Стила ричардсона ольшевского

Содержание
  1. Прогрессирующий надъядерный паралич
  2. Основные сведения и прогноз
  3. Наши пансионаты:
  4. Анатомические сведения
  5. Причины возникновения
  6. Симптомы и осложнения
  7. Диагностика
  8. Методы лечения и реабилитации
  9. Прогрессирующий надъядерный паралич: как развивается заболевание, симптомы
  10. Как развивается заболевание
  11. Проявления синдрома 
  12. Диагностика заболевания
  13. Как обозначается патология по МКБ-10
  14. Как лечить прогрессирующий надъядерный паралич
  15. Прогноз
  16. Прогрессирующий супрануклеарный паралич: что такое, симптомы, причины
  17. Симптомы
  18. Чем прогрессивный супрануклеарный паралич отличается от болезни Паркинсона?
  19. Причины ПСП
  20. Прогрессирующий супрануклеарный парез взора
  21. Описание болезни Стила-Ричардсона-Ольшевского
  22. Патогенез
  23. Виды дегенеративных заболеваний
  24. Распространенность заболевания
  25. Возможные причины и симптомы
  26. Пнп у детей
  27. Как диагностируется?
  28. Методы лечения и реабилитации
  29. Прогноз и профилактика, уход за больным
  30. Что делать родственникам?

Прогрессирующий надъядерный паралич

Стила ричардсона ольшевского

Дегенеративные заболевания центральной нервной системы могут быть связаны с нарушением биохимии тканей, а также с генетическими особенностями. Так, прогрессирующий надъядерный паралич возникает из-за накопления аномального белка в тканях головного мозга.

К типичным проявлениям болезни относят синдром паркинсонизма, нарушение глотания, бессонницу и когнитивные нарушения. Высокоэффективное лечение, направленное на этиологию недуга, до сих пор не разработано, однако терапия позволяет подавить симптомы.

Консультация специалиста поможет пациенту узнать больше о таком патологическом состоянии, как прогрессирующий надъядерный паралич: лечение, риски, осложнения, помощь и другие аспекты.

Основные сведения и прогноз

Прогрессирующий надъядерный паралич также известен как синдром Стила-Ричардсона-Ольшевского. Это дегенеративное заболевание тканей центральной нервной системы, влияющее на когнитивные функции, зрительный аппарат и другие анатомические структуры.

Патология впервые была описана в 1964 году как состояние, негативно воздействующее преимущественно на глазные яблоки. На сегодняшний день врачам известно больше о клинической картине надъядерного паралича, однако этиология до сих пор не так хорошо изучена.

Манифестация болезни обычно приходится на шестой десяток лет жизни пациентов, однако возможны и более ранние проявления. Терапия с доказанной эффективностью пока не была введена в медицинскую практику.

[attention type=yellow]

Клиническая картина надъядерного паралича обусловлена скоплением аномального белка в клетках головного мозга. Так называемый тау-белок преимущественно локализируется в ядрах органа, включая бледный шар, красное и субталамическое ядро.

[/attention]

К основным негативным последствиям этих биохимических изменений относят атрофические изменения в тканях головного мозга и дефицит медиаторов, необходимых для выполнения функций ядер.

Считается, что слипание тау-белка в тканях связано с генетическими изменениями.

Согласно эпидемиологическим данным, прогрессирующий надъядерный паралич относится к наиболее частым вариантам нетипичного паркинсонизма. Это означает, что такая патология может проявляться как некоторыми признаками болезни Паркинсона, так и атипичными признаками.

Частота выявления болезни не превышает 6 случаев на 100 тысяч человек в год. Прогрессирующее течение паралича нередко приводит к инвалидности пациента.

Многие больные, страдающие от недуга в течение длительного времени, умирают от осложнений, вроде закупорки легочной артерии или пневмонии.

Наши пансионаты:

Дом Доброты в Солнечногорске

Прогностические данные изучены недостаточно. Согласно некоторым исследованиям, пациенты с надъядерным параличом в среднем живут примерно 10 лет после манифестации симптомов заболевания. Существуют противоречивые сведения о влиянии возраста пациента на скорость прогрессирования патологии.

Анатомические сведения

Головной мозг является главным отделом центральной нервной системы.

Анатомически и функционально этот орган связан со спинным мозгом, что позволяет контролировать главные процессы жизнедеятельности организма, включая движение, сердцебиение и дыхание.

Черепно-мозговые нервы также связывают с головным мозгом периферические структуры, включая органы чувств. В связи с этим любые нарушения в работе этого органа могут стать причиной тяжелых осложнений.

На гистологическом уровне головной мозг преимущественно образован нейронами и вспомогательными структурами, нейроглией. Нейроны с помощью длинных отростков образуют разветвленные сети, в то время как нейроглия обеспечивает поддержание функциональных единиц органа.

[attention type=red]

Многие функции центральной нервной системы определяются работой ядер, расположенных в различных отделах головного мозга.

[/attention]

Так, например, клетки красного ядра поддерживают координацию движений, а базальные ядра помимо двигательной активности объединяют разнообразные функции высшей нервной деятельности.

Как уже было сказано, развитие надъядерного паралича во многом связано с неправильным формированием тау-белка. В норме это вещество играет важную роль в поддержании морфологии нейронов посредством связывания микротрубочек. Аномалии этого белка ранее были выявлены при других дегенеративных заболеваниях головного мозга, вроде болезни Альцгеймера.

Патогенез объясняется тем, что при аномальных биохимических реакциях тау-белок образует нерастворимые нити, препятствующие работоспособности нейронов. Точные причины таких метаморфозов до сих пор не выявлены. Более того, специалисты все еще не уверены, что главным источником надъядерного паралича являются именно изменения в структуре тау-белка.

Причины возникновения

Этиология надъядерного паралича изучена недостаточно из-за отсутствия крупных исследований. Выявленные молекулярные изменения не позволяют сделать однозначный вывод о природе патологического состояния.

Также отсутствие сведения о пусковом механизме паралича врачи не могут разработать эффективные профилактические меры.

Предполагается, что помимо наследственной предрасположенности к болезни существуют и факторы риска, связанные с образом жизни пациента и экологической обстановкой.

Поскольку образование всех белков в организме происходит под контролем ДНК, генетический фактор является основной формой предрасположенности к патологии.

Предположительно, прогрессирующий надъядерный паралич передается как аутосомно-доминантный признак, связанный с изменением генов 17 хромосомы.

Манифестация недуга в пожилом возрасте отчасти может быть обусловлена естественными дегенеративными процессами в нейронах головного мозга. Исследователи не выявили ни одного случая возникновения надъядерного паралича у пациента младше 40 лет.

Симптомы и осложнения

Симптоматическая картина развивается постепенно по мере атрофии тканей центральной нервной системы и утраты медиаторов, необходимых для работы ядер. При этом первые проявления болезни обычно связаны с нарушением двигательной активности.

Основные симптомы:

  • Нарушение чувства равновесия во время ходьбы. Признак варьируется от легкого нарушения походки до частых падений.
  • Невозможность сфокусировать взгляд на определенном объекте. Также больные жалуются на трудности с перемещением взора вниз и раздвоенность контуров видимых объектов. Нарушение зрения обуславливает неуклюжесть пациента.

Дополнительные признаки и симптомы надъядерного паралича могут быть похожи на болезнь Паркинсона и деменцию. Эти проявления также прогрессируют со временем.

Признаки, относящиеся к атипичному паркинсонизму:

  • Неуверенность в своих движениях.
  • Проблемы с речью и проглатыванием пищи.
  • Повышенная чувствительность к свету.
  • Нарушение сна.
  • Потеря интереса к разным видам времяпровождения.
  • Импульсивное поведение, включая неадекватные эмоциональные проявления.
  • Нарушение памяти и интеллектуальных функций.
  • Невозможность принятия решений.
  • Депрессия и тревога.
  • Расстройство мимики лица.

На более поздних стадиях могут развиваться угрожающие жизни осложнения. К таким негативным последствиям относят следующие недуги:

  • Опасные травмы при падении.
  • Аспирационная пневмония на фоне нарушения глотательного рефлекса. Частички пищи проникают в легочную ткань и вызывают опасную инфекцию.
  • Дыхательная недостаточность на фоне нейродегенеративных изменений.
  • Эмболия легочной артерии.

Для предотвращения перечисленных осложнений пациенту требуется тщательный уход. В большинстве случаев прогрессирующий надъядерный паралич косвенно дает осложнения именно на дыхательную систему.

Диагностика

При выявлении симптомов дегенеративного заболевания головного мозга необходимо обратиться к неврологу. Специалист спросит о жалобах, изучит анамнестические данные и проведет физикальное обследование.

Уже во время общего осмотра выявляются основные симптомы патологии, связанные с нарушением координации, когнитивных и зрительных функций.

Тем не менее точное заключение не может быть дано без проведения дифференциальной диагностики, направленной на исключение схожих состояний, вроде болезни Паркинсона и мультисистемной атрофии. Уточнить клинические данные помогают инструментальные исследования.

Назначаемые диагностические обследования:

  • Магнитно-резонансная томография – высокоточный метод визуального исследования, позволяющий получить объемное изображение структур головного мозга. Выявление характерных изменений в ядрах помогает подтвердить наличие болезни.
  • Позитронно-эмиссионная томография – радионуклидный томографический метод, позволяющий более точно изучить особенности головного мозга пациента.

После анализа симптомов и данных визуальных обследований врач может поставить окончательный диагноз и провести консультацию для подбора терапии.

Методы лечения и реабилитации

Поскольку прогрессирующий надъядерный паралич остается малоизученным заболеванием, основное лечение направлено на подавление симптоматики и улучшение качества жизни пациента.

Варианты лечения:

  • Лекарственные вещества, используемые при болезни Паркинсона. Это препараты, увеличивающие концентрацию медиаторов в ЦНС.
  • Введение ботокса в отдельные мышцы для подавления спазма.
  • Назначение очков с бифокальными или призматическими линзами.

Методы реабилитации:

  • Физиотерапия для улучшения состояния дыхательных мышц.
  • Специальные упражнения для восстановления чувства равновесия.
  • Использование специальных глазных капель.

Таким образом, прогрессирующий надъядерный паралич, прогноз при котором чаще неблагоприятный, является распространенной патологией среди пожилых людей. Важно как можно раньше обратиться к неврологу для прохождения обследований и подбора терапевтических методов лечения.

Источник: https://domdobroty.ru/progressiruyuschij_nad_yadernyj_paralich/

Прогрессирующий надъядерный паралич: как развивается заболевание, симптомы

Стила ричардсона ольшевского

Прогрессирующим надъядерным параличом или синдромом Стила-Ричардсона-Ольшевского называют редкое нейродегенеративное поражение нервной системы, при котором поражается ее центральная часть – средний мозг, подкорковые зоны. В основе лежат нарушения образования белков и обмена дофамина.

Что означают эти сложные слова? В организме поражается часть мозга, что проявляется нарушением работы нервных волокон, уменьшается выработка гормона, отвечающего за обучение и восприятие информации – дофамину. Почему это происходит, неизвестно никому. Предполагается, что играют роль наследственная предрасположенность и сбой в генах.

Как развивается заболевание

По принятой теории считается, что в некоторых клетках головного мозга происходит сбой в образовании белков, называющихся убиквитин и тау-протеин. В результате запускаются процессы, приводящие к гибели нервных клеток. Поражаются те же области, что и при болезни Паркинсона, поэтому наблюдается сходная симптоматика.

Также затрагиваются средний мозг и кортико-бульбарные пути. Это влечет за собой нарушение работы мышц, отвечающих за движение глаз и псевдобульбарный паралич.

[attention type=green]

Гипоталамус снижает выработку дофамина, поэтому отмечаются когнитивные проблемы – снижение внимания, ухудшение памяти, выпадение слов из лексикона.

[/attention]

Таким образом, при прогрессирующем надъядерном параличе в патологический процесс попадают разные структуры нервной системы, что дает разнообразную симптоматику и усложняет диагностику. По статистике, заболевание встречается у 5 человек из 100 тысяч.

Проявления синдрома 

В самом начале проблема не имеет специфических признаков. У больного наблюдаются усталость, головокружения, боли в разных частях головы, плохое настроение. Также пациенты жалуются на сложность при засыпании ночью и сильную сонливость днем. Нередко отмечается, что человек стал меньше интересоваться происходящим вокруг него, утратил желание продолжать свои увлечения, хобби.

Такая симптоматика может наблюдаться при депрессии, синдроме хронической усталости, переутомлении. Поэтому болезнь редко диагностируется на этой стадии.

Далее на первый план выходят признаки более крупного поражения вещества мозга. К ним относятся:

  1. Нарушение подвижности в шее, спине. Это проявления ригидности мышц, сходные с таковыми при болезни Паркинсона. Череп и шея оттягиваются назад, создается вид гордо поднятой, запрокинутой головы.
  2. Ухудшение координации. Пациенту сложно удержать туловище и ноги относительно центра тяжести. Больные плохо ходят, падают, получая травмы.
  3. Зрение ухудшается, наблюдается двоение при взгляде. Человеку не удается следить глазам за движущимся предметом.
  4. Невозможность посмотреть вниз – из-за офтальмопареза наступает паралич взора. Симптом проявляется не сразу, а спустя 24-36 месяцев от начала первых проявлений.
  5. Отчетливо заметны изменения в речи – словарный запас уменьшается.

    При разговоре создается впечатление, что у человека во рту каша – настолько нечетко он произносит слова.

  6. Больной утрачивает привычные навыки, становится беспомощным в повседневной жизни.
  7. Псевдобульбарный паралич дает такие проявления, как насильственные смех и плач, нарушение глотания при сохраненном или повышенном глоточном рефлексе.

  8. Прогрессирование паралича ведет к невозможности двигать глазами.

Неврологические проявления поражения частей головного мозга, отвечающих за координацию

Поражение симметрично касается правой и левой половин тела. Бреда, галлюцинаций, иллюзий, нистагма не бывает.

Диагностика заболевания

В основе постановки диагноза лежит сбор жалоб, выяснение истории развития заболевания и неврологический осмотр. На основании полученных данных невролог предполагает данную патологию и назначает инструментальные обследования:

  1. МРТ. Дает возможность оценить состояние головного мозга. Проводится для дифференциальной диагностики других патологий, например, сосудистых нарушений, опухолей.
  2. Эхоэнцефалография или ЭЭГ. Нужна для оценки работы мозга, исключения судорожной активности.

    Помогает найти замедление волн, исходящих от лобных и лобно-височных областей.

  3. Электронейромиография, второе название ЭНМГ. Метод, с помощью которого можно узнать, есть ли изменения в передачи нервных импульсов и ответе мышц на сигналы, посылаемые мозгом.

    Больше актуальна для поздних стадий заболевания, когда уже имеются изменения в виде гиперкинеза, контрактур.

Анализы крови и мочи не информативны, могут назначаться для общей оценки состояния больного.

Как обозначается патология по МКБ-10

В Международной Классификации Болезней десятого пересмотра прогрессирующий надъядерный паралич обозначается как G23.1.

Буква G означает патологию нервной системы, а цифры указывают на раздел экстрапирамидных нарушений, подраздел патологий базальных ганглиев.

Как лечить прогрессирующий надъядерный паралич

К сожалению, средства, которое привело бы к выздоровлению, не существует. Назначаются такие препараты:

  1. «Леводопа» – смягчает проявления паркинсоноподобных изменений у половины больных – неустойчивости, мышечного напряжения.
  2.  «Амантадин» – у пятой части пациентов уменьшает выраженность клинических проявлений.
  3. «Мемантин» – его действие направлено на поддержание памяти, внимания, мышления.
  4. Антидепрессанты, СИОЗС – в отдельных случаях могут помочь справиться с неустойчивостью.

Немалую роль играют уход и забота родственников. Больные нуждаются в помощи, не могут справиться с обычными делами типа чистки зубов, застегивания пуговиц, приготовления пищи.

Прогноз

Заболевание является необратимым. Через 5-7 лет после первых симптомов состояние настолько прогрессирует, что больной вынужден вести полулежачий или лежачий образ жизни. Продолжительность жизни больных не превышает 15 лет. Смерть наступает от пневмонии, связанной с малой подвижностью человека, сепсиса, развившегося на фоне распространившейся инфекции, нарушения дыхания во сне. 

: Прогрессивный паралич

Источник: https://med-explorer.ru/nevrologiya/simptomy-otolaringologiya/progressiruyushhij-nadyadernyj-paralich-simptomy-i-lechenie.html

Прогрессирующий супрануклеарный паралич: что такое, симптомы, причины

Стила ричардсона ольшевского

Прогрессивный супрануклеарный паралич (ПСП) является редким расстройством головного мозга, которое вызывает деменцию и проблемы с ходьбой и поддержанием равновесия.  Болезнь возникает из-за повреждения нервных клеток в головном мозге.

Данное заболевание головного мозга, воздействует на такие процессы как движение, контроль ходьбы (походка) и баланс, речь, глотание, зрение, настроение и поведение и мышление.

Само название заболевания указывает на то, что болезнь ухудшается (прогрессирует) и вызывает слабость (паралич), повреждая определенные части головного мозга над кластерами нервных клеток, называемыми надъядерными.

Эти ядра в частности контролируют движения глаз. Поэтому характерным симптомом является отсутствие контроля над движениями глаз.

Также одним из классических признаков болезни, который могут испытывать отдельные больные, является невозможность фокусировать и правильно перемещать глаза, и размытость зрения.

Статистика различаются, но примерно от трех до шести из каждых 100 000 человек во всем мире и имеют ПСП, что делает его гораздо менее распространенным, чем болезнь Паркинсона (другое неврологическое заболевание,  моторной (двигательной) системы человека). Симптомы прогрессивного просупрануклеарного паралича возникают в среднем после 60 лет, но могут возникать и раньше. Мужчины чаще страдают этим заболеванием, чем женщины.

Симптомы болезни сходны с другими дегенеративными заболеваниями головного мозга, включая такие как, изменения в поведении и трудности с речью. Эти симптомы вызваны постепенной атрофией клеток головного мозга у основания в области, называемой мозговым стволом.

Больные, как правило, среднего возраста или пожилые люди. При диагностике болезни могут возникать трудности, потому что она достаточно редко встречается и иногда ошибочно принимается за болезнь Паркинсона.

По мере того, как ПСП прогрессирует, больные подвергаются большему риску развития осложнений, таких как удушье, пневмония, травма головы и переломы, вызванные падением. Наиболее распространенной причиной смерти является пневмония. Однако при хорошей медицинской помощи больные, страдающие ПСП, достигают возраста 70 лет и старше.

В 1964 году прогрессивный супрануклеарный паралич впервые был описан как самостоятельное заболевание, после того, как три ученых опубликовали статью, в которой это состояние отличалось от болезни Паркинсона. Иногда это заболевание называется синдромом Стила-Ричардсона-Ольшевского, которое объединяет имена ученых, которые открыли данное расстройство.

В настоящее время не существует эффективного лечения для ПСП, но некоторые симптомы могут контролироваться с помощью лекарственных средств или другой терапии.

Симптомы

Характер признаков и симптомов может сильно отличаться от человека к человеку.

Потеря равновесия при ходьбе является наиболее распространенным первоначальным симптомом прогрессирующего супрануклеарного паралича.

При ходьбе у больных могут наблюдаться необъяснимые падения, и неловкость походки. Кроме того, возникает жесткость и спастичность мышц.

Иногда падения напоминают приступы головокружения, которые приводят к постановке неправильного диагноза заболеваний внутреннего уха.

[attention type=yellow]

Другие ранние симптомы включают в себя потерю интереса к хобби или развлечениям, повышенную раздражительность и забывчивость. Больные могут внезапно смеяться или плакать, быть безразличными или иногда сердиться без видимых причин.

[/attention]

Кроме того, речь обычно становится невнятной. Проглатывание твердых продуктов или жидкостей может быть затруднено. В редких случаях у некоторых больных наблюдается тремор и дрожащие руки.

По мере прогрессирования болезни большинство людей развивается размытое зрение и проблемы с контролированием движения глаз.

На самом деле проблемы с глазами, в частности медлительность движений глаз, как правило, служит первым окончательным признаком того, что ПСП является надлежащим диагнозом.

Люди, страдающие прогрессивным супрануклеарным параличом, имеют проблемы с перемещением своего взгляда в вертикальной плоскости (т.е. вниз и / или вверх), а также могут иметь проблемы с управлением своими веками.

Это может привести к необходимости перемещать голову, чтобы смотреть в разные стороны. Заболевание может вызывать непроизвольное закрытие глаз, длительное или нечастое моргание или затруднения при открытии глаз.

Другой распространенной проблемой является неспособность поддерживать зрительный контакт во время разговора. Это может создавать ошибочное впечатление, что человек враждебно настроен или не заинтересован.

Люди, страдающие ПСП, часто подвержены изменениям настроения и поведения, что включает в себя депрессию и апатию. У некоторых больных появляются изменения в процессах когнитивной деятельности: суждении, понимании и решении проблем и задач, они могут испытывать трудности с вспоминанием слов.

[attention type=red]

Они могут потерять интерес к деятельности, которая раньше доставляла удовольствие, или проявить повышенную раздражительность и забывчивость. Люди могут внезапно смеяться или плакать без всякой видимой причины, они могут быть безразличными, или у них могут быть иногда вспышки агрессии, также без видимых причин.

[/attention]

Речь обычно становится медленной и невнятной.

Прочие симптомы включают в себя замедленные движения, монотонную речь и выражение лица, напоминающее маску. Как уже говорилось, поскольку многие симптомы ПСП также наблюдаются у людей с болезнью Паркинсона, особенно при раннем развитии заболевания, прогрессивный супрануклеарный паралич часто ошибочно диагностируется как болезнь Паркинсона.

Чем прогрессивный супрануклеарный паралич отличается от болезни Паркинсона?

Как ПСП, так и болезнь Паркинсона вызывают спастичность мышц, расстройства моторики и неуклюжесть, но ПСП быстрее прогрессирует по сравнению с болезнью Паркинсона.

Люди, страдающие прогрессивным супрануклеарным параличом как правило стоят исключительно прямо или иногда даже наклоняют голову назад (и склонны падать назад). Это называется «осевой жесткостью».

Больные, страдающие болезнью Паркинсона, в отличие от первых, как правило сгибаются вперед.

Проблемы с речью и глотанием гораздо более распространены и серьезны при ПСП, чем при болезни Паркинсона, и, как правило, появляются ранее в ходе заболевания.

При ПСП происходит нарушение движения глаз, но при болезни Паркинсона они близки к нормальному состоянию.

Оба заболевания имеют и другие общие особенности: они начинаются в позднем среднем возрасте, происходит брадикинезия (замедленные движения), а также для обоих патологий характерна жесткость мышц.

Тремор, крайне распространенный у людей, страдающих болезнью Паркинсона, редко встречается при прогрессивном супрануклеарном параличе.

[attention type=green]

Хотя люди с болезнью Паркинсона получают заметное улучшение от применения лекарственного препарата леводопа, больные при ПСП реагируют минимально и испытывают улучшение состояния только кратковременно при приеме этого препарата.

[/attention]

Кроме того, у больных при прогрессивном супрануклеарном параличе обнаруживается скопление белка тау в пораженных клетках мозга, в то время как у людей с болезнью Паркинсона обнаруживается скопление другого белка, называемого альфа-синуклеином.

Причины ПСП

Современной медицине подлинная причина развития прогрессивного супрануклеарного паралича еще неизвестна.

Симптомы ПСП вызваны постепенным ухудшением состояния клеток головного мозга в конкретных областях головного мозга, главным образом в области, называемой стволом мозга.

Одна из этих областей, основное черное вещество головного мозга, также связана с болезнью Паркинсона, и повреждение этого региона мозга частично объясняет двигательные симптомы, которые имеются при ПСП и паркинсонизме.

Отличительной чертой болезни является накопление аномальных отложений белка тау в нервных клетках в головном мозге, в результате чего клетки не функционируют надлежащим образом и отмирают. Белок тау связан с микротрубочками – структурами, которые поддерживают длинные процессы нервных клеток или аксоны, которые передают информацию другим нервным клеткам.

Накопление тау ставит заболевание ПСП в группу расстройств, называемых тауопатиями, которая также включает в себя другие расстройства, такие как болезнь Альцгеймера, кортикобазальная дегенерация и некоторые формы лобно-височной деменции. Ученые ищут способы предотвратить вредоносное сгущение белка тау, что поможет при лечении каждого из этих расстройств.

Прогрессивный супрануклеарный паралич как правило имеет спорадический характер, что означает, что он случается нечасто и возникает без известной причины. В очень немногих случаях болезнь возникает из-за мутаций в определенном гене, который вслед за этим доставляет ошибочные инструкции для введения тау в нервную клетку. Генетические факторы развития болезни не связаны с большинством людей.

[attention type=yellow]

Существует несколько теорий о причине развития прогрессивного супрануклеарного паралича.

[/attention]

Центральная гипотеза во многих нейродегенеративных заболеваниях заключается в том, что, как только аномальные структуры белков типа тау образуются в клетке, они могут влиять на связанную клетку, чтобы также образовывать белковые скопления. Таким образом, токсичные белковые структуры распространяются через нервную систему. Как этот процесс запускается, остается неизвестным.

Одна из вероятностей заключается в том, что нетрадиционный инфекционный агент развивается в течении нескольких лет или десятилетий перед тем, как начинает производить видимые эффекты (как это видно при таких заболеваниях, как болезнь Крейтцфельдта-Якоба).

Другая теория заключается в том, что случайные генетические мутации, которые происходят у всех людей все время, происходят в определенных клетках или определенных генах, только в правильной комбинации, чтобы ранить эти клетки.

Третья гипотеза заключается в том, что существует воздействие какого-либо неизвестного химического вещества в пище, воздухе или воде, которое медленно повреждает некоторые уязвимые области головного  мозга.

Эта теория основана на подсказке, найденной на тихоокеанском острове Гуам, где общая неврологическая болезнь, встречающаяся только там и на нескольких соседних островах, разделяет некоторые характеристики ПСП, болезни Альцгеймера, болезни Паркинсона и амиотрофического бокового склероза.

Его причиной считается диетический фактор или токсическое вещество, обнаруженное только в этой области.

Еще одно возможной причиной PSP является повреждение клеток, вызванное свободными радикалами, которые являются реактивными молекулами, продуцируемыми непрерывно всеми клетками при нормальном метаболизме.

Хотя у тела есть встроенные механизмы очистки свободных радикалов, ученые подозревают, что при определенных обстоятельствах свободные радикалы могут реагировать и разрушать другие молекулы.

[attention type=red]

Крупные научные исследования направлены на выяснение роли свободных радикалов и наносимого ими ущерба при заболеваниях человека.

[/attention] ЛАБОРАТОРНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ ДЕТЕЙ ПЕРВЫХ 3 ЛЕТ ЖИЗНИ В НЕВРОЛОГИЧЕСКОЙ КЛИНИКЕ

ЕЩЕ: НА ГЛАВНУЮ СТРАНИЦУ

Источник: http://nevrologvolgograd.ru/progressiruyushhiy_supranuklearnyiy_paralich_simptomyi_prichinyi.html

Прогрессирующий супрануклеарный парез взора

Стила ричардсона ольшевского

Надъядерный паралич взора – это самая распространенная форма атипичного паркинсонизма. Болезнь протекает тяжело. За 5-7 лет развивается тяжелая инвалидность. На современном этапе лечения недуга не существует.

Описание болезни Стила-Ричардсона-Ольшевского

В 1964 году канадский невролог Ричардсон осмотрел своего знакомого. Пациент жаловался на плохую память и ухудшение зрения. Врач подробно описал течение болезни. Позже оказалось, что доктора Стил и Ольшевский изучали результаты аутопсии больных с похожими симптомами.

Важно! Аутопсия – это посмертное исследование образцов тканей.

Название болезни: прогрессирующий супрануклеарный парез взора (ПСПВ), надъядерный парез, патология Стила-Ричардсона-Ольшевского. Все названия применяются во врачебной практике. По МКБ 10 недуг кодируется как G23.1.

Интересно! Определение “прогрессирующий” характеризует течение заболевания. За 5-7 лет наступает глубокая инвалидность. “Супрануклеарный” является латинским переводом слова “надъядерный”.

При недуге в клетках мозга откладываются белковые комплексы. Их называют тау-протеины. В норме они нужны нейрону для транспорта. Они формируют структуры микротрубочек. Под действием неизвестных факторов нормальный протеин начинает меняться. Его «комья» собираются в клетке и мешают ее работе. Нейрон гибнет.

Факт! При ПСПВ идет поражение клеток бледного шара, субталамических, красных и зубчатых ядер, черной субстанции. Эти области отвечают на содружественное движение глаз, плавность движений.

Поскольку поражены несколько областей подкорки, дегенерация носит название полисистемной. Затрагиваются ядра глазодвигательных нервов и черной субстанции. Поэтому парез взора идет в сумме с паркинсоническими проявлениями.

Интересно! Парез взора – это невозможность совместного движения глаз вверх, вниз, в стороны.

Патогенез

ПСПВ относится к таупатиям. Как правило, при этих дегенеративных заболеваниях причиной гибели нейрона становятся тау-белки. Эти протеины в норме входят в состав нейрона. У аксона – проводящей части клетки – есть микротрубочки. Их стабильность поддерживается белками тау.

Но при заболевании с тау протеином что-то происходит. Кстати, ученые до сих пор не выяснили причину явления. Белок меняет свою форму. Трубочки распадаются. Ведь у них больше нет поддержки. А нейрон погибает.

Это лишь один механизм дегенерации. Есть и другой. При нем измененный тау-белок попадает в здоровые синапсы и затрудняет их работу. В конце концов, гибель множества клеток мозга приводит к появлению всех симптомов болезни.

Виды дегенеративных заболеваний

Прогрессирующая гибель нейронов характерна для многих патологий. Как правило, их делят на несколько больших групп:

  1. Таупатии;
  2. Синуклеопатии;
  3. TDP-43 протеинопатия;
  4. Фузопатия;
  5. Тринуклеотидные болезни;
  6. Прионные патологии;
  7. Заболевания мотонейрона;
  8. Дистрофии аксонов.

Итак, болезнь Паркинсона относится к синуклеопатиям. Ее причиной становится поломка фермента. Он «нарезает» мембранный белок альфа-синуклеин на две растворимые части.

Если система ломается, то одна часть протеина становится нерастворимой. Она образует «бляшки» в межклеточном веществе, нарушает работу микроглии (защиты).

В результате заболевания разрушаются нейроны базальных ядер и «черного вещества».

Дополнение! Черное вещество входит в состав экстрапирамидной системы. Оно регулирует тонус мышц, слаженность движений. Кроме того, оно управляет дыханием, работой сердца и тонусом сосудов.

Деменция Альцгеймера является таупатией. Однако, все механизмы болезни до конца не изучены. Главным вопросом остается время, за которое прогрессирует недуг. Почему Альцгеймер может развиваться долгие годы? А надъядерный паралич взора за 5-7 лет приводит человека к смерти.

[attention type=green]

К тринуклеотидным заболеваниям относится хорея Хантинтона. Это тяжелая наследственная патология образуется при поломке гена HTT. В результате получается поломанный протеин хантингтин. Он вызывает симптомы, характерные для болезни.

[/attention]

Другая наследственная патология с тринуклеотидной мутацией – атаксия Фридрейха. Здесь повреждающий фактор – протеин фратаксин. Известно, что болезнь затрагивает не только нейроны. Страдает сердечная мышца, нарушается гормональный фон.

Болезнью мотонейрона называют боковой амиотрофический склероз. При этом поражаются передние рога спинного мозга. БАС встречается крайне редко. Частота его появления 5 случаев на 100 000 населения.

Распространенность заболевания

Прогрессирующий супрануклеарный парез взора – это самый частый вариант атипичного паркинсонизма. Он встречается в 5,3 случаев на 100 000 населения. Его можно сравнить с БАС по распространенности среди населения. Прогрессирующая болезнь начинается в 60-65 лет. Смерть наступает в течение 6-7 лет от появления симптомов. Причиной становятся сердечные и респираторные нарушения.

Возможные причины и симптомы

К возможным причинам относятся:

  1. Алкогольные интоксикации;
  2. Опухолевые заболевания головного мозга;
  3. Плохие экологические условия;
  4. Прием лекарственных и наркотических препаратов;
  5. Острая и хроническая ишемия мозга.

К сожалению, ученые не знают, как формируются дегенеративные процессы. Неизвестно, почему у некоторых они проявляются после 40, а у других возникают только в старости. Возможно, изучая эти вопросы, удастся предотвратить эти болезни.

Симптомы недуга формируются быстро. На первое место выходит либо паркинсонизм, либо парез взора. Перечислим возможные проявления болезни:

  • Напряженность мышц;
  • Тремор;
  • Потеря устойчивости при ходьбе;
  • Вертикальный парез взора;
  • Легкая деменция;
  • Нарушения речи;
  • Затруднения при глотании.

Особенность болезни. Пациент не может полностью посмотреть наверх. Ограничение составляет более 50%. Больной человек не может смотреть вниз (под ноги, на лестницу). Отсюда частое спотыкание и падения. А также нарушается горизонтальный взгляд.

Дополнительные симптомы. «Маска на лице» — отсутствие эмоций и мимики. Тремор и гиперкинезы (непроизвольные размашистые движения). Легкая деменция и расстройства личности.

Пнп у детей

На сегодняшний день не зарегистрированы случаи надъядерного паралича у детей. Ведь патология изучается меньше 100 лет. Однако, офтальмологический парез может возникать при других заболеваниях.

Например, паралич взора в детском возрасте появляется при болезни Нимана-Пика. Это заболевание связано с накоплением липидов внутри клетки. К счастью, такое наследственное состояние врачи могут вылечить.

Поэтому важно вовремя распознать симптомы недуга.

Как диагностируется?

Симптомы надъядерного паралича заметны любому врачу. Но правильно трактовать клиническую картину должен врач-невролог. Он проводит клиническое обследование. На основе осмотра выставляется предварительный диагноз.

Подтверждение можно обнаружить на МРТ.
Есть специфические признаки паралича:

Дифференциальную диагностику проводят с инсультом или инфарктом мозга. Следует исключить опухоли и гипертензию. Кортикобазальная дегенерация напоминает симптомы ПНП. Но при этой патологии нет характерного нарушения взора.

Методы лечения и реабилитации

Адекватной терапии заболевания не существует. Известно, что тремор и кинетические нарушения не снимает Левадопа. При выраженных симптомах паркинсонизма применяют амантадин и другие средства для Паркинсона.

Важный момент в лечении – это реабилитация. Занятия с логопедом, инструктором ЛФК откладывают наступление инвалидности. Эрготерапевт поможет организовать быт пациента с ПНП.

Инвалидность наступает быстро. Прогрессирует дисфагия. Пациент не может глотать. К сожалению, тогда врачи вынуждены установить гастростому. Смерть наступает от респираторных осложнений.

Прогноз и профилактика, уход за больным

К несчастью, прогноз при этой болезни неутешительный. При установке диагноза пациент должен сразу оформить инвалидность. Ведь прогрессирующий парез почти не оставляет времени на раздумья. Профилактика заболевания не разработана. Незнание причины болезни не дает шанс разработать меры по ее предотвращению.

Что делать родственникам?

Пациент с ПНП становится недееспособным за несколько лет. Поэтому при постановке диагноза следует оформить группу инвалидности. Она дает возможность получать льготные лекарства, технические средства реабилитации (кресло-каталку, функциональную кровать). Одинокие люди имеют право на посещение социального работника или сиделки.

Уход за больным довольно тяжелый:

  1. Кормление с профилактикой аспирации пищи. Проблемы с глотанием не позволяют есть кусковую еду;
  2. Предотвращение появления пролежней. Для этого нужна адаптированная система (матрас), регулярный уход за кожей;
  3. Профилактика падений. Больной не способен рассмотреть дорогу, по которой идет. Надежные средства опоры позволят удержать равновесие;
  4. Уход за гастростомой. Кормление больного через зонд;
  5. Регулярные занятия дыхательной гимнастикой и лфк.

Забота о близком человеке часто становится причиной выгорания. В этом случае следует распределить обязанности. Как правило, нанимают сиделку или привлекают других родственников. Нелишними будут беседы с психотерапевтом.

Они позволяют снять напряжение и понять поведение больного. Ведь при деменции такие пациенты могут быть агрессивными, ругаться и злословить.

Важно, что заботу о больных людях берут на себя частные и государственные дома-интернаты.

Источник: https://parkinson.su/progressiruyushhij-supranuklearnyj-parez-vzora

Сам себе врач
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: