Хлориды пота норма у детей

Содержание
  1. Состав пота у человека
  2. Химический состав пота
  3. Когда нужно делать анализ пота на хлориды?
  4. Летучие вещества в составе пота
  5. Потеть – это хорошо или плохо?
  6. Как диагностировать муковисцидоз с помощью потовой пробы
  7. Формы муковисцидоза
  8. Причины проведения потовой пробы
  9. Опрос и осмотр перед процедурой
  10. Подготовка к процедуре
  11. Как делают потовую пробу
  12. Муковисцидоз у новорожденных: фото, проявление признаков, анализы при подозрении на муковисцидоз, лечение заболевания
  13. Причины муковисцидоза
  14. Муковисцидоз у детей: симптомы
  15. Признаки начинающегося обострения бронхолегочного процесса
  16. Виды и формы заболевания
  17. Диагностика
  18. Генетическое обследование
  19. Потовая проба
  20. Определение трипсиногена
  21. Другие виды обследования
  22. Лечение и особенности ухода
  23. К какому врачу обращаться
  24. Возможные осложнения
  25. Кистозный фиброз поджелудочной железы (муковисцидоз)
  26. Тест количественного пилокарпинового ионофореза пота (правильно выполненный)
  27. Концентрация хлоридов в поте
  28. Интерпретация результатов
  29. Повышение
  30. Хлориды пота норма у детей
  31. Подготовка к пробе
  32. Процедура
  33. История муковисцидоза как болезни
  34. Что же такое пот, его характеристики и функции
  35. Почему пот соленый: причины соленого пота
  36. Какой состав у человеческого пота?
  37. Причины, подготовка и порядок проведения потовой пробы
  38. Где можно сдать анализ на хлориды пота в кирове?
  39. Регистрация
  40. Как диагностировать муковисцидоз с помощью потовой пробы

Состав пота у человека

Хлориды пота норма у детей

Определение состава пота у человека

Какой состав пота у здорового человека? Этот вопрос интересует многих людей – одних просто из любопытства, других – в связи с различными заболеваниями. Ученые давно выяснили, что пот представляет собой гипотонический раствор, на 99% состоящий из воды. Также в поте присутствуют: хлорид натрия (обычная поваренная соль), мочевина и аммиак.

В меньшем количестве содержатся: молочная, лимонная и аскорбиновая кислоты. И в мизерных количествах имеются магний, фосфор, калий, кальций, сера, мочевая кислота и белок.

Защитная функция кожи реализуется путем смешивания на ее поверхности пота и жира из сальных желез. Образуется невидимая пленка, которая защищает кожу от вредных воздействий.

Химический состав пота

Химический состав пота человека содержит Натрия Хлорида  0,66-0,78%, Мочевина составляет 0,051%, Аммиак – от 0,011% до 0,012%.

Остальные химические вещества представлены так называемыми “следовыми количествами”, увеличение их содержания в поте указывает на неполадки со здоровьем.

Одна из функций кожи – выделительная. Поэтому состав пота похож на химический состав мочи. Этим объясняется тот факт, что при болезнях почек, когда они не могут нормально фильтровать и очищать кровь от продуктов белкового распада (мочевина, мочевая кислота, аммиак), пот начинает пахнуть либо мочой, либо аммиаком.

[attention type=yellow]

У некоторых людей хлориды усиленно выделяются с потом, это иногда приводит к недостатку вещества в крови.

[/attention]

В обычных условиях химический состав пота постоянен. Интересно то, что разные участки человеческого тела вырабатывают пот различного состава. Для примера можно взять хлориды. Больше всего их содержится в поте, который вырабатывают потовые железы шеи, меньше всего  – в коже голеней, бедер и тыльной стороне кистей.

Когда нужно делать анализ пота на хлориды?

Анализ на хлориды пота чаще всего делается детям, если есть подозрение на заболевание со сложным названием “муковисцидоз”. При муковисцидозе содержание хлоридов в поте и слюне резко возрастает.

Когда педиатры начинают подозревать эту болезнь? Начинается все с младенческого возраста, потому что муковисцидоз – наследственное заболевание. Непроходящий кашель, трудно отходит мокрота, частые воспаления легких – должны насторожить доктора.

Этот генетический сбой передается одинаково и мальчикам и девочкам, поражаются все органы, которые производят жидкий секрет: желчь, слюну, пот, слизь. Эти биологические жидкости становятся вязкими, отсюда и симптомы заболевания. Когда густеет секрет поджелудочной железы, забиваются ее протоки, нарушаются пищеварительные процессы: могут возникать боли в животе, понос.

Развитие ребенка идет медленно, потому что клетки не получают достаточного количества питательных веществ. Эту необычную болезнь еще описывают как “болезнь соленого поцелуя”. Так назвали ее мамы, которые заметили, что их ребенок соленый на вкус при поцелуе. Соль может выступать на коже в виде разводов из мелких кристалликов.

Летучие вещества в составе пота

Летучие феромоны пота отвечают за выбор партнера

Летучие вещества пота определяют его запах, поэтому имеют важное значение с эстетической точки зрения. При размножении и последующем разложении бактерий образуются летучие жирные кислоты. Они отвечают за отвратительный запах застарелого пота (этот запах называется осмидроз).

Кроме того, в состав пота входят летучие вещества, которые не воспринимаются как запах, но нос человека способен их улавливать. Они называются феромонами и играют большую роль при выборе человеком сексуального партнера. Да-да, так иногда и получается, что состав вашего пота привлекает или отталкивает представителей противоположного пола.

Потеть – это хорошо или плохо?

Многих волнует вопрос – потеть хорошо или плохо?.. Но однозначного ответа на него нет, ведь потение – это естественная реакция организма на физические и психологические (эмоциональные) факторы. Пот охлаждает нас в жару и не дает организму перегреться при физической нагрузке или в синтетической одежде. В этих случаях потение, безусловно, приносит человеку пользу.

Но бывает избыточное потение, когда секреция пота увеличивается настолько, что невозможно пожать другу руку из-за влажных ладоней или пачкается и промокает одежда. Тогда, конечно, жизнь становится не в радость, иногда приходится менять профессию (чаще всего при ладонной форме болезни, когда предметы выскальзывают из потных рук). Может развиться невроз, мнительность и беспокойство.

Есть много разных способов избавления от чрезмерной потливости – как медикаментозных, так и хирургических.

Нет ничего хорошего и в другой разновидности повышенной потливости, когда она проявляется как один из признаков другой болезни (например, туберкулеза, СПИДа или рака).

[attention type=red]

В таких случаях нужно как можно скорее приступать к лечению страшного заболевания.

[/attention]

Здесь самое главное – диагностика, потому что правильно и вовремя поставленный диагноз помогает врачу излечить и основную болезнь, и избыточную потливость.

В заключение предлагаем Вам посмотреть познавательный видео-ролик о строении кожи человека:

Источник: https://GyperGidroz.ru/sovety/sostav-pota.html

Как диагностировать муковисцидоз с помощью потовой пробы

Хлориды пота норма у детей

Давно стандартной процедурой считается потовая проба на муковисцидоз, которая проводится часто, потому что это серьезное генетическое заболевание, которое в 80% случаев приводит к летальному исходу. Младенцы, у которых при рождении диагностируется муковисцидоз, страдают от нарушения и изменения в дыхательной и пищевой системах.

Муковисцидоз — это серьезное генетическое заболевание, которое в 80% случаев приводит к летальному исходу

Формы муковисцидоза

У здорового новорожденного ребенка в норме кал выходит на первые-вторые сутки.

Существует также легочная форма заболевания, которая опасна закупоркой бронхов и бронхиол, что приводит к развитию эмфиземы, что позже вызывает двустороннюю пневмонию с явным гипергидрозом.

Причины проведения потовой пробы

Проводится потовая проба, когда есть подозрение на кистозный фиброз. Ее суть состоит в измерении количества электролитов, в сущности натрия и хлоридов, в поте ребенка.

В норме у здорового человека уровень электролитов очень низкий, а у больного муковисцидозом до такой степени большой, что количество натрия превышает 70 ммоль/л, а хлора – 60 ммоль/л, поэтому пот становится очень соленым.

Потовые пробы на муковисцидоз проводятся для его подтверждения, если кто-то по генетической линии был болен или при наличии следующих симптомов:

  • слишком соленый вкус пота;
  • низкий уровень ферментов в дуоденальном соке;
  • бронхиальная астма;
  • хронические двухсторонние заболевания бронхов;
  • постоянный кашель;
  • нитраты и хлориды пота превышают норму;
  • наличие полипов.

Опрос и осмотр перед процедурой

Перед тем как проводить пробу на уровень нитратов и хлоридов пота, собирается анамнез, проводится опрос близких и, по возможности, ребенка. Он заключается в выяснении вопроса, болел ли кто-то в семье муковисцидозом еще, была ли смерть грудного ребенка у кого-то в семье.

Младенцы, у которых при рождении диагностируется муковисцидоз, страдают от нарушения в дыхательной и пищевой системах

Если заболевание у ребенка длится уже несколько лет, перед тем как проводить потовую пробу, доктор осматривает пациента. При осмотре он может заметить видоизмененную увеличенную грудную клетку, при попытке вдоха будет принимать участие вспомогательная мускулатура — межреберные мышцы. Иногда при аускультации очень слышны хрипы.

Подготовка к процедуре

Какой-то специфической подготовки к проведению процедуры нет. Проба проводится, чтобы определить насколько нитраты и хлориды пота превышают норму.

Первую пробу проводят еще в роддоме, когда кровь проверяют на генетические аномалии. Если ребенок болен, она будет положительная.

Сама проба может проводиться даже тогда, когда ребенок родился всего 48 часов назад. Только в этом случае ее иногда проводят повторно, потому что у маленьких детей не до конца сформированные потовые железы и пота выделяется мало.

Как делают потовую пробу

В зависимости от возраста анализ могут брать у новорожденного ребенка на правом бедре, а если ребенок более старшего возраста, анализ берут с внутренней стороны правого предплечья. Бывают случаи, когда проба берется с двух частей тела.

Пробу берут с правого предплечья при помощи бумаги или марли

Вначале выполняется процедура ионофореза. Выбранный участок тела протирают салфеткой, которая смочена в растворе натрия хлорида, дают участку высохнуть.

Позже на эту область кладут одну салфетку, смоченную раствором пилокарпина для провоцирования гипергидроза, и вторую, смоченную соленой водой. На салфетках закрепляются электроды, подается электрический ток небольшого разряда — 4 мА. Процедура длится 5 минут, после чего электроды снимаются, салфетки убираются, а кожа протираются.

Приступают к проведению самой потовой пробы. Небольшой кусок бумаги или марли взвешивают и кладут на подготовленный участок кожи, закрывая пленкой и оставляя на 30-40 минут. После пленка снимается, а намокший от пота кусок бумаги или марли помещаются в специальную емкость,взвешиваются, потом высчитывается разница.

От веса, что получился после пробы, отнимают вес сухой марли и определяют, какое количество пота выделилось. Затем необходимо, чтобы пробирку с марлей отправили в лабораторию, где вычитаются хлориды пота.

Потовую пробу считают положительной, если количество хлоридов в ней превышает 40 ммоль/л. Для постановки диагноза нужно сдать несколько анализов, 2-3 из которых будут положительными.

Иногда, в особенности, у новорожденных, проба бывает сомнительной, поэтому отрицательный результат полностью не исключает наличие муковисцидоза.

Гипергидроз у ребенка может быть первым признаком муковисцидоза.

Чтобы вовремя диагностировать заболевание, проводится потовая проба, которая покажет не только количество выделяемого пота, но и после анализа- количество в нем натрия и хлорида, что поможет поставить точный диагноз.

Как диагностировать муковисцидоз с помощью потовой пробыСсылка на основную публикацию

Источник: https://vpotu.ru/potlivost/potovaya-proba

Муковисцидоз у новорожденных: фото, проявление признаков, анализы при подозрении на муковисцидоз, лечение заболевания

Хлориды пота норма у детей

Такое генетическое заболевание, как муковисцидоз, провоцирует нарушение выработки слизи в железах внешней секреции, которые находятся в жизненно важных органах.

Эта слизь предназначена для защиты их внутренней поверхности от повреждений и попадания патогенных микроорганизмов. При смазывании поверхности пищевода слизь обеспечивает прохождение по нему пищи.

В кишечнике она нужна для того, чтобы по нему могли перемещаться каловые массы.

Заболевание провоцирует у детей воспаление слизистых оболочек и нагноение слизи. Ввиду этого возникают нарушения в работе внутренних органов и опасные осложнения.

Такая генная патология встречается приблизительно у одного человека из 20. При этом не все заболевают муковисцидозом. Некоторые люди – только носители мутировавшего гена, причем они часто даже не подозревают об этом.

Ребенок болеет только при условии мутации гена у обоих родителей. Причем не обязательно, что больными будут все дети.

Вероятность появления заболевания не зависит от того, каким по счету в семье является ребенок, и какого он пола.

Причины муковисцидоза

Муковисцидоз становится причиной того, что организм не может в полной мере насыщаться необходимыми питательными веществами, а органы не снабжаются кислородом в полной мере. Это провоцирует замедление развития ребенка и различные патологии, сокращающие длительность жизни.

Заболевание имеет единственную причину – генетический сбой. Оно наследуется по аутосомно-рецессивному типу, что означает то, что носителями гена должны быть два родителя.

[attention type=green]

Риски появления на свет больного ребенка в этом случае составляют 25%, а риски того, что он будет носителем пораженного гена – 50%.

[/attention]

Если ген носит только один родитель, то ребенок с вероятностью 50% может родиться как больным, так и здоровым.

Муковисцидоз у детей: симптомы

Чем раньше проявится заболевание, тем сложнее оно будет протекать.

Если на момент появления ребенка на свет либо после введения прикорма случаев заболевания в семье не было, и ничего подозрительного не проявилось, вряд ли специалисты сочтут нужным проводить исследование.

Однако первые симптомы могут проявиться позже, и важно распознать их, поскольку они часто массируются под обычные простуды или расстройства пищеварения.

Для заболевания не характерно острое начало: симптомы возникают и появляются постепенно, со временем они становятся тяжелее и заметнее. Ребенка стоит направить на обследование при появлении таких признаков:

  • долговременный сухой кашель, похожий на коклюш, без мокроты или с ее трудным выделением;
  • одышка;
  • симптомы цианоза;
  • посинение кожи;
  • частое повышение температуры;
  • задержки в развитии;
  • частые риниты, ОРВИ и синуситы;
  • плохой набор веса ребенка при нормальном питании;
  • апатия и вялость;
  • изменение формы грудной клетки и пальцев;
  • частые боли в животе, нарушения стула.

Появление этих признаков должно стать для родителей поводом обследовать ребенка. Муковисцидоз при развитии проявляется следующим образом:

  • частый метеоризм и вздутие;
  • соленый пот;
  • выпадение прямой кишки;
  • запоры;
  • увеличение размеров печени;
  • интоксикация и частые головные боли;
  • тошнота и рвота с желчью.

Симптомы могут быть неявными, однако даже при появлении пары из них стоит насторожиться.

Признаки начинающегося обострения бронхолегочного процесса

Родителям желательно вести дневник состояния ребенка, где будут отображены изменения в самочувствии малыша. Эти сведения помогут Вам и лечащему врачу заметить малейшие отклонения от нормы. Ведя дневник, родители учатся чувствовать своего ребенка, распознавать первые признаки начинающегося обострения.

Признаки:

вялость, снижение аппетита, повышение температуры тела, усиление кашля (особенно по ночам), изменение цвета и количества мокроты, учащение дыхания. При появлении этих симптомов родители должны вызвать участкового врача.

Виды и формы заболевания

Муковисцидоз разделяется на несколько видов с учетом того, какие внутренние органы ребенка поражаются больше всего:

  1. Кишечный. Поражаются преимущественно железы органов пищеварения. Возникает «кишечный синдром», спровоцированный нехваткой выработки ферментов кишечника и поджелудочной. Болезнь предполагает нарушение процесса усвоения и расщепления питательных компонентов, большая часть которых у ребенка выводится вместе с каловыми массами. Появляются запоры либо диарея. Ребенок может есть много, но быть при этом сильно худым.
  2. Легочный. Поражает в основном дыхательные органы. Ввиду нарушения состава слизи в них развиваются патогенные микроорганизмы. Возникает «легочный синдром», который проявляется нарушенным дыханием и пневмонией.
  3. Смешанный. В данном случае проявляются симптомы серьезных расстройств в функционировании всех систем в организме.
  4. Атипичный. Этот вид в основном поражает потовые и слюнные железы, которые находятся в половых органах и печени. Ввиду видоизменения клеток печени и их разрушения может возникнуть цирроз.

Рекомендуем: Вши на голове у ребенка, что делать?

Заболевание протекает в различных формах. При легкой либо стертой форме возникают симптомы хронического панкреатита, энтероколита, диабета или бронхита. При легкой и средней степени тяжести фазы обострения сменяются ремиссией. Также возможно течение болезни в самой опасной, тяжелой форме.

Диагностика

Когда симптомы начинают проявляться, муковисцидоз в большинстве случаев не является первым диагнозом врача. Существует множество симптомов муковисцидоза, и не у каждого ребёнка есть все признаки.

Другим фактором является то, что болезнь может варьироваться от лёгкой до тяжёлой степени у разных детей. Возраст, в котором появляются симптомы, также меняется.

У некоторых муковисцидоз был диагностирован в младенчестве, а у других диагноз поставлен в более взрослом возрасте.

Если течение болезни умеренное, у ребёнка могут не возникнуть проблемы до достижения подросткового возраста или даже до совершеннолетия.

Генетическое обследование

Проходя генетические тесты при беременности, родители теперь могут узнать, может ли у их будущих детей быть муковисцидоз. Но даже когда генетические тесты подтверждают наличие муковисцидоза, до сих пор нет способа заранее предсказать, будут ли симптомы заболевания у конкретного ребёнка серьёзными или невыраженными.

Генетическое тестирование можно провести и после рождения ребёнка. Так как муковисцидоз наследственное заболевание, врач может предложить протестировать братьев и сестер малыша, даже если у них нет никаких симптомов. Другим членам семьи, особенно двоюродным родственникам, также следует пройти тестирование.

Младенца обычно проверяют на муковисцидоз, если он рождается с мекониевой непроходимостью кишечника.

Потовая проба

После рождения стандартный диагностический тест для муковисцидоза — потовая проба. Это точный, безопасный и безболезненный способ диагностики.

В исследовании используется небольшой электрический ток, чтобы стимулировать потовые железы препаратом пилокарпином. Это стимулирует выработку пота.

[attention type=yellow]

В течение 30 — 60 минут пот собирается на фильтровальную бумагу или марлю и проверяется на уровень хлорида.

[/attention]

У ребёнка должен быть результат хлорида пота более 60 на двух отдельных потовых пробах, чтобы поставить диагноз муковисцидоза. Нормальные значения пота для младенцев ниже.

Определение трипсиногена

Проба может быть неинформативна у новорождённых, так как они не производят достаточно пота. В этом случае может быть использован другой тип теста, такой как определение иммунореактивного трипсиногена.

В этом тесте кровь, взятая через 2 — 3 дня после рождения, анализируется на специфический белок, называемый трипсиногеном. Положительные результаты должны подтверждаться потовой пробой и другими исследованиями. Кроме того, у небольшого процента детей с муковисцидозом нормальные уровни хлорида пота.

Их можно диагностировать только с помощью химических тестов на присутствие мутированного гена.

Другие виды обследования

Некоторые из других тестов, которые могут помочь в диагностике муковисцидоза, — рентгенография грудной клетки, тесты функции лёгких и анализ мокроты. Они показывают, насколько хорошо работают лёгкие, поджелудочная железа и печень. Это помогает определить степень и тяжесть муковисцидоза, как только он будет диагностирован.

Эти тесты включают:

  • рентгенографию грудной клетки;
  • анализы крови для оценки количества поступающих в организм питательных веществ;
  • бактериальные исследования, которые подтверждают рост синегнойной палочки и золотистого стафилококка или других гемофильных бактерий в лёгких. Данные бактерии широко распространены при муковисцидозе, но могут не влиять на здоровых людей;
  • лёгочные функциональные тесты для измерения влияния муковисцидоза на дыхание.Лёгочные функциональные тесты выполняются, когда ребёнок становится достаточно взрослым, чтобы сотрудничать в процессе тестирования;
  • анализ кала. Он поможет выявить желудочно-кишечные аномалии, которые характерны для муковисцидоза.

Лечение и особенности ухода

Муковисцидоз – неизлечимая болезнь, и в течение всей жизни ребенок должен будет придерживаться всех необходимы рекомендаций. Терапия преимущественно направлена на то, чтобы облегчить симптомы и предупредить осложнения. Комплексное лечение обычно включает в себя:

  1. Муколитические препараты, помогающие в разжижении мягкой мокроты и ее выведении.
  2. Гепатопротекторы – препараты, разжижающие желчь.
  3. Антибактериальные средства. Применяются для терапии сопутствующих инфекций.
  4. Ферментные препараты, восполняющие запасы в поджелудочной железе необходимых ферментов.
  5. Кинезотерапя – специальные упражнения и дыхательная гимнастика, способствующие выведению мокроты. Назначается при бронхо-легочной форме болезни. Занятия необходимо проводить в течение всей жизни.
  6. Диета. Если ребенок имеет недостаток массы тела, назначается диета, богатая высококалорийными продуктами и витаминами.
  7. В серьезных случаях может требоваться пересадка органов.

Специалисты не советуют отдавать ребенка с такой патологией в детский сад. Если заболевание протекает легко, он в дальнейшем может посещать школу, при этом, не перегружаясь сильными занятиями. Таким малышам нужно давать дополнительный день для отдыха в течение недели. Также дети будут освобождены от экзаменов. Важны своевременные прививки от инфекционных болезней.

К какому врачу обращаться

Сначала стоит показать ребенка педиатру. После потребуется консультация гастроэнтеролога и пульмонолога. Специалисты назначат нужные анализы и обследования:

  1. Исследование ДНК родителей и близких родственников.
  2. Тест на содержание в поте ребенка хлора и натрия.
  3. Анализы крови, мочи, кала, мокроты.
  4. Спирограмма легких, изучение секрета ферментов поджелудочной железы.

При выявлении смешанной либо кишечной формы лечением будет заниматься гастроэнтеролог. При смешанной или легочной форме – пульмонолог. При таком серьезном заболевании за малыша должна бороться целая команда специалистов.

Возможные осложнения

При отсутствии надлежащего лечения или при поздней диагностике, возможно развитие серьезных последствий. Так любая форма муковисцидоза может дать осложнение в виде периостита, артрита и даже повлиять на физическое или умственная развитие, репродуктивные органы.

Возможные последствия легочной формы:

Источник: https://MedLazaret.ru/pediatriya-lor/mukoviscidoz-u-detej-simptomy.html

Кистозный фиброз поджелудочной железы (муковисцидоз)

Хлориды пота норма у детей

Аутосомно-рециссивное заболевание, вызванное мутацией гена в 7-й хромосоме, основная функция которого регулирование транспорта воды и солеи, особенно хлоридов, через клеточные оболочки посредством особого белка — муковисцидозного трансмембранного регулятора (CFTR).

Должен присутствовать хотя бы один характерный клинический симптом (респираторный, повышенная потливость, гастроинтестинальный), или сиблинги с кистозным фиброзом, или положительный неонатальный скрининг и хлориды в потовой жидкости 60 мэкв/л, или присутствие 2 МВТР-генов, или

положительная разница назального трансмембранного потенциала.

Тест количественного пилокарпинового ионофореза пота (правильно выполненный)

Значительная концентрация хлоридов в поте (> 60 мэкв/л) постоянно наблюдается при кистозном фиброзе.

Увеличенное содержание натрия (> 60 мэкв/л) или повышенное в меньшей степени; калий определяется практически у всех гомозиготов, в 3-5 раз выше, чем у здоровых лиц или пациентов с другими заболеваниями.

Определяются с момента рождения до смерти, и степень нарушения не зависит от выраженности заболевания или вовлечения в патологический процесс органа. Ч/С составляет 98% / 83%; ПЦПР — 93%. Объем пота не увеличен.

Хлориды пота: 40-59 мэкв/л, этот уровень считается пограничным и требует дальнейшего исследования. Показатель < 40 мэкв/л — норма. Может быть в норме при неклассической форме кистозного фиброза. У 2% пациентов с кистозным фиброзом показатель 60 мэкв/л. В редких случаях у больных с пограничным значением показателя нетяжелое течение заболевания.

Примечание: тест на электропроводности пота не эквивалентен тесту на концентрацию хлоридов. Показатель электропроводности пота — скрининговый тест; значение > 50 мэкв/л — количе­ственный показатель хлоридов в поте. Электропроводность составляет примерно 15 мэкв/л, что выше, чем концентрация в поте.

Концентрация хлоридов в поте

> 60 мэкв/л при 2-кратном измерении имеет чувствительность 90% с характерными клиническими проявлениями или в семейном анамнезе и подтверждает диагноз кистозного фиброза.

Интерпретация результатов

Тестирование пота чревато многочисленными техническими и лабораторными ошибками, поэтому тесты следует дублировать хотя бы дважды и в разные дни, для исследования беря > 100 мг пота.

Показатели у здоровых лиц могут быть повышены, как у больных фиброзным кистозом, и повышение это быстрое (например, при выполнении физических упражнений, высокой температуре), но пилокарпиновая стимуляция не вызывает увеличения потоотделения.

Минералокортикоиды уменьшают концентрацию натрия в поте примерно на 50% у здоровых и на 10- 20% — при кистозном фиброзе, в последнем случае конечная концентрация натрия значительно превышает норму.

Повышение

Эндокринные нарушения (например, нелеченная надпочечниковая недостаточность, гипо- тиреоидизм, резистентность к вазопрессину, диабет, семейный гипопаратиреоидизм, псевдогипоальдостеронизм).

Метаболические нарушения (например, нарушения питания, болезнь накопления гликогена I типа, мукополисахаридоз IH или IS, фукосидоз).

Мочеполовые нарушения (например, синдром Клинефельтера, нефроз).

Аллерго-иммунологические заболевания (например, гипогаммаглобулинемия, продолжительные

инфузии простагландина Е1, атопический дерматит).

Нейропсихические заболевания (например, анорексия).

Другие (например, эктодермальная дисплазия, дефицит Г-6-ФДГ).

  •  Лабораторные изменения, вторичные по отношению к осложнениям, которые также предполагают диагноз кистозного фиброза.

Респираторные нарушения

  •  Хронические заболевания легких (особенно верхних долей) со снижением р02, повышением С02, метаболический алкалоз, тяжелая рецидивирующая инфекция, легочное сердце, также назаль­ные полипы, пансинусит; отсутствие изменений при рентгенологическом исследовании синуса в значительной степени исключает кистозный фиброз.
  •  При бронхопульмональном лаваже обычно обнаруживают повышенное содержание полиморф­ноядерных лейкоцитов (для сравнения: >50% при кистозном фиброзе и 3% у здоровых) со значи­тельным увеличением абсолютного количества нейтрофилов, что достоверно указывает на ки­стозный фиброз даже при отсутствии патогенов.
  •  Бактериологическое исследование предполагает специальные техники. У 25% детей до 1 года вы­являют Staphylococcus aureus и pseudomonas в 20% посевов из респираторного тракта; у взрос­лых pseudomonas дает рост в 80% случаев и S. aureus — в 20%. Н. influenzae обнаруживают в 3,4% посевов. Pseudomonas aeruginosa значительно чаще обнаруживается после лечения стафилококковой инфекции, специфические идентификационные тесты и тесты по предположение необходимо выполнить при P. auruginosa. Определение инфекции Р. cepacia более значимо у де. тей после годовалого возраста. Увеличение антител в сыворотке против Р. aeruginosa может документировать предполагаемую инфекцию при отрицательных результатах посева.

Гастроинтестинальные нарушения

 Хронический или острый рецидивирующий панкреатит.

  •  Недостаточность поджелудочной железы: до годовалого возраста > 90%; у взрослых — 95%. На­рушение белкового питания, гипопротеинемия; нарушение мальабсорбции жира с дефицитом витамина В в фекалиях и дуоденальном содержимом указывает на недостаток переработки трип­сином желатина; информативный тест до 4-летнего возраста; уменьшение выработки химотрип- сина.
  •  Измененная толерантность к глюкозе у 40% больных глюкозурией и гипергликемия в 8% случа­ем предшествуют развитию диабета.
  •  Заболевания печени, включающие цирроз, жировую печень, стриктуру билиарного тракта, хо­лелитиаз и т. д. в 5% случаев. Неонатальный холестаз у 20% детей с этой патологией может сохраняться месяцами.
  •  Мекониевая непроходимость в младенчестве причина неонатальной интестинальный обструк­ции; выявляется при рождении у 8% детей данной группы. Почти у всех детей разовьется клини­ческая картина кистозного фиброза.
  •  Возросшая частота рака желудочно-кишечного тракта.

Синдром потери солей

  •  Гипохлоремическии метаболический алкалоз и гипокалиемия вследствие излишней потери электролитов с потом и стулом.
  •  Острое истощение солей.

Последствия аномалий мочеполового тракта

  •  Аспермия в 98 /о случаев вследствие обструктивных изменении в семявыносящих протоках и при эпидидимите, подтвержденная тестикулярной биопсией.

Сывороточные хлориды, натрий, калий, кальций и фосфаты в пределах нормы до развития осложнений (например, хронические заболевания легких с накоплением С02, а массивная потеря солей при обильном потоотделении может вызывать гипокалиемию). Электролиты в моче в норме.

В слюне подчелюстной железы незначительное увеличение хлоридов и натрия, но не калия,

значительное превышение норм препятствует диагностическому применению.

Слюна подчелюстной железы мутная, с увеличеннымсодержанием кальция, общего белка и амилазы.

Эти изменения обычно не обнаруживаются в слюне из околоушной железы.

Электрофорез сывороточных белков обнаруживает увеличение содержания IgG и IgA при

прогрессировании легочного заболевания, заметного повышения IgM и IgD нет.

Сывороточный альбумин часто понижен (вследствие гемодилюции при развитии легочного сердца;

может быть выявлен до клинически значимого вовлечения сердца в патологию).

  •  ДНК-генотипирование (использование крови для анализа или скарификация слизистой щеки) для подтверждения диагноза, основанное на двух мутациях, высокоспецифично, но не отличается чувствительностью. Предполагается диагноз кистозного фиброза, но отсутствие генных мутации не исключает кистозного фиброза из-за большого количества аллелей. У значительного количе­ства больных кистозным фиброзом не удается определить генные мутации. Исследование следует ш выполнять, если у потовых тестов пограничные значения или отрицательные. Можно также | использовать для выявления носительства.

Генотип может быть ассоциирован со степенью выраженности заболевания. Генотип не может быть, использован в качестве единственного диагностического критерия кистозного фиброза.

Превалирование 25 наиболее часто встречающихся генов в панели зависит от популяционной группы:

  •  Неонатальный скрининг с использованием сухих фильтров для измерения иммунореактивного трипсина применяют для подтверждения потовых тестов или генотипирования. Норма отмечена примерно у 15% младенцев, увеличение ложно-отрицательных значений при мекониевой непроходимости. Врачи не могут поставить диагноз кистозного фиброза у 30% детей до конца первого года жизни.
  •  Пренатальное исследование проб хорионических ворсин в первом триместре или полученных при амниоцентезе во втором или третьем триместрах: > 1000 мутаций гена CFTR (регулятор трансмебранной проводимости при кистозном фиброзе), но только 25 подсчитывается примерно у 90% носителей. 52% гомозиготны по AF508 и 36% гетерозиготны по дЕ508/другие мутации.
  •  Измерение разницы электрического назального потенциала может быть надежнее, чем потовые тесты, но значительно сложнее: -46 mV у больных и -19 mV у здоровых.

Поделитесь ссылкой:

Источник: https://med-slovar.ru/diagnostika-i-issledovaniya/analizy/17-gepato-biliarnye-zabolevaniya-i-zabolevaniya-podzheludochnoj-zhelezy/169-kistoznyj-fibroz-podzheludochnoj-zhelezy-mukovistsidoz

Хлориды пота норма у детей

Хлориды пота норма у детей

  • 26-07-2019
  • 0 Просмотров
  • 0

Потовая проба проводится при подозрении на муковисцидоз (кистозный фиброз). При проведении этой пробы измеряются уровни хлорида и натрия (электролитов) в поте пациента.

Дело в том, что в поте здорового человека их уровень низкий, а у больного муковисцидозом – очень высокий (натрий – выше 70 ммоль/л, а хлор – выше 60 ммоль/л).

Поэтому кожа и пот людей, страдающих кистозным фиброзом, очень соленая.

Во время проведения пробы медикаментозно усиливается локальное потоотделение. Выступивший пот собирают марлевым тампоном или бумагой и отправляют в лабораторию на анализ.

Результат анализа могут обозначать и через уровень электролитов (мэкв/л).

[attention type=red]

Подозрение на муковисцидоз возникает при уровне 50 – 60 мэкв/л, а точный диагноз ставится тогда, когда помимо положительных результатов других тестов, уровень электролитов превышает 60 мэкв/л.

[/attention]

Потовая проба часто проводится для подтверждения муковисцидоза у ребенка. Ее можно проводить, даже в том случае, если ребенок родился всего 48 часов назад. Но пробу, возможно, придется повторять по той причине, что новорожденные дети не производят много пота.

Подготовка к пробе

Специальной подготовки к пробе нет.

Процедура

Если пробу проходит ребенок, то ее проводят на правом бедре. Если ребенок постарше, проба проводится на внутренней части правого предплечья. Возможно также, что пот соберут с двух разных частей тела.

Сначала проводится ионофорез:
Кожу выбранной области протирают салфеткой, смоченной раствором хлорида натрия, и сушат. Затем на коже закрепляют две небольших марлевых салфетки.

Одна из них пропитана раствором пилокарпина (для усиления потоотделения), другая – соленой водой. После этого на салфетки крепят электроды анализатора и подают небольшой электрический ток (силой 4 мА).

Через 5 минут после начала процедуры, салфетки убирают, а кожу протирают.

После высыхания кожи переходят к сбору образцов пота:
На подготовленную кожу кладут предварительно взвешенную сухую марлю или бумагу, которую сверху накрывают пленкой.

Через 30-40 минут пленку снимают, а марлю или бумагу под ней помещают во флакон и взвешивают. Разница в массе флакона покажет, сколько пота было собрано.

Затем образец направляют на исследование уровней хлорида и натрия.

Красноярский государственный медицинский университет
им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого
Кафедра детских болезней с курсом ПО
Региональное отделение Российского центра муковисцидоза

Ильенкова Н.А., Чикунов В.В.

Муковисцидоз (МВ) (mucoviscidosis; лат.

mucus слизь + iscidus липкий + -osis; синоним: кистофиброз, панкреофиброз) – тяжелое моногенное заболевание, обусловленное мутацией гена (МВТР), наследуемое по аутосомно-рецессивному типу, в основе которого лежит поражение экзокринных желез и повышенная вязкость секретов, что приводит к поражению легких, поджелудочной железы и кишечника, реже печени и почек.

История муковисцидоза как болезни

Уже в ХVII веке жители британских островов обреченно констатировали: «Если родитель, поцеловавший своего грудного малыша, ощутил на губах сильный “соленый привкус” – ребенку долго не прожить» («Woe is the child who tastes salty from a kiss on the brow, for he is cursed, and soon must die» – Northern European folklore).

Как болезнь – МВ передавался из поколения в поколение и убивал людей прежде, чем у них появлялось потомство. Медицинский генетик Ксавьер Эстивиль предположительно указал, что мутация delF508 возникла приблизительно около 52 000 лет назад.

После проведения очередных исследований было предположено, что мутация является защитным фактором к развитию диареи, которая часто являлась причиной смерти при холере. Первое исчерпывающее описание симптомов МВ и изменений, возникающих в органах при этом заболевании сделала американский патологоанатом Дороти Андерсон в 1938 году (Andersen DH.

Cystic fibrosis of the pancreas and its relation to celiac disease. A clinical and pathologic study. Am J Dis. Child 1938; 56:344-99). В 1953 г.

Пауль ди Сант Агнезе с сотрудниками описал феномен повышенного содержания электролитов в потовой жидкости у больных MB, что в дальнейшем в 1959 году Гибсоном и Куком было положено в основу метода пилокарпинового электрофореза для сбора пота, который используется и в настоящее время для диагностики МВ. В августе 1989 г. ученые Лап-ши Цу и Джек Риордан в сотрудничестве с доктором Францисом Коллинсом объявили об открытии гена CFTR, ответственного за МВ.

Частота встречаемости МВ в популяциях различна, среди представителей европеоидов составляет от 1:600 до 1:12000 новорожденных, среди афро-американцев распространенность 1:15000.

В Испании 1: 7700, в азиатских странах 1:31000. В США число больных МВ превышает 30000, в том числе взрослых около 50%, а в странах Западной Европы больных МВ – более 35000. В России насчитывается их более 6 млн.

, в СНГ – 10 млн., в США -12,5млн., в мире – 275 млн.

Источник: https://1poserdcu.ru/davlenie/hloridy-pota-norma-u-detej.html

Что же такое пот, его характеристики и функции

Просмотр полной версии : Муковисцидоз! У нас в Одессе вроде этот анализ не делают,может сейчас что-то поменялось напишите где,если не трудно. Нас в 2 недели от роду направляли на него,малый все время поносил,ограничились пробой Швахмана.

Да это было 2 года назад уже. Проба Швахмана была в норме,не помню уже цифр,назначила нам наша педиатр тогда нифуроксазид,пропили-понос прекратился,но ферментативная недостаточность у него была еще ,т.

Но Вы,я так поняла,хлориды пота сделали,что анализ показал? Когда у нас зашла речь о муковисцедозе,я перерыла кучу инфы-существует еще вероятность спонтанных мутаций,даже если родители здоровы.

[attention type=green]

Просто считается,что дети рождаются с еще незрелой по словам врачей поджелудочной ферментативная недостаточность и печенью степень зрелости у всех детей разная и созревают окончательно они примерно к 1, годам,отсюда разные проблемы.

[/attention]

У нас до 1,5 лет были то проявления атопического дерматита,все время на диете сидели,то запоры,но у нас еще загиб желчного.

Если хотите я дам координаты очень хорошего педиатра на Котовского,она очень классный диагност,направит на все анализы,которые нужны,ну и наблюдаться у нее потом тоже хорошо.

Про врача: мы были у нее один раз,но по другому поводу,просто я первый раз увидела врача-педиатра,которая рассматривает ребенка в целом,ее прием мне напомнил методу гомеопата и потом мне рассказывали,что лучшего диагноста в Одессе нет имею ввиду педиатрию.

Как у Вашего малыша дела? Координаты врача найду и скину в личку. У племянника подозревают муковисцидоз. Малыш родился С первого дня жизни лежит в реанимации на Слободке. Пережил уже две операции.

Результаты анализа будут через месяц. Кто сталкивался с подобной проблемой? Где диагностировали? Диагностируют только на Слободке.

Подскажите где можно сдать анализы на Хлориды пота и Пробу Швахмана???? И какова примерно цена??? Большое спасибо!!!!

Пробу Швахмана можно сдать в центре Резника, позвоните, стоимость Вам скажут, не помню, где-то до грн. Утвердили нам этот диагноз : В семье подобных случаев не было, все в шоке О болезни знаю уже больше некоторых врачей Есть ли в Одессе организация родителей таких детишек?

Знаю, что во Львове очень сильная организация родителей Хлориды можно сдать и в лаборатории на Крымской, каждый раз стоит 20 грн.

Но у них там делают не так, как на Слободке Больше пофигизма что-ли В общем, дают навеску в чашке Петри, нужно самостоятельно прилепить ее на всю ночь, потом снять и спрятать от солнечного света, отнести им Причем, если дают сразу все 3 навески, то можно все три потом вместе и принести Жаль, что нас здесь мало общается Знаю, что только в нашей поликлинике пятеро малышей с этим диагнозом и одну девушку летнюю уже перевели во взрослую поликлинику Мамам крох очень полезен опыт мам уже более взрослых деток Я пару дней назад видела в новостях, что людям с этой болезнью делают операцию по пересадке легких, и потом они живут как все люди, девочки вы держитесь и главное не опускайте руки!!!!!!!!

Во-первых, вы в курсе, как проблематично найти донора? Во-вторых, вы в курсе, сколько стоит такая операция? В-третьих, вы в курсе, какова продолжительность жизни с пересаженным органом? Иногда лучше промолчать, чем высказаться Добрый день. Ребенку 5,8 лет. Ставят под вопросом муковисцидоз кишечной формы. Сдали потовый тест, результат В лаборатории сказали пересдать еще раз. Какие еще анализы требуются для подтверждения этого диагноза?

[attention type=yellow]

Потом я общалась с генетиком из Харькова. У сына проблемы только с кишечником. Спасибо, что поделились. В принципе, мы нашли ответы на свои вопросы.

[/attention]

Но поделюсь своей историей, может, кому полезно будет.

Гастроэнтеролог назначил потовый тест на всякий случай, на фоне проблем с кишечником которые продолжались в течение года после перенесенной кишечной инфекции с огромным лейкоцитозом.

А проблемы были такие: послабленный стул вне зависимости от пищи, иногда слизь в кале, зловоние, стул плохо смывался с горшка, болезненность живота, вздутие и прочие неприятные симптомы.

До этого 9 месяцев наблюдались в Резника и никакое лечение не помогало. Но вот произошло чудо и мы попали к хорошему гастро, который выслушал всю нашу историю, пересмотрел гору анализов и назначил небольшое, но весьма эффективное лечение и еще два дополнительный анализа — потовый тест на всякий случай и эластазу кала.

Эластаза была в норме, а вот потовый тест заставил поволноваться всю семью. Потовый делали три раза и все три раза результаты были очень не очень. Первый — 87, второй — , третий — Пересдали еще раз эластазу — тоже хорошая. Сделали УЗИ брюшной полости — так же вопросов не возникало.

Мы выбрали Львов. Во Львове пересдали потовый тест хочу отметить, что метод забора хлоридов пота разительно отличался от того, как делают в Одессе.

Он оказался в первый раз — 53, второй раз — Делали генетику всей семье — по известным мутациям ничего не нашли. Но зато нашли у сына генетическую непереносимость лактозы сделали анализ на лактазную недостаточность заодно, так сказать.

С результатами у врача еще не были, так как анализы пришли только на прошлой неделе. Так что как-то так. Наверное, сумбурно написала. Но все еще под действием пережитых эмоций нахожусь.

[attention type=red]

Всем, кто столкнулся с такой проблемой, хочу пожелать сил, терпения и стойкости! Это невероятное испытание, которое необходимо пройти и принять результат.

[/attention]

Если честно, я уже начала жить с мыслью, что у ребенка МВ и готовилась морально к уточненному диагнозу и прекрасно понимаю, как это страшно и сложно.

Но, не падайте духом! С нами рядом наши детки, которые нам даны не за грехи и в наказание, а как награда, примите это и любите их вне зависимости от всех тяжелых проблем и испытаний!

Почему пот соленый: причины соленого пота

Пишу для тех кто будет искать в интернете информацию как это делала я. Начну с того что мы как положено на 4й день после рождения сдали кровь на генетический скрининг. Там 5 заболеваний. Медсестра сказала, что если не позвонят то все хорошо.

Муковисцидоз у детей. Муковисцидоз (кистозный фиброз) – генетическое наследственное заболевание, преимущественно поражающее легкие и пищеварительный тракт.

Какой состав у человеческого пота?

Состояние отпатрулирована. Муковисцидоз представляет особый интерес не только из-за широкой распространённости, но и потому, что это одно из первых наследственных заболеваний, которое пытались лечить. Впервые муковисцидоз был признан отдельной нозологией Дороти Андерсен в году.

Ген, ответственный за муковисцидоз, был клонирован в году. Благодаря этому удалось выяснить природу мутации и усовершенствовать метод выявления носителей. В основе заболевания лежат мутации в гене CFTR , который локализован в середине длинного плеча 7-й хромосомы [3]. В России в среднем частота болезни новорождённых.

Носители только одного дефектного гена аллели не болеют муковисцидозом.

Причины, подготовка и порядок проведения потовой пробы

Анализ пота — это измерение содержащихся в нём солей. Обычно пот на поверхности кожи содержит лишь малое количество натрия и хлора. Однако у людей с муковисцидозом показатели изменяются. При муковисцидозе содержание солей в поте увеличиваются в раз.

Юрист с высшим образованием и большим опытом работы в сфере недвижимости. Подготовка к школе.

Где можно сдать анализ на хлориды пота в кирове?

Потоотделение — процесс образования и выделения на поверхности кожи неокрашенной жидкости, соленой на вкус. Роль потоотделения чрезвычайно важна для нормального протекания процессов жизнедеятельности организма.

Пот оказывает положительное воздействие на кожу. Теперь давайте выясним, какой состав пота. соли натрия и калия придают поту соленый привкус.

Впоследствии они способствуют выделению хлоридов, которые участвуют в поддержании нормы водного баланса.

Регистрация

Потовая проба проводится при подозрении на муковисцидоз кистозный фиброз. При проведении этой пробы измеряются уровни хлорида и натрия электролитов в поте пациента.

Поэтому кожа и пот людей, страдающих кистозным фиброзом, очень соленая. Во время проведения пробы медикаментозно усиливается локальное потоотделение.

Выступивший пот собирают марлевым тампоном или бумагой и отправляют в лабораторию на анализ.

Химический состав пота. Уже давно известно, что потная жидкость – это раствор, в состав которого входит вода (99%) и различные примеси веществ, основные из которых: аммиак, мочевина и натрия.

Как диагностировать муковисцидоз с помощью потовой пробы

Кистозный фиброз пожелудочной железы — муковисцидоз — аутосомно-рециссивное заболевание, вызванное мутацией гена в 7-й хромосоме, основная функция которого регулирование транспорта воды и солей, особенно хлоридов , через клеточные оболочки посредством особого белка — муковисцидозного трансмембранного регулятора CFTR. Определяются с момента рождения до смерти, и степень нарушения не зависит от выраженности заболевания или вовлечения в патологический процесс органа. Объем пота не увеличен.

Время чтения: мин. Но результат этой диагностики во многом зависит от правильности его проведения и соблюдении всех рекомендаций.

Нарушения в основном связаны с неправильным проведением подготовки к тесту плохо очищенная кожа , неправильная транспортировка пота.

[attention type=green]

Суть этого метода заключается в определении концентрации хлора и натрия. Во-первых, ее не проводят детям в возрасте менее 2-х дней.

[/attention]

Очевидно будет предположить, что основной причиной вкуса является химический состав.

Запись к врачу онлайн через бесплатное мобильное приложение. Добавьте отзыв о враче! Toggle navigation. Задать вопрос. Консультанты раздела. Здесь можете быть Вы.

Присутствие хлора Cl в организме человека необходимо для обеспечения кислотно-щелочного баланса и водно-солевого обмена.

Соотношение хлора с калием в межклеточной жидкости поддерживает необходимые обменные процессы и распределение соли и жидкости по тканям.

Если повышен хлор в крови, то в организме возникают различные нарушения, проявляющиеся в отеках, перепадах артериального давления и работе сердца. Кроме того, хлориды активно участвуют в процессе пищеварения , поскольку входят в состав желудочного сока.

Источник: kakbik.info

Источник: https://naturalpeople.ru/hloridy-pota-norma-u-detej/

Сам себе врач
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: