Холангиокарцинома кт

Содержание
  1. Прогноз на выживание при холангиоцеллюлярном раке печени
  2. Что такое холангиокарцинома печени
  3. Современный взгляд на возможные причины развития болезни
  4. Классификация заболевания
  5. Основные клинические проявления
  6. Стадии болезни
  7. Подходы к диагностике
  8. Методы лечения
  9. Прогнозы
  10. Холангиокарцинома печени — что это?
  11. Что такое холангиокарцинома
  12. Группы риска и факторы возникновения холангиокарциномы
  13. Классификация
  14. Симптомы заболевания
  15. Диагностика заболевания
  16. Лечение заболевания
  17. Прогноз выживания
  18. Профилактика заболевания
  19. Холангиокарцинома
  20. Краткий обзор того, что такое желчные протоки и желчь
  21. Что такое холангиокарцинома?
  22. Эпидемиология
  23. Причины и факторы риска
  24. Основные факторы риска развития холангиокарциномы
  25. Клиническая картина
  26. Диагностика
  27. Ультразвуковая диагностика
  28. Компьютерная томография
  29. МРТ/МРХПГ
  30. Дифференциальный диагноз
  31. Холангиокарцинома: стадии, лечение и прогноз
  32. Что за болезнь?
  33. Факторы риска
  34. Разновидности
  35. Симптомы
  36. Диагностика
  37. Лечение на разных стадиях
  38. Другие методы лечения
  39. Прогноз
  40. Профилактика заболевания

Прогноз на выживание при холангиоцеллюлярном раке печени

Холангиокарцинома кт

Злокачественные опухоли печени, по статистике, входят в десятку самых распространенных локализаций. Чаще всего патология обнаруживается у пациентов 45-60 лет, при этом женщины страдают в три раза реже, чем мужчины.

Холангиокарцинома печени является одной из достаточно редких разновидностей онкопатологии.

Прогноз относительно выздоровления и выживаемости зависит от формы опухоли, ее локализации, а также стадии, на которой заболевание удалось выявить.

Что такое холангиокарцинома печени

Речь идет об опухолевом образовании злокачественного характера, склонного к формированию очагов отсева, или метастазов. При этом поражается не столько печень, сколько желчные протоки в первую очередь (код МКБ – С22).

Билиарный тракт – сложная система, участвующая в синтезе, а также выведении желчи в пищеварительную трубку. Именно эпителий желчевыводящих протоков трансформируется в атипичные клетки, являющиеся морфологическим субстратом холангиоцеллюлярного рака (ХЦР) печени.

За злокачественный характер опухоли говорит быстрое метастазирование и прогрессирование заболевания. С гистологической точки зрения это железистый рак, то есть атипичные клетки имеют высокую степень дифференцировки. Этот факт позволяет надеяться на благоприятные результаты лучевого и химотерапевтического воздействия.

Современный взгляд на возможные причины развития болезни

Холангиокарцинома выявляется чаще всего у мужчин работоспособного возраста. Из анализа анамнестических данных становится очевидна наследственная предрасположенность к болезни при наличии описываемой опухоли у родственников.

Четких причин формирования рака желчных протоков на сегодня не выявлено. Но можно с уверенностью говорить о некоторых факторах риска, предрасполагающих к развитию ХЦР печени.

  • Воспалительные заболевания различных сегментов билиарного древа;
  • Гипоплазия (недоразвитие) желчевыводящей системы;
  • Застой желчи (сладж-феномен);
  • Синдром Кароли, проявляющийся врожденным расширением холедоха (главного желчного протока).

Немаловажную роль играет глистная инвазия. Желчные протоки – излюбленная локализация гельминтов. Чаще всего это возбудители клонорхоза, описторхоза.

У мужчин нередко фоновым заболеванием является алкогольная болезнь печени. Она предрасполагает развитие камней в желчном пузыре. В свою очередь, это ухудшает реологию желчи, ее кинетику (движение). В конечном итоге застой формирует предпосылки для перерождения нормальных эпителиоцитов протоков в атипичные раковые клетки карциномы.

Классификация заболевания

Существует множество подходов для разграничения различных форм холангиокарциномы. Среди них важное место занимает локализация опухоли, ее размеры, характеристики роста и распространения, а также микро- и макроскопические особенности.

Чаще всего применяется классификация холангиоцеллюлярного рака печени и желчных протоков в зависимости от расположения.

  1. Внутрипеченочная холангиокарцинома, для которой характерно наличие очагов опухолевых клеток в стенке желчных протоков в печени.
  2. Гилюсная форма. Для нее типична локализация в месте соединения пузырного и печеночного протоков. В медицинской литературе этой разновидности присвоен эпоним – опухоль Клатцкина. Ее диагностируют чаще остальных форм.
  3. Дистальная холангиокарцинома. Речь идет о довольно редкой ситуации, когда опухолевые клетки локализуются в самых отдаленных участках билиарного тракта.

При взгляде на микропрепарат по выполнению гистологии, патологоанатом легко определяет тип опухоли:

  1. Массивный ХЦР печени.
  2. Внутрипротоковая опухоль.
  3. Перипротоково-инфилитрующая холангиокарцинома.

Характер роста – следующий критерий, положенный в основу классификации ХЦР печени. Именно этот параметр определяет клинические проявления опухолевого образования желчных протоков.

  • Полиповидная форма. На слизистой билиарного хода обнаруживается плюс-ткань, растущая в просвет протока. Проксимальная часть переполняется желчью и расширяется (дилатирует), а дистальная (дальняя) как бы «запустевает».
  • Экзофитный рак. Выявляется в том случае, когда опухоль прорастает протоковую стенку не со стороны слизистой оболочки, а из серозы, ближе к окружающей его ткани печени.
  • Смешанная опухоль. Сочетает в себе все возможные варианты роста.
  • Инфильтративный рост означает экспансию опухолевых тканей по всем возможным направлениям.

Основные клинические проявления

Самый частый симптом, возникающий при описываемой патологии, это желтушность кожных покровов. Возникает она из-за нарушения пассажа желчи. Протоки имеют очень маленький диаметр просвета, поэтому даже самые небольшие конгломераты опухолевых клеток отразятся на транспорте желчного секрета.

Кожный покров становится сначала лимонно-желтого цвета. По мере прогрессирования патологии степень застоя желчи увеличивается, и кожа начинает темнеть. Часто возникает чувство жжения с нестерпимым зудом. Этот симптом редко купируется приемом антигистаминных средств. На коже опытный доктор без труда увидит экскориации или следы от расчесов на фоне желтушности.

Кожная симптоматика укладывается в синдром механической желтухи, обусловленный нарушением транзита желчи из протоков в пищеварительную систему. При этом каловые массы либо менее окрашены, чем обычно, либо вовсе обесцвечиваются. Такое состояние медики называют ахолией. Моча, напротив, более темная и пенистая.

Из-за недостаточного поступления желчи в кишечник ухудшается переваривание жирной пищи и больной теряет в весе. На поздних стадиях из-за усиленного метаболизма злокачественной опухоли тенденция к похудению становится все более четкой. Метастазирование и терминальная стадия болезни приводят к полному истощению пациента.

[attention type=yellow]

Существует ряд симптомов, которые часто свидетельствуют о возможном наличии в организме злокачественной опухоли. Это так называемые «малые» признаки.

[/attention]
  1. Снижение аппетита.
  2. Постоянная и немотивированная слабость.
  3. Неприятные ощущения в мышцах.
  4. Снижение уровня физических нагрузок и толерантности к ним.
  5. Частый жидкий стул без очевидной на то причины.
  6. Извращение вкусовых предпочтений.

Болевой синдром беспокоит довольно редко. Он может быть обусловлен увеличением печени в размерах, а также растяжением протоков большим объемом секрета из-за обструкции.

Стадии болезни

Холангиоцеллюлярный рак печени – прогрессирующее заболевание. Оно опасно такой проблемой, как метастазы. Не менее фатальны кровотечения, ведь описываемый орган очень обильно кровоснабжается.

Стадия заболевания определяет прогноз на выживаемость при холангиокарциноме печени, а также лечебную тактику. В онкологической практике стадийность патологии зависит от нескольких факторов:

  • Размера опухоли и ее распространенности;
  • Наличия метастазов;
  • Поражения регионарных и отдаленных лимфатических коллекторов.

Для нулевой стадии типична небольшая опухоль, не выходящая за рамки подслизистого слоя слизистой оболочки. Первая степень включает подтипы А и В. На стадии 1А новообразование поражает фиброзный и мышечный слои протоков. Подтип В характеризуется более глубокой инвазией: в жировую клетчатку и печеночные ткани.

Для второй стадии характерно поражение печеночных сосудов или регионарных узлов. Далее в процесс вовлекаются лимфатические узлы, и онкологи выставляют третью или четвертую стадию.

Внимание! При холангиокарциноме печени прогноз в этом случае весьма сомнительный.

Подходы к диагностике

Окончательный диагноз ХЦР печени ставится на основании визуализирующих методик исследования. На первом этапе это может быть УЗИ органов гепатобилиарной зоны. В рамках проведения тщательного дифференциального диагноза не лишним будет провести ультразвуковое обследование брюшной полости и забрюшинного пространства.

Компьютерная томография обладает большими возможностями, нежели УЗИ, в плане разрешающей и диагностической способности. Немаловажно использование контрастирования. Магнитно-резонансные методики также находят применение для визуализации холангиокарциномы печени и метастатических очагов этой опухоли.

Среди инструментальных методов диагностики очень информативны следующие:

  • ЧЧХГ или чреспеченочная чрескожная холангиография;
  • Эндоскопическая ретроградная холангио- и холецистография.

Речь идет об инвазивных вмешательствах с помощью современной рентгенографической и хирургической техники. Они выполнимы лишь в условиях специализированного стационара.

Клинические методы диагностики включают сбор анамнеза, объективный осмотр, а также определение биохимических и иммунологических показателей. В общем анализе крови нередко обнаруживается снижение числа эритроцитов, гемоглобина. Биохимический профиль показывает увеличение концентрации билирубина, иногда щелочной фосфатазы и печеночных трансаминаз.

Методы лечения

Терапия злокачественных опухолей комплексная, поэтому требует индивидуализированного подхода. Существует несколько направлений лечения:

  • Оперативное;
  • Лучевое воздействие;
  • Использование противоопухолевых препаратов или химиотерапия;
  • Комбинация методов;
  • Паллиативная помощь.

На первом месте – хирургические методы. Удаляется желчный пузырь, доля печени и лимфатические узлы. На поздних стадиях лечение может быть расширено. Чем больше объем операции, тем меньше риск рецидива. На этом зиждется онкология.

Химиотерапия используется перед хирургическим вмешательством для уменьшения объема опухоли. Как самостоятельная методика она применяется лишь при неоперабельном раке. То же самое касается лучевого воздействия.

Паллиативные вмешательства помогают пациенту облегчить симптомы. Используются эти приемы при неоперабельных и инкурабельных опухолях. Обычно стентируют желчные протоки или проводят стомы к кишечной трубке.

Прогнозы

При радикальной операции увеличивается вероятность благоприятного исхода. При этом риск рецидивов остается минимальным. Тем не менее, гарантировать полное излечение даже в этом случае никто не возьмется.

Важно знать! Продолжительность жизни при неоперабельных опухолях может составлять от нескольких месяцев до полугода. В случае радикального оперативного лечения она возрастает до десятков лет.

Холангиокарцинома печени является злокачественной опухолью. Только внимательное отношение к себе, своему здоровью позволят своевременно диагностировать заболевание на ранней стадии. Прогнозировать исход сложно, особенно при запоздалом выявлении и лечении.

Источник: https://gepatologist.ru/bolezn/zlokachestvennoe-novoobrazovanie/holangiocellyulyarnyj-rak-pecheni.html

Холангиокарцинома печени — что это?

Холангиокарцинома кт

Редкое заболевание, чаще со смертельным исходом, поражающее протоки желчного пузыря, называется холангиокарцинома. Чаще всего заболевание поражает те части желчных протоков, которые расположены вне органа. В очень редких случаях рак может сформироваться во внутрипеченочных протоках. В таком случае холангиокарцинома печени имеет более негативные прогнозы.

Что такое холангиокарцинома

Холангиокарцинома (холангиогенный рак, холангиоцеллюлярный рак печени или опухоль Клацкина) встречается у 1-2 людей из 100000 населения планеты в год, но уровень частоты диагностирования постоянно растет.

Изначально к этому типу заболевания относили только новообразования внутрипеченочных желчных протоков.

Позже, принимая во внимание общность происхождения, стали причислять воротные и дистальные внепеченочные новообразования желчных протоков.

В некоторых источниках к холангиоцеллюлярной карциноме относят также новообразования желчного пузыря (как исключение из правил). Холангиокарциному относят к опухолям билиарной зоны.

По гистологии холангиоцеллюлярный рак в большинстве случаев относят к аденокарциномам (т.е. развивающимся из железистой ткани) с разной степенью дифференцировки (в основном — высокодифференцированной).

Кроме этого, могут наблюдаться перстневидноклеточные, аденосквамозные, муцинозные, плоскоклеточные, анапластические опухоли.

По своему строению холангиокарцинома является плотной, железистого строения опухолью белого оттенка.

Холангиокарцинома составляет приблизительно 3% от всех злокачественных новообразований ЖКТ. По Мкб 10 заболевание имеет код C22.1.

по теме:

Группы риска и факторы возникновения холангиокарциномы

Холангиоцеллюлярный рак считается болезнью пожилых, максимальное количество заболевших наблюдается в возрастной категории 50-70 лет.

Холангиоцеллюлярный рак чаще диагностируется у мужчин, чем у женщин, что связывают с более частым наличием у них первичного склерозирующего холангита, являющегося одним из факторов риска при формировании холангиокарцином.

Факторы, которые способны спровоцировать развитие холангиокарциномы:

  • для жителей Северной Америки и Европы основным фактором риска считается первичный склерозирующий холангит, часто встречающийся с неспецифическим язвенным колитом. К прочим хроническим или врожденным болезням желчевыводящих путей, которые могут увеличивать риск формирования холангиокарциномы, относят: болезнь Кароли и кисту общего желчного протока, билиодигестивные анастомозы, аденому, множественный папилломатоз.
  • для стран Юго-Восточной Азии и Дальнего Востока основным фактором риска появления холангиокарциномы считаются инвазии печеночных сосальщиков.

К другим провоцирующим факторам относят: болезнь Крона, влияние торотраста (диоксида тория), ранее применявшегося рентгеноконтрастного вещества, синдром Линча, курение. Есть предположение о связи заболевания с вирусными гепатитами B или С хронического течения.

Предполагаются, что опухоли развиваются из-за травмирования эпителиальных клеток желчевыводящих путей (токсического или механического).

Также замечена высокая частота появления данного вида рака у больных, страдающих от клонорхоза – болезни, спровоцированной китайской двуусткой. Это заболевание получило распространение в азиатских странах, включая Китай, Корею, Вьетнам, Тайвань, дальневосточную Россию.

Классификация

Холангиокарциному можно классифицировать по месту расположения, структурному строению и стадиям развития.

Согласно классификации H. Bismuth (Бисмута) холангиокарциному можно разделить на 4 типа:

1 тип – опухоль находится в общем печеночном (или желчном) протоке и не распространяется на сочленение правого и левого протоков печени.

2 тип – поражению подвержен конфлюенс желчных протоков, а сама опухоль находится рядом с местом сочленения долевых протоков.

3 тип — делится на подтипы 3а и 3в. Для типа 3а характерно поражение опухолью места сочленения обоих печеночных протоков и распространение на правый печеночный проток. При типе 3в при тех же условиях распространение переходит на левый печеночный проток.

4 тип характеризуется распространением новообразования на оба печеночных протока, сегментарные протоки, или же развитие опухоли происходит мультифокально.

Также, по локализации холангиоцеллюлярный рак подразделяют на следующие типы:

  • внутрипеченочные (периферические) холангиокарциномы, которые развиваются из желчных протоков печени. Такие опухоли находятся в толще ткани печени и занимают второе место по частоте возникновения среди первичных новообразований печени после гепатоцеллюлярного рака.
  • внепеченочные холангиокарциномы, которые берут начало своего развития из внепеченочных желчных путей, которые также можно разделить на:
  • проксимальные (опухоли Клацкина, воротные, гилусные) холангиокарциномы, находящиеся в районе конфлюенса. Это самое частое местоположение холангиоцеллюлярного рака.
  • дистальные холангиокарциномы, берущие начало из педиулярной или интрапанктератической области желчных протоков. В свою очередь, эту группу опухолей можно разделить на дистальные (интрапанкреатические) холангиокарциномы и срединные (педикулярные) — такое разделение мало оправдано из-за отсутствия различий в тактике ведения лечения и прогноза.

Отмечаются случаи мультифокального роста опухоли.

По структуре различают три вида опухолей:

  • массивный, он встречается наиболее часто;
  • перипротоков-инфильтрирующий;
  • внутрипротоковый, который характеризуется наличием папиллярного роста или развитием опухолевого тромба.

Этот тип рака по характеру развития подразделяют на:

  • инфильтративный — характеризуется диффузным развитием;
  • полиповидный — развивается в просвет протоков, обычно имеет тонкую ножку;
  • экзофитный — прорастает на наружную сторону желчных протоков;
  • смешанный — имеет характеристики всех вышеуказанных типов.

Также для классификации применяют систематизацию по TNM, где T (tumor) определяет степень прорастания рака, N (nodulus) – присутствие или отсутствие в региональных лимфатических узлах метастазов, M (metastasis) – присутствие или отсутствие метастаз отдаленной локализации.

Симптомы заболевания

Первые симптомы часто связаны с непроходимостью желчных протоков. Также можно отметить обесцвечивание каловых масс, пожелтение кожи, зуд, потемнение мочи. Из-за сбоя в процессе усвоения жиров больные могут страдать потерей веса. Также потерю веса связывают с раковой интоксикацией, потерей аппетита, тошнотой и рвотой.

Поздние стадии заболевания характеризуются наличием болевых ощущений в правом подреберье.

Для холангиокарциномы свойственно осложнение холангитом (воспалением желчных протоков). У пациентов могут появиться симптомы лихорадки и подняться температура.

[attention type=red]

При возникновении опухоли на фоне склеротических процессов или при наличии желчнокаменной болезни, может наблюдаться ухудшение состояния пациента – происходит усиление болей, появляется желтушность, тошнота, зуд, снижение аппетита, слабость.

[/attention]

Симптомы заболевания немного отличаются в зависимости от месторасположения опухоли, они могут включать:

  • механическую желтуху. Самый частый признак, появляющийся на начальной (или поздней стадии), в зависимости от месторасположения опухолевого участка. На поздних стадиях заболевания желтуха часто возникает при перихилярных или внутрипеченочных опухолях;
  • потемневшую мочу и обесцветившийся стул;
  • зуд, который вызывается желтухой или самим раковым заболеванием. Зуд часто предшествует желтухе, но может быть первичным симптомом болезни;
  • болевые ощущения в животе, которые могут иррадиировать в спину. Боль усиливается по мере развития рака.

К дополнительным и редким симптомам относят рост селезенки, желчного пузыря или печени, могут наблюдаться повышенное чувство усталости, лихорадка, озноб.

Диагностика заболевания

Для диагностирования заболевания после личного осмотра пациента и изучения анамнеза заболевания применяют следующие лабораторные и инструментальные методы:

  • биохимические пробы печени. Они располагают информацией об уровне нарушений функций органа, но не дают возможности сделать точное диагностирование холангиокарциномы.
  • анализ крови. Он выявляет повышение билирубина.
  • анализ крови на онкомаркеры.

Инструментальные методы считаются более информативными:

  • допплерометрия печеночных сосудов. Она показывает изменения в кровотоке, которые говорят о присутствии опухоли, но опухоли маленького размера обычно не визуализируются.
  • УЗИ желчного пузыря и печени. На УЗИ выявляются новообразования большой величины и такие признаки холангиокарциномы, как расширение протоков на некоторых участках.
  • КТ желчевыводящих путей более информативна. Она способствует выявлению увеличенного объема лимфатических узлов, визуализирует опухоли малой величины.
  • МСКТ органов брюшины помогает определять стадию обструкции желчных путей.
  • ПЭТ позволяет обнаружить опухоли узлового вида размером менее 1 см, но не способна выявить холангиокарциному инфильтрационной формы.

Для уточнения диагноза применяют и рентгенографические способы обследования, такие, как эндоскопическая ретроградная холецистография. Она делается для определения места обструкции, аномальных трансформаций в зоне Фатерова сосочка. С помощью этого метода берется материал для гистологического исследования.

Чрескожная чреспеченочная холангиография чаще делается перед хирургическим вмешательством. Она способна определить холангиокарциному в районе бифуркации общего желчного протока.

Самым информативным методом исследования считается МРТ желчных путей и печени. Метод относится к неинвазивным и не нуждается в ведения контраста, а значит, довольно безопасный.

МРТ печени помогает визуализировать сосудистые структуры и желчные протоки в объемном изображении, обнаружить опухоли малой величины, адекватно оценить уровень поражения, выбрать операционную тактику и дать прогноз заболевания для пациента.

Так как симптоматика холангиокарциномы не является специфичной, то постановка диагноза только на основании анамнеза и осмотра практически невозможна. Заболевание рекомендуется дифференцировать с циррозом печени, лептоспирозом, склеротическими процессами или камнями в желчном пузыре, острыми вирусными гепатитами, холангитом, раком головки поджелудочной железы.

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Лечение заболевания

Основным методом лечения холангиокарциномы считается оперативное вмешательство, хотя его выполнение показано не во всех случаях. Холедохотомия проводится при небольших размерах опухоли и до прорастания ее в стенки желчных протоков.

В запущенных ситуациях выполняется резекция части печени (лобэктомия).

При большом размере новообразования с поражением близлежащих структур требуется радикальное вмешательство – выполняется операция Уиппла, которая подразумевает удаление части печени, некоторых отделов желудка, желчного пузыря с протоками и регионарных лимфатических узлов.

Консервативное лечение холангиокарциномы проводится в случае невозможности проведения операции (паллиативная терапия) или после проведения хирургического вмешательства. Консервативная терапия состоит из химио- и лучевой терапии. Для химиотерапии обычно применяют «5-фторурацил». Проводят курсы лечения с «Цисплатином», «Гемцитабином».

[attention type=green]

Схема лечения назначается с учетом размера опухоли, ее местоположения, общего состояния здоровья, степени распространенности новообразования в другие ткани и органы.

[/attention]

Если лечение рака невозможно, то пациенту проводят операцию по терапии заблокированных желчных протоков, для облегчения некоторых болезненных симптомов.

Прогноз выживания

Прогноз при холангиокарциноме довольно неблагоприятный. В среднем продолжительность жизни больных составляет 14 месяцев.

Если рак выявлен на ранних стадиях, без метастазов, получившие лечение пациенты могут прожить до 3-5 лет. До 40 % пациентов, у которых была удалена опухоль, живут 5 и более лет.

Прогноз, как правило, улучшается, если у больного не диагностируется хцр с внутриорганным поражением.

Из-за трудной диагностики, в связи с практическим отсутствием симптоматики на начальной стадии, заболевание диагностируют на ранних стадиях редко, что ухудшает прогнозы при лечении. Почти у 90 % больных с холангиокарциномой возникают метастазы, и хирургическое вмешательство им не проводят из-за отсутствия положительных результатов.

Если есть возможность полного удаления, то шансы на полное излечение значительно повышаются.

по теме:

Профилактика заболевания

Основа профилактики холангиокарциномы и снижение риска рецидива заболевания, – это адекватное лечение заболеваний, которые способствуют злокачественному перерождению, — гельминтозы, склеротические процессы, камни в желчном пузыре, воспалительные заболевания толстого кишечника хронического течения, а также регулярный профилактический осмотр у специалиста.

Источник: https://pro-rak.com/opuholi-pishhevaritelnoj-sistemy/holangiokartsinoma/

Холангиокарцинома

Холангиокарцинома кт

Холангиокарцинома (или как её еще называют: холангиоцеллюлярный ракхолангиогенный рак) — это тяжелая злокачественная опухоль, которая возникает в результате быстрого и бесконтрольного повторного воспроизведения эпителиальных клеток желчных протоков, т.е. каналов переноса желчи из печени в двенадцатиперстную кишку.

Хотя точные причины холангиокарциномы неизвестны, врачи считают, что такие факторы, как: первичный склерозирующий холангит, врожденные аномалии желчных протоков, некоторые паразитарные инфекции печени, воздействие определенные химические вещества, курение, цирроз печени и т. д. являются основными пусковыми факторами.

В начале опухоль почти никогда не сопровождается симптомами и признаками.

На самых поздних стадиях она вызывает некоторые характерные симптомы: желтуха, боль в животе, зуд на кожи, понос, потеря аппетита, потеря веса, усталость и лихорадку; на самых поздних стадиях, холангиокарцинома может распространять свои раковые клетки в другие области организма (метастазировать) и вызывать вторичные злокачественные опухоли.

Возможные методы лечения, которые могут быть использованы в случае холангиокарциномы, включают хирургическое удаление опухоли, лучевую терапию и химиотерапию.

Краткий обзор того, что такое желчные протоки и желчь

Желчный проток (или желчные пути) — это каналы транспортировки желчи из печени в желчный пузырь и из желчного пузыря в двенадцатиперстную кишку (кишечник тракт).

Выделенная печенью желчь является жидким веществом, которая в процессе пищеварения выполняет важную задачу по облегчению переваривания жиров.

Что такое холангиокарцинома?

Холангиокарцинома — это злокачественная опухоль (или злокачественная неоплазма), возникающая вследствие быстрой и бесконтрольной пролиферации одной из эпителиальных клеток, входящих в желчные протоки.

В качестве примера холангиокарциномы можно привести аденокарциному; аденокарцинома — злокачественная опухоль рода карциномы, которая возникает в результате неконтролируемого размножения эпителиальных клеток секреторного железистого органа (например, поджелудочной железы) или ткани с секреторными свойствами.

Эпидемиология

Холангиокарцинома — довольно редкая опухоль; согласно статистике, в так называемом западном мире заболеваемость ежегодно составляет 1-2 случая на 100 000 человек. Тем не менее, важно отметить, что в последние несколько десятилетий в России, Северной Америке, Европе и Австралии произошло значительное увеличение ежегодного числа случаев холангиокарциномы.

Холангиокарцинома — это злокачественная опухоль, которая чаще поражает пожилых людей: в этом отношении цифры говорят о том, что 2 из 3 пациентов (т.е. около 67% пациентов) старше 65 лет страдают данным видом рака.

Причины и факторы риска

Как и многие другие злокачественные опухоли, холангиокарцинома является результатом медленного накопления в клетке, из которой она происходит, генетических мутаций, которые изменяют нормальные процессы воспроизводства и роста клеток.

В настоящее время врачи игнорируют точные причины вышеупомянутых мутаций; однако, благодаря многочисленным исследованиям, они с определенной степенью уверенности полагают, что идентифицировали несколько факторов риска (то есть факторов, способствующих возникновению холангиокарциномы).

Основные факторы риска развития холангиокарциномы

По мнению врачей, одними из основных факторов риска холангиокарциномы являются:

  • Наличие так называемого первичного склерозирующего холангита. Первичный склерозирующий холангит является серьезным хроническим воспалительным заболеванием, который вызывает сначала стеноз внутрипеченочных желчных протоков (т.е. желчных протоков, которые проходят через печень), а затем цирроз печени и печеночную недостаточность. По мнению экспертов, первичный склерозирующий холангит является наиболее важным фактором риска развития холангиокарциномы в странах западного мира.
  • Врожденные аномалии в желчном протоке. Среди возможных врожденных аномалий желчного протока наиболее часто встречаются так называемый синдром Кароли, связанный с развитием холангиокарциномы. Синдром Кароли — это наследственное заболевание, характеризующееся кистозной дилатацией внутрипеченочных желчных протоков, которое со временем приводит к таким явлениям, как портальная гипертензия и фиброз печени.
  • Наличие внутрипеченочных желчных камней (внутрипеченочный желчный литиаз). Желчные камни представляют собой небольшие твердые скопления, похожие на гальку, которые образуются в результате аномальных осадков определенных веществ, обычно содержащихся в желчи. Желчные камни называются внутрипеченочными, когда их расположение находится на уровне внутрипеченочных желчных протоков.
  • Воздействие некоторых химических веществ и токсины. Среди химических веществ, обвиняемых в провоцировании холангиокарциномы, есть также торотраст, особая суспензия на основе диоксида тория, которая до открытия его канцерогенных свойств (1930-1940-е годы) использовалась в качестве средства контраста в разных рентгенодиагностических процедурах.
  • Паразитарные инфекции печени (паразитоз), вызванные Opistorchis viverrini или Clonorchis sinensis. Эти примеры описторхоза и клонорхоза довольно редки в мире, за исключением Азии, если быть точным, в таких стран, как Таиланд, Тайвань, Китай, Дальний Восток России, Корея, Вьетнам и Лаос.

Источник: https://tvojajbolit.ru/onkologiya/holangiokartsinoma/

Клиническая картина

Клиническая картина обычно ограничивается безболезненной желтухой.

Диагностика

Хотя КТ позовляет лучше оценит отношение опухоли к анатомическим структурам (напр.

выявить инвазию сосудов или внепеченочно распространение) и более аккуранто стадировать заболевание, при МРТ опухоль имеет более выраженное контрастное усиление что позволяет оценить изменения паренхимы печени на периферии опухоли. Однако обе модальности одинаково эффективны в выявлении и постановке правильного диагноза.

Ультразвуковая диагностика

Узловая холангиокарцинома: опухоль визуализируется в виде однородного образования промежуточной эхогенности с гипоэхогенным гало по периферии возникающим в результате компрессии паренхимы печени.

Образование ограниченно от неизмененной паренхимы и имеет неровные границы, часто присутствует ретракция капсулы [2], что является отличительным признаком холангиокарциномы, позволяя дифференцировать её от других опухолей печени.

Перидуктальная инфильтрация: для данного типа типично изменение диаметра пораженных протоков в виде сужения или расширения, без четко визуализируемой опухолевой массы.

Внутрипротоковая опухоль: характеризуется изменением диаметра желчных протоков в виде эктазии с или без видимой опухоли. Опухоль может визуализироваться в виде гиперэхогенного (по отношению к паренхиме печени) полиповидного образования [2].

Компьютерная томография

Узловая холангиокарцинома: на нативных изображениях  имеет гомогенно сниженную плотность, характеризуется неоднородным и незначительным контрастным усилением на периферии опухоли, но контрастное усиление постепенно увеличивается по направлению к центру [2-3].

Скорость и степень контрастного усиления зависит от выраженности центрального фиброза [2].  Может визуализироваться ретракция капсулы. Желчные протоки дистальнее опухоли обычно расширены. В отличии от гепатоцеллюлярной карциномы сужение воротной вены (реже печеночных вен) при холангиокарциноме хотя и встречается, но редко приводит к опухолевому тромбозу [2].

Долевая или сегментарная атрофия печени как правило сочетается с инвазией сосудов [4]. 

Перидуктальная инфильтрация: данная форма опухоли визуализируется в виде локального утолщения перидуктальной паренхимы с изменением калибра пораженного протока (в виде сужения или расширения). Чаще встречается в области ворот печени. Обычно имеется дистальное расширение желчных протоков.

Внутрипротоковая опухоль: характеризуется изменением калибра желчных протоков, как правило в виде эктазии с или без видимой опухоли. При наличии, полиповидное образование в просвете протока имеет сниженную плотность на нативных изображениях, а после введения контрастного препарата характеризуется его активным накоплением [2].

МРТ/МРХПГ

Характеристики при МРТ аналогичны признакам встречаемым при КТ [3].

ДВИ/ИДК: концентрически сниженный МР сигнал на периферии, по типу признака мишени, в отличии от гепатоцелюллярной карциномы чаще встречается при холангиокарциноме

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз зависит от морфологического вида/типа роста опухоли.

При узловой холангиокарциноме:

  • метастатическое поражение печени
    • часто имеется центральный некроз (в виде высокого сигнала на T2)
  • гепатоцеллюлярная карцинома
    • часто имеется опухолевый тромбоз
    • редко имеется ретракция капсулы
    • может иметь схожую картину
  • прочие первичные опухоли печени
  • абсцесс печени

При перидуктальной инфильтрации:

  • стриктура доброкачественной природы
    • как правило непротяженная
    • имеет ровные края
    • характеризуется симметричным сужением просвета
    • отсутствует контрастное усиление
    • отсутствует увеличение лимфатических узлов
    • отсутствет перидуктальное мягкотканное образование
  • перипортальные лимфагенные метастазы [2]

При внутрипротоковой холангиокарциноме:

  • внутрипротоковая инвазия при ГЦК
    • наличие внепротокового узла опухоли
  • гепатолитиаз
    • отсутствует контрастное усиление
    • более низкая плотность/интенсивность сигнала
  • билиарная цистаденома или цистоаденокарцинома
    • внутриопухолевые кисты не связанные с желчными протоками
  • стриктура неопухолевой природы

Источник: https://radiographia.info/article/holangiokarcinoma

Холангиокарцинома: стадии, лечение и прогноз

Холангиокарцинома кт

Смертность у людей, страдающих онкологией, ежегодно растет. Раковое поражение органов приводит к неутешительным прогнозам. Врачи бьют тревогу, ведь предотвратить развитие и осложнения онкологии поможет исключительно своевременное обращение и проведение диагностики на раннем этапе.

Печень – жизненно-важный орган, поэтому необходимо беречь его от негативного, канцерогенного химического воздействия извне. В случае поражения желчных протоков нарушается их основная функция – поставка пищеварительных ферментов в печень и желчный пузырь.

Может начать развитие тяжелая форма рака – холангиокарцинома. Это опухоль на участках желчных протоков. Заболевание – смертельное. Даже хирургическое, паллиативное вмешательство не гарантирует положительных прогнозов для пациентов в большинстве случаев.

Что за болезнь?

Холангиокарцинома – патологический злокачественный процесс в желчных протоках с образованием опухолевидного тела. Через протоки поставляется желчь в кишечник. Процесс жизненно необходим для нормального переваривания, усвояемости поступающей пищи в организм. Каждый из протоков разделен на 2 части. Первая находиться в тканях печени, вторая – в самом органе.

Желчные протоки – 2 небольшие трубки, предназначенные для сбора желчи. На отдельном участке они сливаются между собой, образуя 2 печеночных канала: правый и левый. Общий желчный проток расположен в воротах печени.

Отличительная особенность холангиокарциномы печени – произрастание опухоли из эпителиальных клеток желчных протоков. Хотя формирование узла возможно в любом из отделов органа.

Факторы риска

Учеными не выяснены точные провоцирующие факторы, способные повлиять на развитие опухоли в желчных протоках. Есть предположения, что причиной развития карциномы может стать:

  • наследственный фактор;
  • заболевание Кароли;
  • киста желчного протока;
  • врожденное аномальное развитие протоков, системы желчевыделения;
  • воздействие химикатов, диоксида тория – рентгеноконтрастного вещества;
  • паразитарные инфекции (печеночная двуустка, аскариды, описторхи);
  • хроническое воспаление в кишечнике;
  • болезнь Крона;
  • язвенный колит;
  • цирроз печени;
  • камнеобразование в желчных протоках;
  • вирусный гепатит;
  • генетическая предрасположенность к синдрому Линча, приводящая к мутациям в желчном пузыре, стенках толстой кишки.

8 (495) 320-19-03

Круглосуточно без выходных

Высокий процент заболеваемости среди жителей Азии, Японии, Дальнего Востока. Чаще холангиокарцинома развивается как железистая опухоль, реже – как недифференцированный либо плоскоклеточный рак.

Разновидности

С учетом классификации, характера, роста, месторасположения микроскопической структуры опухоль желчных протоков бывает:

  • внутрипеченочная: формируется внутри печени, мелких протоков;
  • внутригрудная: локализуется в печеночных воротах, в местах соединения в общий проток;
  • дистальная: располагается близ тонкой кишки.

По структуре холангиокарцинома бывает: внутрипротоковая, инфильтрирующая, массивная. По характеру течения различают 4 вида опухоли:

  • полиповидная: произрастает из просвета протоков, прикрепляется к стенкам на тонкой ножке;
  • экзофитная: появляется во внутренней части протока, постепенно переходя на внешнюю сторону;
  • инфильтративная: образуется в тканях желчного пузыря;
  • смешанная: имеет признаки 2-х и более форм в совокупности.

Симптомы

Признаки напрямую зависят от месторасположения холангиокарциномы. Самые распространенные:

  • бледность, желтизна покровов кожи;
  • потемнение мочи;
  • билирубинурия, конъюгированный билирубин в составе крови;
  • зуд тела;
  • колики в животе;
  • тупая боль в правом квадранте печени с отдачей в спину;
  • резкое снижение веса;
  • диспепсические расстройства;
  • отхождение бесцветного кала в случае затрудненного попадания желчи в просвет кишечника.

Заболевание не вызывает желчные колики, но желтуха прогрессирует. Сильной боли в области печени не наблюдается. Это представляет некие трудности по выявлению карциномы на начальном этапе. Зачастую пациенты слишком поздно обращаются к онкологам, когда признаки становятся явными:

  • тяжесть в правом подреберье;
  • увеличение печени в размерах;
  • застой желчи;
  • нарушение пищеварения;
  • тошнота;
  • диарея;
  • рвота;
  • резкое снижение веса, истощение организма;
  • раковая интоксикация;
  • повышение температуры, лихорадка.

К осложнениям стоит отнести: печеночную недостаточность, сильное кровотечение, абсцесс печеночной ткани.

По мере появления метастаз и достижения опухоли внушительных размеров наблюдается сдавливание воротной вены, увеличение размера селезенки, асцит по мере накопления плевральной жидкости в животе.

Симптомы становятся очевидными лишь в момент прохождения желчи по протокам из-за перекрытого просвета. Затрудняется продвижение желчного содержимого по мере увеличения новообразования в размере.

Опухоль Клацкина располагается в глубинных тканях и не распознается при визуальном осмотре и пальпации. Только проведение полноценной диагностики позволит поставить правильный диагноз.

8 (495) 320-19-03

Круглосуточно без выходных

Диагностика

Выявить холангиокарциному позволяет проведение лабораторных, инструментальных тестов. При подозрении пациентам предстоит сдать анализ крови на билирубин и щелочную фосфатазу, процентное содержание лейкоцитов, признаки анемии.

Инструментальные методы:

  • позитронно-эмиссионная томография: позволяет выявить опухоль на участке желчных протоков путем введения контрастного вещества;
  • биопсия: изучение биоматериала, гистологическое исследование;
  • МРТ: безопасный, информативный метод для определения размеров и расположения опухоли, просмотра сосудистых структур и желчных протоков в трехмерном изображении;
  • специальные онкомаркеры с выявлением антигена СА 19-9 высокого уровня;
  • УЗИ желчного пузыря, печени и желчевыводящих путей;
  • эндоскопическая, ретроградная холецистография: показывает места обструкции злокачественных видоизменений на участке фатерова сосочка.

Лечение на разных стадиях

Патология с локализацией в желчных протоках вызывает некие трудности при лечении, поскольку считается труднодоступной и неоперабельной. Однако основой лечения холангиокарциномы по сей день остается хирургическая операция или холедохотомия на раннем этапе, когда опухоль еще не проросла в стенки желчных протоков, имеет незначительные размеры.

Применима объемная операция Уиппла в случае выявления довольно крупного новообразования.

Терапия заключается в удалении всех пораженных участков, отдельных фрагментов поджелудочной железы, желудка, неоплазии, печени, желчных протоков, лимфоузлов.

[attention type=yellow]

В запущенных случаях проводится радикальная операция с удалением внушительного объема патологической ткани. Но послеоперационный период уже не гарантирует пациентам (пожилым) высокого процента выживаемости.

[/attention]

Один из радикальных способов при холангиокарциноме печени лечения – это пересадка органа. Сложность представляет подбор трансплантирующего органа. Если лечение радикальным путем невозможно, онкологи могут принять решение о проведении паллиативной операции путем наложения анастомоза на стенке желудка или проведения стентирования.

Операция – единственный вариант при лечении заболевания на начальном этапе, когда опухоль еще не вышла за стенки желчных протоков. Паллиативная методика проводится на 3-4 стадии рака, помогая несколько улучшить качество жизни пациентов.

Если рак прогрессирует, образуются метастазы, опухоль вышла за пределы желчных протоков в печень, единственный способ спасти жизнь больному – удалить практически весь орган, но без последующей трансплантации тогда не обойтись. В большинстве случаев летальный исход неизбежен.

Другие методы лечения

Если опухоль не подлежит удалению оперативным путем, имеет незначительные размеры или не прорастает в стенки желчных протоков, то возможно проведение:

  • холедохотомии;
  • лобэктомии по резекции отдельной доли печени;
  • химиотерапии при холангиокарциноме печени с включением медикаментов (гемцитабин, фторурацил) для разрушения злокачественных клеток, облегчения оттока желчи, предупреждения роста опухоли.

Прогноз

При холангиокарциноме печени прогноз неутешительный. Выживаемость – не более 5 лет, если выявлен внепеченочный рак.

Выживаемость не превышает 1,5 лет даже после проведения операции в случае 3-4 стадии рака. Если опухоль неоперабельная, пациентам остается жить не более 0,5 лет.

При холангиокарциноме печени прогноз выживания зависит от наличия (отсутствия) метастазов, возраста больного, сопутствующих заболеваний, степени дифференцировки опухоли. Большинство пациентов обращается за помощью к врачам слишком поздно, когда появляются метастазы. Тогда лечение становится просто безрезультативным.

Профилактика заболевания

Меры профилактики простые, но крайне важные:

  • устранение воспалительных процессов на начальном этапе;
  • лечение заболеваний печени;
  • выведение паразитов из организма;
  • избегание контактов с химическими канцерогенными веществами;
  • отказ от курения, злоупотребления алкоголем.

Холангиокарцинома – коварное заболевание, при котором даже своевременно проведенная операция по удалению опухоли не гарантирует достижение устойчивой ремиссии.

Добиться выживаемости до 4-5 лет удается лишь при выявлении внепеченочной холангиокарциномы. Если появились отдаленные метастазы, то при холангиокарциноме прогноз крайне неблагоприятный.

К тому же часто развиваются осложнения: сепсис, билиарный цирроз печени, асцит, сильное истощение организма.

8 (495) 320-19-03

Круглосуточно без выходных

Онкологи настоятельно рекомендуют своевременно обращаться за квалифицированной помощью. Ведь проведенная операция на раннем этапе может стать единственным спасением, значительно продлить и улучшить качество жизни.

Источник: https://mosonco.ru/holangiokarcinoma/

Сам себе врач
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: