Стероидная миопатия лечение

Стероидная миопатия лечение

Стероидная миопатия лечение

Миопатия — это хроническое прогрессирующее заболевание в виде поражения мышечных волокон, в результате которого происходит их атрофия.

статьи:

Недавние исследования показали, что причинами миопатии могут быть не только генетические факторы, как считалось ранее. Доказано, что разные виды миопатий развиваются из-за травм, инфекций, воспалительных процессов и нехватки витаминов.

Этиология и патогенез миопатий

Развитие миопатии чаще всего обусловлено наследственными причинами. Генетические виды этого заболевания имеют разные формы, для которых характерны определенные типы наследования.

Важную роль в этиологии миопатий играют острые и хронические инфекции, травмы и повреждения, алиментарные дистрофии и прочие неблагоприятные факторы окружающей среды.

Специалисты также указывают на перенапряжение, которое может вызвать развитие миопатии у людей, предрасположенных к ней ввиду наследственности.

[attention type=yellow]

Таким образом, толчком к проявлению и развитию миопатий может стать практически любой неблагоприятный фактор человеческой жизни. Природу предрасположенности некоторых пациентов к развитию миопатий позволили распознать биохимические и генетические исследования.

[/attention]

Точно известно, что у больных наблюдаются дефекты метаболизма, обусловленные наследственностью.

Они провоцируют нарушение функции определенных ферментов, что становится причиной недостатка содержания в кровяной сыворотке альдолазы, трансаминазы, креатинфосфокиназы и других жизненно важных веществ.

В патогенезе миопатий, помимо генетических аномалий обмена разной степени, выявлено нарушение симпатической иннервации мышц.

Поражение затрагивает преимущественно проксимальный отдел рук и ног, где она богаче, чем в других зонах. Страдают от миопатий и центральные вегетативные аппараты диэнцефального уровня.

Это проявляется нарушением некоторых центрально обусловленных вегетативных рефлексов.

Классификация миопатий

На сегодняшний день единой классификации миопатий не существует, эти заболевания подразделяют по нескольким принципам.

Первой работой в этом направлении была так называемая клиническая классификация нервно-мышечных заболеваний, считающихся в те времена болезнями исключительно мышечных тканей.

Согласно этой системе, медики выделяли такие типы миопатий, как конечностно-поясная, лице-плече-лопаточная, гумеро-тибиальная и другие.

[attention type=red]

Данное деление можно было считать условным, так как оно не отличалось четкостью характеристик, как и сегодня. Более точной классификации миопатий и нервно-мышечных заболеваний в медицине нет, поэтому до сих пор применяется существующая система.

[/attention]

Известна также патогенетическая классификация, появление которой связано с возникновением новых знаний о миопатии.

К примеру, стало известно, что миодистрофии могут проявляться по причине множественного поражения нервов, которые могут спровоцировать нарушение обменных процессов и токсические воздействия.

Так миопатии стали подразделяться на невральные амиотрофии, первично-мышечные заболевания и др.

Все детальнее с развитием медицины становится патогенетическая классификация, в основе которой лежит знание о пораженном заболеванием белке. Согласно этой классификации видами миопатии бывают кальпаинопатия, титинопатия и пр. Выявление дефективного белка позволяет сделать выводы о характере его мутации.

Миопатия подлежит разделению на наследственный и приобретённый тип. В анамнезе наследственных типов иногда содержатся относительно четкие данные о наличие этого заболевания у родственников.

Примерами миопатий наследственного типа являются дистрофические миопатии, такие, как миопатия Дюшенна, митохондриальные заболевания, а также болезни накопления, наиболее распространена из которых болезнь Помпе.

Различные виды миопатий имеют разный патогенез, что напрямую зависит от того, какой ген в конкретном случае поражен.

Так дистрофические миопатии или миодистрофии являются следствием процесса, в котором происходит нарушение синтеза структурных белков миофибрилл. Болезни накопления — результат снижения количества вырабатываемых ферментов и уменьшения их активности.

В данном случае рано или поздно пациента начинает беспокоить мышечная слабость и атрофия мышц, что является ключевыми признаками миопатии.

Симптомы миопатий

Основным симптомом, свидетельствующим о наличии одной из разновидностей миопатий, является постоянная слабость мышц. После отдыха это ощущение либо не проходит вовсе, либо становится чуть менее выраженным, но все равно весьма заметным.

Второй характерный признак — атрофия. Ткани становятся тонкими и крайне малоактивными. Атрофия может затрагивать только некоторые группы мышц, к примеру, отдел плечевого пояса или бедер или поражать все мышечные ткани в равной степени, полностью лишая человека возможности нормально двигаться.

Характерен для миопатии и крайне сниженный мышечный тонус. Каждая мышца в области поражения становится дряблой и вялой на ощупь. Соответственно, это сказывается на двигательной активности, которая не может оставаться на прежнем уровне.

[attention type=green]

Из-за того, что мышечный каркас перестает выполнять функцию поддержки туловища в правильном положении, позвоночник начинает испытывать чрезмерные нагрузки, в результате чего происходит его искривление. Позвоночник может изгибаться по-разному.

[/attention]

Наиболее распространенные варианты — это искривление спереди назад, в результате чего развивается лордоз или кифоз, и вбок, как при обычном сколиозе.

Искривление позвоночника при миопатии может принять такую серьезную степень, что уже само по себе будет являться значимой и сложно разрешимой проблемой.

Последний симптом миопатий — это появление псевдогипертрофии мышечных тканей. Из-за сильного истончения некоторых зон конечностей, мышцы других отделов внешне выглядят слишком крупными.

Например, так происходит при атрофии мышц бедер, когда икры выглядят чрезмерно массивными на их фоне.

На самом деле в данном случае как раз икроножные мышцы имеют нормальный размер, но визуально они выглядят неестественно увеличенными.

Особенности отдельных форм миопатии

Исследования в области генетики показали, что отдельные формы миопатии обладают своими особенностями течения и клинической картины.

  • Согласно результатам, плече-лопаточно-лицевая миопатия передается потомкам по аутосомно-доминантному типу. Первые проявления заболевания заметны в раннем возрасте, поэтому если ребенок спит с открытыми глазами или не может научиться свистеть, родители должны немедленно проконсультироваться с врачом. Длительное время течение болезни не является злокачественным, но в более взрослом возрасте наступает прогресс с более серьезными симптомами.
  • Ювенильная форма миопатии передается только по аутосомно-рецессивному типу. Проявляемость в данном случае неполная, но этот тип заболевания возникает наиболее часто. Вначале происходит поражение ног и мышц области таза, что практически сразу лишает больного способности ходить.
  • Псевдогипертрофическая миопатия, которой страдают только мальчики, обладает рецессивным типом наследования. Признаки болезни миопатией проявляют себя уже в первые пять лет жизни ребенка. Главным образом это атрофия, которой подвергается почти каждая мышца ног и таза, сочетающаяся с легкой формой дебильности. Прогрессирование очень быстрое, приводящее к ранней смерти пациента от респираторных инфекций и дистрофии.
  • Лопаточно-перонеальная амиотрофия — это заболевание с аутосомно-доминантным наследованием. Для него характерно проксимальное распределение атрофий по рукам и дистальное — по ногам. При этом в дистальных отделах наблюдается небольшое нарушение чувствительности.
  • Дистальная поздняя миопатия передается по доминантном типу и проявляется в возрасте от 20 лет. Сначала происходит поражение мышц стоп и рук, после чего вовлекаются голени и предплечья.
  • Офтальмологическая форма — это патология, наследуемая по доминантной схеме. Заболевание ранее называлось хронически-прогрессирующей офтальмоплегией, причиной которого считалось поражение нервных клеток в зоне ядер глазодвигательных нервов. В случаях, когда заболеванию подвергается мышца языка, неба, гортани, следует говорить о бульбарнопаралитической форме миопатии.
  • Х-хромосомная миопатия, имеющая доброкачественный характер, схожа с офтальмологической формой, но протекает медленнее, а первые симптомы проявляет позже. В отличие от других форм, пациенты с данной разновидностью заболевания могут иметь детей, причем их сыновья свободны от дефектного гена, а дочери — гетерозиготные носители.
  • Врожденные миопатии обладают рецессивным типом наследования. Их особенности: мышечная гипония и доброкачественное течение. Возможность рождения детей обсуждается индивидуально для каждого пациента специалистами медико-генетической консультации.

Диагностика миопатий

Первым этапом постановки диагноза должен стать опрос пациента и анализ анамнеза заболевания. Врачу необходимо знать, как давно появились признаки заболевания, каково было состояние здоровья пациента в раннем возрасте, страдают ли миопатией родственники. Необходимо также выяснить, в каких мышцах появилась слабость и как это отразилось на функционировании организма больного.

Далее следует неврологический осмотр, в ходе которого требуется выяснить, насколько выражена слабость, имеются ли атрофии мышц, каков их тонус, насколько правильно срабатывают рефлексы в конечностях.

Помимо мышечной ткани осмотру подвергается и скелет: необходимо знать, присутствуют ли деформации позвоночника. Миопатия всегда становится причиной изменения походки и манеры вставать из положения сидя на полу, что также учитывается при диагностике.

Необходимо проведение анализа крови для выяснения уровня креатинкиназы и гормонов щитовидной железы.

[attention type=yellow]

Биопсия мышц проводится для изучения тканей под микроскопом, что позволяет выявить дистрофии волокон и нарушение их распределения.

[/attention]

Мышечная ткань, взятая при биопсии, используется и при гистохимическом исследовании для оценки уровня ферментов, участвующих в метаболизме, поскольку их недостаток может стать причиной миопатий.

Обязательными являются также генетическое исследование семьи пациента и консультация генетика и эндокринолога.

Лечение миопатий

Генетически передаваемые типы миопатий не поддаются излечению, а терапия в данном случае исключительно симптоматическая. Комплекс мер по нейтрализации симптомов подбирается, исходя из основных жалоб больного.

В большинстве случаев врач назначает ортопедическую коррекцию при помощи специальных устройств, дающих пациенту возможность двигаться. В зависимости от степени поражения это могут быть поддерживающие конструкции или инвалидные кресла-коляски.

При всех формах миопатий показана дыхательная гимнастика для улучшения вентиляции легких и ЛФК, призванная восполнять дефицит мышечной нагрузки. Медикаментозная терапия включает в себя прием антагонистов тиреоидных гормонов, которые устраняют избыток гормонов, вырабатываемых щитовидной железой.

Миопатии, причинами которых стали системные заболевания, вызывающие нарушение синтеза коллагена, лечатся посредством применения стероидных гормонов и препаратов, угнетающих иммунную реакцию организма.

Прогноз и профилактика миопатий

Прогноз данного заболевания зависит от скорости развития и степени дистрофии в тканях скелетной мускулатуры. Важную роль играет и возраст, в котором болезнь начала проявлять себя.

Наиболее тяжелый случай — миопатия Дюшенна, первые симптомы которой имеют место уже в раннем возрасте.

Эта разновидность заболевания очень рано приводит к полному обездвиживанию и становится причиной летального исхода ввиду нарастания сердечной и лёгочной недостаточности, а также появления гиповентиляционной и гипостатической пневмонии. Застой крови в тканях может проводить к инфицированию и последующему воспалению легких.

[attention type=red]

Поздние формы миопатии, симптомы которых проявляются после 20-30 лет, имеют более щадящий, доброкачественный характер.

[/attention]

Пациент может вести относительно нормальный образ жизни и даже обеспечивать себя самостоятельно, получив профессию, соответствующую уровню его возможности двигаться.

Как правило, это умственный и ручной труд, выбираемый в зависимости от уровня поражения мышц и не требующий высокого ритма.

Профилактические меры, направленные на избежание наследственных миопатий, заключаются в грамотном планировании семьи парами, у которых имеются родственники с данным диагнозом. Для этого, задумавшись о ребенке, следует прибегнуть к медико-генетическому консультированию с профессиональной оценкой вероятности рождения ребенка, больного миопатией.

Источник: www.mosmedportal.ru

Источник: https://naturalpeople.ru/steroidnaja-miopatija-lechenie/

Что должны знать о стероидной терапии пациенты с мышечной дистрофией и их родители

Стероидная миопатия лечение

Мышечные дистрофии – генетические болезни, характеризующиеся поражением поперечно-полосатых мышц. Мышечная дистрофия Дюшенна считается летальной генетической болезнью, обычно обнаруживаемой в детстве.

Из-за своей серьезности она требует энергичных усилий по лечению и замедлению прогрессирования. Тем не менее, несмотря на определенные научные успехи, исследования в генетической и клеточной терапии не являются в настоящее время лечением, эффективным для этих патологий.

Существуют определенные методы, которые могут замедлить прогрессирование болезни.

Среди различных уже проверенных лекарств и диетических добавок – аминокислоты, блокаторыкальциевых каналов, гормоны роста, блокаторы гормона роста, ингибиторы протеаз,сосудорасширяющие средства, коэнзимы Q10, катаболические и анаболические стероиды,имуносуппрессанты, витамины и многое другие.

Некоторые из этих веществ – многообещающи,но необходимы исследования, прежде чем они будут использованы как форма лечения. Другиеприменяются без научного или теоретического обоснования, поскольку имеют минимальныенеблагоприятные эффекты, а положительные эффекты проявились в исследованиях на животных.

Внастоящее время есть группа лекарств, стероиды, которые уже показали значительную пользудля пациентов с некоторыми формами мышечных дистрофий. Тем не менее, поскольку они могутиметь серьезные побочные эффекты, пациенты при таком лечении должны тщательно наблюдаться.

Несмотря на эти побочные эффекты, кортикоиды представляют группу лекарств, применениекоторых само по себе показывает наибольшую эффективность в лечении DMD/BMD. Введение этихлекарств пациентам с дистрофиями должно быть энергичным и начинаться как можно раньше, до

начала болезни или появления ее симптомов.

Будут расмотрены основные стероиды, используемые в лечении дистрофий, начиная спреднизолона, считающегося моделью исследования эффектов кортикотерапии вследствие его

присутствия в медицинской истории и наиболее частого применения.

Преднизон

Преднизон, катаболический стероид, протестированный в 1970 году, проявляет себя оченьмногообещающе в снижении ритма мышечной дегенерации. Он наиболее распространен для мышечнойдистрофии Дюшенна – DMD.

В некоторых случаях способность к хождению может быть продлена на2 или более года.

Кроме того, при таком лечении пациенты могут показать значительноеулучшение в респиративный функции и лучшую функциональную сохранность левого желудочка

сердца.

Катаболические стероиды помогают организму проводить гликолиз и, таким образом,мобилизовывать энергию в ответ на опасность или стресс. Тем не менее, точный механизм того,как преднизон помогает пациентам с DM, все еще неизвестен, и может иметь отоношение кпротивовоспалительным или имуносупрессорным эффектам.

Цитотоксичные T – клетки, которыемигрируют для изолирования поврежденных клеток, замедляются, минимизируя воспалительныйответ и нисходящий фиброз. Следует подчеркнуть, что в мышечных дистрофиях, особенно вдистрофинопатиях (DMD и DMB), воспалительная агрессия имеет важное значение впатофизиологии дегенерации.

Некоторые исследователи предполагают, что преднизон может также

стимулировать производство мышечных белков.

Из-за своих эффектов, связанных с метаболизмом сахара, катаболические стероиды такжеизвестны как глюкокортикоиды. Они вырабатываются и выделяются внешней сторонойнадпочечников (корой) и также известны как кортикоиды. Преднизон – синтетическая форма

естественного кортикоида, гидрокортизона.

Контролируемые тесты дают очевидное подтверждение положительных эффектов преднизона.Присутствуют увеличение силы и мышечной массы (хотя уровни КФК могут оставатьсянеизменными) и сохранение легочных и кардиологических функций. С другой стороны, когдапреднизон больше не применяется, это приводит к быстрой потере полученной пользы, не

зависящей от того, как долго он был использован.

[attention type=green]

Считается, что чем раньше начинать стероидную терапию – тем лучше. Есть мнение, что возраст начала стероидной терапии – раньше, чем 3 года. Однако в настоящее время нет общего мнения по этому вопросу.

[/attention]

С другой стороны, нельзя забывать о побочных эффектах применения преднизона, препятствующих
его применению у некоторых пациентов, среди которых можно отметить:

a) Задержка жидкости

b) Задержка солей

c) Артериальная гипертензия (повышенное давление) – этот эффект наблюдается редко

d) Катаракты

e) Диабет – уровень глюкозы повышается вследствие глюкокортикоидного эффекта. В случае наличия этой тенденции возможно развитие диабета

f) Остеопороз – Это происходит вследствие уменьшение всасывания кальция в кишечнике;увеличения мочевого выделения; подавления функций остеобластов, клеток, способствующихсинтезу костной массы; стимулирования функций другого типа костных клеток, остеокластов,проводящих энзимы, стимулирующих костную реабсорбцию.

Остеопороз может быть предупрежденодновременным применением кальциевых добавок и витамина D. В случае продолжительной терапииможет быть обоснованным применение препаратов группы бифосфонатов (алендронат, ризедронат).Также важно отметить, что у детей с DMD/BMD может быть остеопороз уже без использованиястероидов.

Костную денситометрию рекомендуется проводить до использования стероидов, чтобы

иметь обоснованный базис.

g) Маленький рост – может быть полезным побочным эффектом при DMD. Известно, что карлики с DMD имеют более мягкую форму болезни

h) Усиление аппетита – чтобы избежать ожирения, необходимо установить и соблюдать
строгую диету

i) Поведенческие отклонения – редко

j) Имунносупрессорные эффекты – могут быть минимизированы грамотной схемой вакцинации

[attention type=yellow]

k) Подавление половых гормонов – задерживается фаза полового созревания, особенно припродолжительном применении. В этой фазе происходит значительное поглощение кальция,одновременно с увеличением костной массы, в норме – между 20 и 30 годами. Замедление в этотмомент возмещения этого поглощения способствует также тенденции небольшой костной массы у

[/attention]

пациентов.

l) Подавление надпочечной железки – как только эта железка перестанет вырабатывать своихарактерные гормоны, кортизон и/или альдостерон, терапевтическая схема кортикоида должнабыть скорректирована, поскольку есть риск острой почечной недостаточности.

Важные симптомы,о которых необходимо знать и которых следует опасаться – когда у пациента появляетсяслабость, тошнота, рвота, боль и дискомфорт в животе, умственные нарушения, низкоеартериальное давление (артериальная гипотензия), лихорадка, гипогликемия, дегидратация,

нарушения кровообращения и кома. Если эти симптомы не идентифицированы, существует опасность для жизни пациента.

ЧИТАЙТЕ ТАК ЖЕ:  Машинное обучение в диагностике мышечных дистрофий

m) Когда используется ежедневная схема лечения, и также из-за подавления надпочечной железки, нет ответов на стресс, в тот момент, например, когда пациент запланирован для операции или при инфекционном состоянии, необходимо увеличить дозу этого гормона.

Важной концепцией, помогающей предотвратить последние два сценария из описанных вышедолжна быть уверенность, что все пациенты проинформированы, что они не могут неожиданноостановить прием лекарства.

Об’ясните пациенту, как это важно. Также, если возможно,нужно иметь при себе идентификатор, информирующий об использование стероидов инеобходимости увеличения дозировки кортизона в стрессовых ситуациях.

(Возможно медицинский

идентификационный браслет с именем пациента и контактной информацией врача)

Все выше описанные клинические симптомы, имеющие отношение к хроническому использованиюкортикоидов – форма, называемая синдромом Кушинга.

Состояние, чаще наблюдаемое у женщин,обусловлено гиперадренокортицизмом, проистекающим из опухолей коры надпочечников илипередней доли гипофиза, или продолжительного чрезмерного потребления глюкокортикоидов втерапевтических целях.

Симптомы могут включать быстро развивающееся ожирение лица, шеи итела, кифоз, вызванный остеопорозом позвоночника, гипертонию, диабет, аменоррею (отсутствиеменструации), гипертрихоз (избыточная волосатость) у женщин, импотенцию у мужчин, тусклыйцвет лица с пурпурными пятнами, полицитемию или эритроцитоз (повышенный уровень

эритроцитов), боль в животе и спине, и мышечное вырождение и слабость.

В настоящее время не существует графика приема стероидов, доказанно показывающегопреимущество над другими графиками. Все еще исследуется, какой график будет наилучшим снаименьшими побочными эффектами. Пытаясь ответить на некоторые вопросы, CIDD (ClinicalInvestigation of Duchenne Dystrophy), сформированное несколькими группами, которые

тестировали преднизон в конце 80-х, показало, что:

a) Преднизон увеличивает силу и мышечную массу

b) Улучшение, обнаруживаемое немедленно в первые 10 дней лечения, показывает рост вплоть до 3 месяцев и поддерживается после примерно 18 месяцев или более

[attention type=red]

c) У пациентов, использующих преднизон около 3 лет и более, снижение силы и функциональности медленнее при этом лечении, замедляя течение естественного развития болезни.

[/attention]

d) Замедляется ослабление легочной функции

e) Наиболее эффективный режим – 0,75 мг/кг в день

f) Режим с чередующимися днями не поддерживает силу так хорошо, как ежедневный режим и

побочные эффекты незначительно отличаются от ежедневного приема.

g) Режим 0,3 мг/кг в день исследовался, но не определен, как эффективный

Наиболее общим основанием для приостановки приема преднизолона или снижения дозы является
увеличение веса.

Sansone, Dubowitz и др. описали режим, когда преднизон назначен (в той же дозе 0,75 мг/кг вдень) в течение 10 дней в начале каждого месяца. Они показали увеличение силы до 6 м-цев, смедленным спадом в 12 и 18 м-цев.

В настоящее время они используют режим, при которомлекарство принимается 10 дней, далее – перерыв 10 дней, снова лекарство вводится 10 дней итак последовательно, с хорошими эффектами. Некоторые врачи поддерживают эту терапевтическуюсхему, поскольку показана ее эффективность, а побочные эффекты минимальны.

Есть предложениеиспользовать для маленьких детей схему 10 дней в месяц , и через 3-4 года, при хорошемразвитии, изменить на схему 10 дней приема – 10 дней отдыха. Наиболее частые схемы могут

быть рассмотрены после того, как будут иметь предпосылки к хорошему развитию.

Недавно группа тестировала новую схему приема 10 мг/кг в день в течении 3-6 месяцев,принимая по 5 мг/кг в день за 2 последовательных дня, с такими же положительными

результатами, как и ежедневная схема, и с незначительными побочными эффектами.

Дефлазакорт

Дефлазакорт – другой катаболический стероид, показанный для терапии мышечной дистрофии,особенно для DMD. Дефлазакорт – оксазолон производная от преднизона, со сравнимыми с нимпротивовоспалительными и имунносупрессивными эффектами. Терапевтическая эквивалентность –около 1,2 мг дефлазакорта на 1 мг преднизона. Как показали исследования, наилучшая

рекомендованная доза – 0,9 мг/кг в день.

Замедление дегенеративных эффектов и предохранение легочной и кардиологической функцийсравнивались с преднизоном. Другим важным изученным фактором стало оттягивание

необходимости хирургического вмешательства для коррекции сколиоза.

Побочные эффекты известны, показано, что пациенты, которые используют дефлазакорт имеютменьший прирост веса чем те, кто принимает преднизон, но все-же процент катарактзначительно более высокий. Подавление роста является другим важным побочным эффектомдефлазакорта, как и преднизона, этот побочный эффект считается положительным у пациентов с

DM.

Некоторые группы отстаивают прием дефлазакорта по ежедневной схеме вместо нерегулярной
схемы приема преднизона, поскольку считают дефлазакорт более эффективным

[attention type=green]

Другим критерием, который необходимо учитывать в определение типа кортикоида –экономическая ситуация. Дефлазакорт намного дороже преднизона и зачастую, несмотря на

[/attention]

пользу, является недоступным выбором для лечения.

Наконец, стероидная терапия является единственным доказанным средством для задержкидегенеративных эффектов мышечной дистрофии. В литературе нет согласованности о том, какаясхема – наилучшая. Лично я пробовала начинать с нерегулярной схемы, поскольку у нее меньшепобочных эффектов. В промежуточной или активной фазе болезни я разговариваю о преимуществах

и недостатках с моими пациентами. Мы принимаем решение – изменять схему или нет.

Пациенты, которые находятся в ежедневной схеме, должны тщательно наблюдаться своимдоктором. Как только ежедневная схема будет начата, вы не можете вернуться к другимграфикам, поскольку пациент очень быстро потеряет все преимущества, достигнутые при

ежедневном графике.

Ана Люсия Лангер, вице-президент Brazilian Association of Muscular Dystrophy, педиатр из Human Genome Study Center и Albert Einstein Hospital.

http://www.distrofiamuscular.

статья с miopatia.ru

Вт, 01 Сен, 2020 г. by МИОПАТИЯ.BY Вт, 01 Сен, 2020 г. by МИОПАТИЯ.BY Вт, 01 Сен, 2020 г. by МИОПАТИЯ.BY Пт, 28 Авг, 2020 г. by МИОПАТИЯ.BY Пт, 28 Авг, 2020 г. by МИОПАТИЯ.BY Пт, 28 Авг, 2020 г. by МИОПАТИЯ.BY Чт, 23 Июл, 2020 г. by МИОПАТИЯ.BY Пт, 17 Июл, 2020 г. by МИОПАТИЯ.BY Чт, 16 Июл, 2020 г. by МИОПАТИЯ.BY Сб, 04 Июл, 2020 г. by МИОПАТИЯ.BY

Источник: https://mioby.ru/novosti/chto-dolzhnyi-znat-o-steroidnoy-terapii-patsientyi-s-myishechnoy-distrofiey-i-ih-roditeli/

Миопатия под натиском лекарственной терапии

Стероидная миопатия лечение
Плече-лопаточно-лицевая форма миопатии: 1 — пациент в состоянии покоя; 2 и 3 — при попытке отвести руки в горизонтальное положение

Если пациент жалуется, что не может поднять руку, чтобы причесаться, выключить свет, то диагноз миопатия требует обязательного лабораторного подтверждения.

К тяжёлым малоисследованным воспалительным миопатиям относятся полимиозит, дерматомиозит и ювенальный дерматомиозит, который поражает детей. Начинается заболевание, как правило, с жалоб на недомогание и у некоторых с болей в мышцах. На приёме у врача пациент жалуется на такие ощущения, которые обычно возникают и бывают после тяжёлой физической работы.

По мере прогрессирования заболевания человек начинает жаловаться на слабость. В дальнейшем создаются такие ситуации, при которых у него как будто бы ничего и не болит, но он не в силах оторвать голову от подушки, не может присесть. Когда же возникают затруднения при проглатывании пищи, то больные впадают в панику.

Миопатия и качество жизни больного

Если у больного наблюдаются поражения мелких суставов кистей, локтевых и коленных и к тому же картина таких поражений схожа с тем, как это бывает при ревматоидном артрите, то при таком развитии болезни не исключено, что это полимиозит. При своевременном обращении за врачебной помощью и оказании лечения такие проявления недуга обычно проходят.

Опасность полиомиозита в том, что он может распространиться на межрёберные мышцы и диафрагму, что чревато появлением одышки даже при незначительных физических нагрузках. В тяжёлых же случаях этот недуг способен вызвать поражение лёгких.

В отдельных случаях миопатия сочетается с синдромом Рейно, когда больные жалуются на зябкость рук, изменения цвета кожи пальцев. При таких поражениях кожи миопатией, когда она проявляется покраснениями, шелушениями, приходится говорить уже о дерматомиозите.

Появляющиеся высыпания дерматомиозита на лице, волосистой части головы, в зонах «декольте», «шаль», делают общий облик человека малоэстетичным.

Локализация же дерматомиозита в виде отёков вокруг глаз, так называемые дерматомиозитовые очки, или появление трещин на ладонях, — «рука механика» доставляют больным много неудобств, так как всё это помимо того, что сопровождается зудом, ещё ведёт к мышечной слабости.

Несмотря на то, что с такими недомоганиями люди сталкиваются всё чаще, но установить причины возникновения воспалительных миопатий медицина пока не может. Высказывается предположение, что спровоцировать их могут инсоляция и то только тогда, когда человек имеет генетическую предрасположенность и будет долго находиться на Солнце.

Однако согласно статистическим данным предрасположенность к миопатиям всё же имеется: это в раннем возрасте от 12 до 25 лет и среди людей зрелого возраста от 40 до 60 лет. По половой предрасположенности чаще болеют миопатиями женщины.

В чём сложность диагностирования миопатии

Как известно для многих заболеваний характерны симптомы мышечной слабости, болей в суставах. Поэтому очень важно правильно и своевременно диагностировать миопатию.

К особенности установления диагноза больного с подозрением на миопатию следует отнести тот факт, что он (диагноз) никогда не ставится на основе жалоб больного и результатов осмотра врачом. При подозрении миопатии обязательно лабораторное подтверждение.

С этой целью больной должен в обязательном порядке сдать кровь на креатинфосфокиназу (КФК). Креатинфосфокиназа – это фермент и если его уровень превышает норму, то это и будет, служить основанием, говорить о поражении мышц.

[attention type=yellow]

Однако не следует исключать то обстоятельство, что мышечная слабость и, естественно, повышенный уровень КФК может возникнуть как после тяжёлой физической нагрузки, так и в результате вирусных инфекций, эндокринных заболеваний, к примеру, гипотиреоза, приёма отдельной группы лекарств, как, например, препаратов из группы статинов, применяемых для снижения холестерина в крови.

[/attention]

Повышенный уровень КФК всегда будет после эпилептических приступов. Об этом тут в статье «Эпилепсия не всегда безысходность, когда веришь в себя». На повышение уровня КФК влияют также алкогольные и наркотические пристрастия.

Исходя из указанных обстоятельств, для подтверждения миопатии требуется морфологическое исследование с осуществлением биопсии из мышц бедра или плеча.

Но для большей достоверности необходимо ещё одно достаточно важное для больного обследование на игольчатой электромиографии (ЭМГ).

С использованием ЭМГ становится возможным дифференцировать первично – мышечное поражение и отличить его от первично – нервного поражения.

Это существенно, так как известно, что человек иногда не в силах поднять руку при наличии у него неврологического заболевания.

Только для этих целей и необходима электромиография (ЭМГ). После того как в мышцу вводится тоненький игольчатый электрод и только тогда врачу, по показаниям о величине потенциалов, становится возможным сделать точное заключение о характере случившегося заболевания. Врач по данным ЭМГ подписывает заключение с указанием: поражена мышца или нерв.

Лечение миопатии

Когда результаты лабораторных исследований однозначно указывают на то, что у пациента миопатия, то больному назначается лечение. При лечении воспалительных миопатий обычно используют преднизолон или же метипредом, дозировкой 1 мг препарата на 1 кг веса больного. Например, если больной весит 75 кг, то в сутки ему назначается 15 таблеток по 5 мг.

Успех лечения миопатий во многом зависит от адекватности самого больного к назначенной лекарственной терапии. Адекватность самого больного не означает, что больной, приняв 15 таблеток, поднялся и сразу же выздоровел.

Так бывает только в сказках. Лечение же такого заболевания, как миопатия потребует приёма довольно высоких доз лекарства на протяжении многих месяцев, под непосредственным наблюдением врача.

[attention type=red]

И если доза окажется меньше необходимой или в силу каких-либо причин препарат будет отменён, то поражённые мышцы начнут замещаться соединительной тканью. Результатом такого лечения будет та неадекватность, что поражённые мышцы не смогут работать как надо или же болезнь начнёт прогрессировать.

[/attention]

Когда при соблюдении всех требований стандарта на лечение миопатии будет, достигнут определённый эффект, то доза приёма препарата может быть уменьшена до половины, четверти таблетки в неделю и затем до поддерживающего уровня. Но все эти коррективы только с назначения врача.

Особые требования при получении лекарственной терапии

Лекарственная терапия при миопатии, к сожалению, имеет ряд побочных эффектов, о которых больным следует знать. В частности, при приёме преднизолона сохраняется опасность развития остеопороза. Чтобы это не случилось, назначаются препараты кальция, к примеру, «Кальций D3 Никомед».

Особую группу риска развития остеопороза составляют пациенты в менопаузе, для которых назначается фосомакс. При подозрении на угрозу развития язв и желудочных расстройств больным обычно рекомендуется в качестве гастропротекторов омез, ранитидин.

Существенным будет следующее предостережение: во время лечения миопатии категорически запрещено употребление сладкого. Если больной этим запретом пренебрегает, то высока вероятность развития сахарного диабета. Об этом подробнее здесь в статьях «Диабет и средства контроля над ним» и «Диета при диабете в стабилизации образа жизни».

Также нелишним будет напомнить о необходимости избегать сквозняков, контакта с инфекционными больными, так как во время лечения миопатии иммунитет больного в значительной мере ослаблен.

Обнадёживающим фактором будет решение врача о необходимости уменьшения дозы преднизолона до поддерживающего уровня, а также врачебное разрешение на занятия выздоравливающего лечебной физкультурой и осуществлять им работу с посильными физическими нагрузками. Но чтобы не спровоцировать обострение недуга, физические нагрузки не надо доводить до чрезмерного напряжения мышц.

Существенным в режиме жизни людей, успешно прошедших курс лечения миопатии, будет помнить о необходимости не злоупотреблять временем пребывания на Солнце и в питании отдавать предпочтения продуктам богатым кальцием, витамином D, белками.

Все эти советы и рекомендации будут способствовать исцелению от миопатии и восстановлению мышечной силы.

Источник: https://dolgo-zivi.ru/miopatiya-pod-natiskom-lekarstvennoj-terapii

Миопатия – симптомы, лечение, причины болезни, первые признаки

Стероидная миопатия лечение

Миопатия – заболевание, которое возникает вследствие нарушения в метаболизме и строении мышечной ткани, в результате чего появляется снижение силы пораженных мышц, а также происходит ограничение двигательной активности.

Миопатии относятся к группе нервно-мышечных заболеваний, для которой характерно дистрофическое поражение мышечной ткани с атрофией отдельных волокон (миофибрилл) в некоторых местах.

Кроме этого, происходит замещение атрофированных миофибрилл соединительной или жировой тканью.

Это приводит к утрате мышцами способности к сокращению, что обуславливает появление в клинике заболевания мышечной слабости, а также ограничение двигательной активности.

Выделяют две основные формы заболевания:

  1. Первичные миопатии, которые зачастую имеют наследственный характер. В свою очередь они делятся на следующие виды:
  • врожденные миопатии, которые развиваются в младенческом возрасте;
  • ранние детские миопатии, которые развиваются в возрасте 5-10 лет;
  • юношеские миопатии, которые развиваются в подростковом возрасте.
  1. Вторичные миопатии, возниающие на фоне других заболеваний.

Например, на фоне эндокринных расстройств (болезнь Иценко-Кушинга, гиперальдостеронизм, гиперпаратиреоз, гипо- и гипертиреоз), хронических интоксикаций (алкоголизм, наркомания, работа на предприятиях с профессиональными вредностями), тяжелых хронических заболеваний (хроническая почечная недостаточность, хроническая печеночная недостаточность, хроническая обструктивная болезнь легких, сердечная недостаточность), а также опухолевых процессов.

Первичные формы миопатии встречаются значительно чаще, чем вторичные. Поэтому крайне важно во время планирования беременности проконсультироваться у генетика для того, чтобы выявить риск развития данной патологии у будущего ребенка.

Исходя из того, в какой части тела мышечная слабость выражена больше, выделяют следующие виды миопатии:

  • проксимальная – патологический процесс располагается в тех частях конечностей, которые максимально близко расположены к туловищу (например, в случае с руками – это плечи);
  • дистальная – поражаются мышцы конечностей, которые на максимальном расстоянии находятся от туловища (например, в случае с ногами – икроножные мышцы);
  • смешанная – имеет симптомы проксимальной и дистальной форм болезни.

Первичные миопатии имеют неблагоприятный прогноз. Особенно, если первые симптомы проявились в раннем детстве. Также имеет значение вовлечение в процесс сердечной мышцы и дыхательной мускулатуры.

В этом случае прогноз заболевания ухудшается.

Наиболее благоприятный исход наблюдается при вторичных миопатиях, так как в этом случае легче достичь успех в лечении основного заболевания, вызвавшего развитие миопатии.

Симптомы

nervzdorov.ru

Миопатия начинается с появления небольшой мышечной слабости в конечностях. Быстрее наступает усталость при ходьбе или другой физической нагрузке, чем это было ранее до проявления заболевания.

Таким людям становится тяжелее преодолевать большие дистанции, поэтому зачастую приходится выполнять небольшие перерывы для отдыха, чтобы с новыми силами продолжить свой путь.

Далее к нарастающей слабости присоединяется мышечная атрофия, вследствие этого появляются деформации конечностей. Как правило, атрофические изменения наблюдаются в проксимальных (которые находятся ближе к туловищу) отделах рук и ног.

[attention type=green]

Из-за этого дистальные отделы конечностей могут казаться гипертрофированными. Это явление носит название «псевдогипертрофия». С прогрессированием мышечной слабости становится затруднительно прыгать, бегать, ходить по лестнице.

[/attention]

Постепенно формируется характерный вид больного при миопатии: крыловидные лопатки, опущенные плечи, выпяченный вперед живот и усиленный поясничный лордоз, за счет которого формируется так называемая «осиная» талия. Помимо этого, наблюдается «утиная» походка (передвижение сопровождается раскачиваниями в стороны).

Кроме того, миопатии могут сопровождаться поражением мимических мышц. Заподозрить вовлечение в патологический процесс мимических мышц можно в том случае, когда человек не может вытянуть губы трубочкой, надуть щеки, нахмурить лоб или улыбнуться.

Поражение круговой мышцы рта сопровождается развитием дизартрии за счет затруднения произношения гласных звуков.

Сама по себе дизартрия обозначает расстройство речи, которое выражается в затрудненном произношении некоторых слов, отдельный звуков, слогов или в их искаженном произношении.

Поражение дыхательной мускулатуры сопровождается нарушением вентиляции легких, что приводит к возникновению застойной пневмонии. Данная форма пневмонии является одной из самых тяжелых по течению, с трудом поддается лечению и быстро приводит к развитию дыхательной недостаточности.

Также имеются данные о возможности поражения сердечной мышцы. В таком случае развивается кардиомиопатия, которая приводит к развитию сердечной недостаточности.

Диагностика

nevrology-md.ru

Врач может заподозрить наличие миопатии даже на уровне первичного осмотра, так как для таких людей характерен соответствующий внешний вид.

Во-первых, наблюдается атрофия мышц (проксимальных отделов конечностей) и псевдогипертрофия дистальных отделов конечностей. Во-вторых, со временем формируется «утиная» походка.

[attention type=yellow]

Также для миопатии характерно опущение плеч, крыловидное отставание лопаток, выпячивание вперед живота и усиление поясничного лордоза.

[/attention]

Затем врач переходит к неврологическому осмотру, в ходе которого выявляет ослабление сухожильных рефлексов, снижение мышечной силы. В отличие от невропатии, при миопатии не наблюдается нарушение чувствительности.

После осмотра пациент отправляется в лабораторию для сдачи необходимого перечня анализов. Одним из них является биохимический анализ мочи, в котором ищут креатинин для подтверждения миопатии.

Наличие креатинина в моче может указывать на поражение мышц, поэтому данный показатель не лишен информативности в диагностике рассматриваемого заболевания.

Далее выполняется биохимический анализ крови, в котором оценивают уровень КФК, АЛТ, ЛДГ и других ферментов.

Помимо этого, используются элетрофизиологические методы исследования: электронейрография и электромиография.

Результаты электронейрографии дают информацию о состоянии периферического двигательного нейрона, что необходимо в случае, если присутствуют подозрения на наличие нейропатии.

Электромиография проводится для непосредственной оценки состояния мышечной ткани. При миопатии происходит изменение мышечных потенциалов (уменьшается их амплитуда и сокращается длительность).

Самым информативным методом является морфологическое исследование мышечной ткани. Это производится с помощью биопсии мышц.

[attention type=red]

Данный метод хоть и наиболее информативный, но проводится редко, лишь в тех случаях, когда предыдущие методы исследования не дали должной информации для подтверждения того или иного диагноза.

[/attention]

При миопатии морфологическая картина образцов мышечной ткани следующая: выявляются беспорядочно разбросанные атрофированные миофибриллы (сократительные элементы мышечных волокон), гипертрофированные мышечные волокна, а также наблюдается замещение участков мышечной ткани на соединительную или жировую.

Для оценки состояния сердечной мышцы назначается консультация кардиолога, который в свою очередь отправляет пациента на ЭКГ и УЗИ сердца. При подозрении на возникновение пневмонии, как осложнение течения миопатии, выполняется рентгенография легких.

Лечение

images.24ur.com

Для лечения первичных форм миопатии не существует препаратов, которые способны устранить генетически дефекты, послужившие развитию заболевания. Лечение в таком случае носит лишь симптоматический характер. Оно направлено на ослабление симптомов заболевания и улучшение качества жизни.

С этой целью назначаются анаболические гормоны, антихолинэстеразные препараты, витаминные комплексы. Эффект данных препаратов направлен на торможение дистрофических и атрофических изменений в мышечной ткани.

Вторичные формы миопатии лучше поддаются лечению, так как терапия направлена на устранение сопутствующих заболеваний, которые послужили причиной развития миопатии.

  В случае грамотного подбора медикаментозных и немедикаметозных методов лечения наблюдается постепенное устранение симптомов, беспокоящих людей с миопатией на фоне эндокринных нарушений, хронических интоксикаций, тяжелых хронических заболеваний и т.д.

Вышеперечисленные методы лечения дополняются назначением физиотерапии. Например, используется электрофорез с неостигмином, ионофорез с кальцием и ультразвук.

Помимо этого, важно назначить массаж и ЛФК. Использование данных методов лечения направлено на замедление процесса дистрофического изменения мышечной ткани с последующей атрофией.

Также за счет постоянной двигательной активности уменьшается процесс перерождения мышечной ткани в соединительную и жировую.

[attention type=green]

Однако важно не перегрузить ослабленные мышцы, поэтому комплекс упражнений подбирается квалифицированным специалистом.

[/attention]

Большое внимание уделяется дыхательной гимнастике, действие которой направлено на улучшение вентиляции легких. Это необходимо для предупреждения развития осложнения в виде пневмонии, которая может возникнуть вследствие поражения дыхательной мускулатуры.

Лекарства

smartmoney.today

Цель лечения направлена на снижение атрофии мышечной ткани. В этом значительную помощь оказывают анаболические гормоны (ретаболил, неробол). Их действие выражается в стимуляции роста мышечных клеток, что необходимо для поддержания мышечной массы.

За счет этого происходит увеличение показателя силы, производительности и выносливости. Однако существует и обратная сторона приема данных препаратов. При длительном приеме могут возникнуть сопутствующие эффекты в виде облысения, увеличения роста волос на лице и теле.

Помимо этого, выделяют такое понятие, как маскулинизация, которое обозначает появление вторичных половых признаков мужского пола у женщин.

В этом случае происходит изменение телосложения по мужскому типу, огрубевает голос, нарушается менструальный цикл, изменяется эластичность кожи, появляется угревая сыпь.

Из антихолинэстеразных препаратов применяются такие лекарственные средства, как прозерин, нейромидин. Предпочтение отдается нейромидину, так как его спектр действия намного шире прозерина. Также при длительном приеме прозерина отмечаются различные неприятные побочные эффекты, поэтому в большинстве случаев препарат назначается короткими курсами.

В свою очередь нейромидин оказывает хорошее стимулирующее действие на нервно-мышечную передачу, а также увеличивает сократительную активность мышц. Кроме этого, нейромидин обладает седативным и анальгетическим (устраняет боль) действиями.

Из витаминных препаратов используются витамины группы Е, В и С, а также никотиновая кислота.

Народные средства

medaboutme.ru

Так как в большинстве случаев причиной миопатии является наследственная патология, облегчить свое состояние без медикаментозных препаратов невозможно, но с помощью самостоятельного соблюдения некоторых мер можно улучшить общее состояние.

Например, большую роль оказывает питание, поэтому важно следовать некоторым рекомендациям. Во-первых, следует внести в свой рацион больше свежих овощей и фруктов, молочные продукты, яйца, мед, орехи, крупы (особенно овсяную и гречневую). Во-вторых, важно отказаться от кофе, алкоголя, картофеля, капусты, пряных продуктов.  

Для того, чтобы предотвратить ускоренную атрофию мышц, необходимо постоянно выполнять лечебную гимнастику. Но следует также помнить, что состояние мышц при миопатии далеко от состояния мышц здорового человека. Соответственно, нагрузка должна быть минимальной, чтобы не вызвать перенапряжение. С этой целью отлично подойдут занятия в бассейне.

[attention type=yellow]

Также не стоит забывать о важности дыхательной гимнастике. Не редкое явление при миопатии – поражение дыхательной мускулатуры, вследствие чего нарушается вентиляция легких, что в дальнейшем приводит к воспалительному процессу (развитие пневмонии). Дыхательная гимнастика направлена на улучшение газообмена в легких.

[/attention]

Не рекомендуется самостоятельно разрабатывать перечень упражнений, лучше обратиться к специалисту для индивидуального подбора необходимых упражнений. После обучения в рамках лечебного учреждения можно продолжить гимнастику в домашних условиях.

Информация носит справочный характер и не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. При первых симптомах заболевания обратитесь к врачу.

Ваши отзывы и комментарии о лечении

Источник: https://yellmed.ru/bolezni/miopatiya

Сам себе врач
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: