/attention]

Со временем злокачественная гранулема распространяется и на лимфоузлы других органов и тканей, еще не подвергшихся воздействию патологии, после чего начинают возникать изменения и в нелимфоидных органах – обычно они затрагивают легочную и костную ткань. Дальнейшие клинические проявления заболевания могут отличаться и будут зависеть от того, какая именно ткань была подвержена патологическим изменениям.

Стадии лимфогранулематоза

У заболевания, в зависимости от этапа ее развития, можно выделить 4 стадии:

  • 1 стадия. Опухоль расположена в пределах лимфатического узла одной ткани или органа. Обозначается как IE (I обозначает номер степени, а буква E – распространение опухоли на различные органы и ткани);
  • 2 стадия. Лимфатические узлы увеличены в двух и более тканях или органах, как правило, выше либо ниже диафрагмы. Появляются гранулемы в органах, не относящихся к лимфоидным. Обозначается как IIE;
  • 3 стадия. Лимфоузлы увеличены одновременно с двух сторон диафрагмы. Если в результате данной патологии появляются изменения в селезенке, заболевание в анамнезе обозначается как IIIS, при одновременном поражении нелимфоидного органа – IIIE;
  • 4 стадия. Увеличение лимфатических узлов, вызвавшее необратимые изменения во многих внутренних органах (в т. ч. и в нелимфоидных).

В «шифре» заболевания также часто отмечается наличие или отсутствие у пациента таких симптомов, как потливость, потеря массы тела и многих других. Буква «A» в названии диагноза указывает на то, что тот или иной симптом у пациента имеется, а «B» показывает его отсутствие.

Симптоматика увеличения лимфатических узлов

Об увеличении лимфоузлов говорят следующие симптомы:

  • Кашель. Является следствием сдавливания бронхов, вследствие чего происходит раздражение кашлевых рецепторов. Противокашлевые лекарственные препараты не способны убрать или замаскировать данный симптом;
  • Одышка. Появляется в результате сдавления легочной ткани, а также трахеи или крупных бронхов. Может возникать как произвольно, так и после физической нагрузки;
  • Нарушение глотания. Из-за увеличения лимфатических узлов, расположенных в грудной полости, возможно сдавливание просвета пищевода. На начальном этапе пациент обычно испытывает дискомфорт при глотании твердой пищи, в конечном итоге возможны неудобства и при употреблении супов, бульонов и пр. жидких продуктов;
  • Повышенная отечность. Обычно возникает в конечностях в результате сдавливания верхней или нижней полой вены;
  • Проблемы с пищеварением – возникновение газообразования, вздутие живота, запоры, переходящие в диарею. Возникают в результате сдавливания кишечника, при его длительном сдавливании у больного может возникнуть кишечная непроходимость;
  • Патологические изменения нервной системы. Возникают в результате «сжимания» увеличенными лимфоузлами спинного мозга. Сопровождается потерей чувствительности в конечностях. Встречается редко.

Систематические проявления заболевания Ходжкина

Системные проявления заболевания Ходжкина подразумевают периодическое появление у пациента следующих симптомов:

  • повышенная температура тела до показателей 38-400 с постоянным ощущением озноба и мышечными болями. Нормализация температуры тела происходит быстро, но сопровождается обильным потоотделением. Данный симптом у пациентов с лимфогранулематозом можно заметить 1 раз в несколько дней, и с переходом заболевания в более глубокую стадию такой интервал становится все меньше;
  • снижение веса (до 10% от изначальной массы тела в течение 6 месяцев);
  • плохая переносимость вирусных инфекций. Больные с лимфомой Ходжкина часто страдают ветряной оспой, грибковыми (например, кандидоз) и бактериальными инфекциями;
  • слабость и быстрая утомляемость. Нарушение концентрации внимания, плохая переносимость физических нагрузок, сонливость вызываются ростом канцерогенных клеток и попытками организма противостоять патологии. Особенно сильно ощущается на 3-4 стадии заболевания.
Сам себе врач
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: