Тератоидно рабдоидная опухоль

Содержание
  1. Атипичная тератоидно-рабдоидная опухоль (АТРО) у детей
  2. Прогноз для детей с АТРО
  3. Поддерживающая терапия для детей с АТРО 
  4. Тератоидные опухоли (тератомы) у детей
  5. Симптомы тератоидных опухолей у детей
  6. Диагностика тератоидных опухолей
  7. Лечение тератоидных опухолей у детей
  8. АТРО-опухоль головного мозга: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика
  9. Что такое
  10. Классификация
  11. Причины
  12. Симптомы
  13. Диагностика
  14. Лечение
  15. Осложнения
  16. Прогноз
  17. Профилактика
  18. Является ли приговором опухоль головного мозга у ребенка?
  19. В чем причина?
  20. Как распознать болезнь?
  21. Медуллобластома
  22. Астроцитома
  23. Эпендимома
  24. Как диагностирует болезнь доктор?
  25. Как лечить?
  26. Можно ли предотвратить болезнь до ее формирования?
  27. Рабдоидная опухоль почки
  28. Рабдоидная опухоль почки. Причины
  29. Рабдоидная опухоль почки. Симптомы и проявления
  30. Рабдоидная опухоль почки. Диагностика
  31. Рабдоидная опухоль почки. Лечение
  32. Рабдоидная опухоль почки. Осложнения
  33. Рабдоидная опухоль почки. Прогноз

Атипичная тератоидно-рабдоидная опухоль (АТРО) у детей

Тератоидно рабдоидная опухоль

Атипичная тератоидно-рабдоидная опухоль (АТРО) — это быстрорастущая эмбриональная опухоль головного и спинного мозга.

АТРО встречается очень редко: на ее долю приходится около 1–2% опухолей центральной нервной системы (ЦНС) у детей. Чаще всего такие опухоли возникают у детей младше 3 лет.

Приблизительно 50% эмбриональных опухолей у грудных детей в возрасте до 1 года являются АТРО. В США ежегодно регистрируется 75 новых случаев заболевания.

Наиболее часто такие опухоли развиваются в мозжечке и стволе головного мозга. АТРО — агрессивная и быстрорастущая опухоль. Лечение обычно предполагает сочетание нескольких методов, в том числе хирургическую операцию, химиотерапию и лучевую терапию. Даже при использовании современных методов это заболевание очень плохо поддается лечению.

Атипичная тератоидно-рабдоидная опухоль (АТРО) является агрессивной и быстро растущей опухолью. Врачи могут увидеть размеры и расположение новообразования с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ).

Большинство опухолей этого типа возникают у детей в возрасте 3 лет и младше. Однако они могут встречаться у детей старшего возраста и у взрослых. Злокачественные рабдоидные опухоли тесно связаны с опухолями, возникающими в других частях тела, например почках (рабдоидная опухоль почки).

[attention type=yellow]

Примерно в 95% случаев АТРО связаны с геном, который не функционирует должным образом. Этот ген, названный SMARCB1, является геном-супрессором опухоли. Менее чем в 5% случаев АТРО развиваются из-за дефекта в другом гене-супрессоре опухоли под названием SMARCA4. Эти гены-супрессоры обычно вырабатывают белок для остановки роста опухоли.

[/attention]

Когда работа гена нарушена, белок не вырабатывается и рост опухоли не контролируется. Это изменение гена может быть врожденным (герминативная мутация) или происходить только в клетках опухоли. В основном мутация гена происходит только в клетках опухоли.

Однако всем пациентам с рабдоидными опухолями следует пройти обследование на наличие генных мутаций и генетическую консультацию.

Злокачественные рабдоидные опухоли имеют общий аномальный ген: изменение гена SMARCB1 (другие названия: INI1, SNF5 и BAF47). Иногда злокачественная рабдоидная опухоль вызвана мутацией в гене SMARCA4.

У 15–30% детей имеется эта мутация в каждой клетке тела (герминативная мутация). В большинстве случаев мутация гена происходит только в опухоли. Семьям пациентов с рабдоидной опухолью важно пройти генетическое обследование и консультирование.

У детей с герминативной мутацией повышен риск развития вторичных опухолей.

Симптомы АТРО широко различаются в зависимости от возраста ребенка и расположения опухоли. Эти опухоли быстро растут, и ухудшение симптомов может происходить за очень короткий период. Возможные симптомы АТРО:

  • Головные боли, которые часто усиливаются по утрам и/или проходят после рвоты
  • Тошнота и рвота
  • Изменения уровня активности, вялость
  • Повышенная утомляемость или сонливость
  • Потеря равновесия, координации или проблемы при ходьбе
  • Асимметричность движений глаз или лица 
  • Изменения поведения, раздражительность
  • Увеличение размера головы у младенцев
  • Увеличение размеров родничка (мягкой области в верхней части черепа)

Врачи проверяют наличие АТРО несколькими способами. 

  • Изучение истории болезни и медицинский осмотр помогают врачам получить сведения о симптомах, общем состоянии здоровья, перенесенных заболеваниях и факторах риска.
  • Также для пациентов с АТРО рекомендуется генетическое обследование и консультирование. Проводится исследование генов SMARCB1 и SMARCA4 пациентов.
  • В ходе неврологического обследования оцениваются функции головного мозга, спинного мозга и нервов. Во время обследования проверяют различные аспекты работы мозга: память, зрение, слух, мышечную силу, равновесие, координацию и рефлексы.
  • С помощью диагностической визуализации, например магнитно-резонансной томографии (МРТ), получают детализированные изображения головного и спинного мозга. Врачи могут увидеть размеры и расположение опухоли и лучше понять, какие участки мозга оказались затронуты. При визуализации АТРО могут выглядеть похожими на другие опухоли, поэтому для диагностики необходимо проведение дальнейших обследований. Для проверки на наличие рабдоидной опухоли почки может быть выполнено УЗИ почки.
  • Для поиска злокачественных клеток в спинномозговой жидкости может проводиться люмбальная пункция.
  • Для диагностики АТРО выполняется биопсия. При биопсии небольшой образец опухоли извлекается иглой во время хирургической операции. Морфолог изучает образец ткани под микроскопом, чтобы определить конкретный тип опухоли. Клетки АТРО отличаются от здоровых клеток. Для исследования специфических белков в клетках используют клеточные маркеры в ткани. Для определения белка SMARCB1 или SMARCA4 в раковых клетках используют специфическое окрашивание антителами. В клетках АТРО этот белок отсутствует, что подтверждает диагноз опухоли.

Для выявления наличия рабдоидной опухоли почки врачи могут назначить УЗИ.

Стандартной системы определения стадии развития АТРО не существует. Опухоли классифицируют как впервые диагностированные или рецидивирующие. АТРО — это агрессивный вид рака. Приблизительно у 15–30% пациентов диагностируют распространение на оболочку мозга или спинномозговую жидкость (СМЖ). Такое распространение заболевания на оболочку мозга называется лептоменингеальными метастазами.

Прогноз для детей с АТРО

АТРО являются быстрорастущими и трудноизлечимыми опухолями. Прогноз обычно неблагоприятный, однако использование новых достижений в области лечения помогло части пациентов.

На прогноз влияют такие факторы:

  • Возраст ребенка. Для детей младше 3 лет прогноз менее благоприятный.
  • Распространилась ли опухоль на другие части головного или спинного мозга либо на почки в момент постановки диагноза.
  • Какая часть опухоли осталась после хирургической операции. Полная резекция опухоли повышает вероятность успешного лечения.

5-летняя выживаемость для детей с АТРО составляет приблизительно 50%. Однако это значение сильно различается в зависимости от возраста на момент постановки диагноза и наличия метастазов. Дети младше 3 лет с метастазированием имеют наименее благоприятный прогноз с вероятностью долгосрочного излечения менее 10%.

Лечение зависит от нескольких факторов, в том числе от размера опухоли, ее расположения и возраста ребенка. АТРО — очень агрессивный рак, и для большинства пациентов применяется несколько методов лечения. Лечение АТРО обычно включает в себя хирургическую операцию, химиотерапию и лучевую терапию. Лечение этого заболевания часто проводится в рамках клинических исследований.

  1. Как для диагностики, так и для лечения АТРО проводят хирургическую операцию. Если АТРО подтверждена биопсией, хирург удалит максимальное количество опухолевых клеток. Такие опухоли часто сложно удалить полностью из-за их расположения в головном мозге и быстрого распространения на другие области.

  2. При лечении АТРО наряду с хирургической операцией и/или лучевой терапией часто применяют химиотерапию. Химиотерапия может быть системной, регионарной или интратекальной. Высокодозная химиотерапия также используется для лечения этого типа рака.

  3. Лучевая терапия иногда применяется в дополнение к другим методам лечения. Вид лучевой терапии зависит от расположения и распространения опухоли.

  4. Дети с АТРО могут участвовать в клинических исследованиях с использованием таргетной терапии. Эти методы лечения используются при первой постановке диагноза или при рецидивах. Препараты таргетной терапии включают ингибитор киназы aurora A алисертиб и ингибитор EZH2 таземетостат. Также при лечении АТРО исследуется применение иммунотерапии.

У детей с АТРО и герминативными изменениями SMARCB1 или SMARCA4 имеется синдром предрасположенности к рабдоидным опухолям.

Они и члены их семьи должны пройти генетическое обследование и консультирование, поскольку риск развития других опухолей у них повышен.

[attention type=red]

Таким детям необходимо дополнительное наблюдение с периодическим ультразвуковым исследованием почек для контроля развития опухолей почек.

[/attention]

Детей, проходящих лечение АТРО, следует наблюдать с целью выявления побочных эффектов лечения. К отдаленным последствиям могут относиться нейрокогнитивные и эндокринные нарушения вследствие облучения.

Химиотерапия и лучевая терапия также повышают риск возникновения вторичного рака.

Семье пациента следует проконсультироваться со своим лечащим врачом относительно рисков, связанных с методами лечения, назначенными ребенку.

Поддерживающая терапия для детей с АТРО 

Прогноз при лечении АТРО особенно неблагоприятный для детей младшего возраста. Важно соотношение качества жизни и терапии, направленной на лечение рака.

 Семьям следует проконсультироваться с врачами о том, каких проблем можно ожидать и как с ними справиться.

 Специалисты по паллиативной помощи и службы улучшения качества жизни могут помочь пациентам и их семьям справляться с симптомами, вести сложные разговоры и принимать решения, соответствующие желаниям семьи и целям медицинского ухода.

Подробнее: жизнь после опухолей головного мозга

—Дата изменения: июнь 2018 г.

Источник: https://together.stjude.org/ru-ru/onkozabolevaniya-u-detej/vidy/opuholi-golovnogo-spinnogo-mozga/atipichnaja-teratoidno-rabdoidnaja-opukhol.html

Тератоидные опухоли (тератомы) у детей

Тератоидно рабдоидная опухоль

Тератоидные опухоли встречаются в основном у детей первых лет жизни и реже – в подростковом возрасте и составляют около 6% среди опухолей детского возраста.

У новорожденных и грудных детей с опухолевыми заболеваниями тератомы обнаруживаются в 22-25% случаев.

Локализация тератоидных опухолей у детей разнообразна: крестцово-копчиковая область – 38%, яичники – 31%, забрюшинное пространство – 12%, яички – 6%, средостение – 4%, прочие – 9%.

Происхождение тератом до конца не изучено. Одни из них являются пороками развития тканей зародыша, другие – результатом неправильного развития одного из зародышей близнецов, спаянных между собой.

У новорожденных тератомы построены из незрелых тканей и трудноотличимы от злокачественных опухолей.

У детей в возрасте от 4 месяцев до 5 лет тератомы являются злокачественными в 50-60% случаев.

Симптомы тератоидных опухолей у детей

Клинические проявления тератом разнообразны и во многом определяются местоположением опухоли. Общей особенностью тератом у детей является их, как правило, доброкачественное течение и редкое метастазирование (распространение) в близлежащие лимфатические узлы, легкие, печень или кости.

При наружном расположении тератомы в крестцово-копчиковой области она может быть легко выявлена уже при рождении, так как локализуется на ягодице или по средней крестцово-копчиковой линии.

При наружно-внутреннем расположении тератомы, кроме выступающей опухоли, имеется и другая ее часть, расположенная между крестцом и прямой кишкой.

При росте внутренней части тератомы возникают симптомы расстройства тазовых органов в виде нарушения мочеиспускания, запоров или недержания кала.

Такая тератома нередко бывает спаянной с копчиком, растет кнаружи и может сопровождаться распадом кожи, присоединением инфекции и кровотечением.

Тератома на ощупь может быть гладкой или бугристой (при злокачественном перерождении), кожа над ней – неизмененная или некротизированная (омертвевшая) при больших размерах опухоли.

Консистенция опухоли при доброкачественной тератоме обычно мягче, чем при злокачественной. Температура кожи над злокачественной тератомой обычно повышена, а сосудистый рисунок хорошо обозначен.

[attention type=green]

В отличие от доброкачественных тератом, злокачественные разновидности опухоли редко достигают больших размеров.

[/attention]

При доброкачественных тератомах общее состояние ребенка страдает мало, если опухоль не сдавливает окружающие органы и ткани. У детей со злокачественными опухолями всегда выражены местные симптомы.

Кроме того, отмечается бледность кожи, похудание, отставание в физическом развитии, повышение температуры, увеличение СОЭ. Дети часто беспокойны, что связано с болями и на которые указывают старшие из них.

Тератома яичников длительное время протекает малосимптомно. Первым признаком заболевания обычно бывает увеличение размеров живота. Иногда дети жалуются на боли внизу живота.

Перекрут ножки тератомы яичника может вызвать, кроме боли, рвоту и напряжение мышц передней брюшной стенки (так называемый синдром “острого живота”).

При забрюшинных тератоидных опухолях появляются симптомы, вызванные сдавлением окружающих органов и тканей: периодические боли, расширение сосудов на передней брюшной стенке, наличие опухоли при ощупывании живота.

У больных с тератомами наружной локализации (шея, яичко и пр.) имеются, как правило, только местные симптомы.

Диагностика тератоидных опухолей

Методы диагностики тератоидных опухолей у детей различны и зависят от локализации опухоли. Наличие опухоли в крестцово-копчиковой области дает право предположить тератому у ребенка.

При рентгенография грудной клетки можно обнаружить метастатическое поражение легочной ткани.

Рентгенография позвоночника позволяет отличить тератому от порока развития крестцовых позвонков, приводящего к спинномозговой грыже.

При рентгенологическом исследовании тератомы в ней могут быть обнаружены различные включения.

Ультразвуковое исследование (УЗИ), компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ) дают возможность установить связь опухоли с окружающими тканями.

[attention type=yellow]

При подозрении на вовлечение в опухолевый процесс крупных сосудов применяют ангиографию (контрастное исследование сосудов), а при подозрении на поражение костей выполняется радиоизотопное сканирование костной системы.

[/attention]

По возможности производят пункцию опухоли для выяснения степени зрелости (злокачественности) процесса.

Определение уровня альфа-фетопротеина (АФП) дает возможность уточнить злокачественную природу тератомы, а также следить за эффективностью лечения.

Лечение тератоидных опухолей у детей

Лечение тератом у детей основывается на степени зрелости (злокачественности) опухоли. При зрелых (доброкачественных) тератомах оптимальным видом лечения является радикальная операция с удалением опухоли вместе с ее капсулой в предельно ранние сроки.

У детей с незрелыми (злокачественными) тератомами применяется комбинированное (сочетанное) лечение.

Выполнение радикальных операций при незрелых тератомах бывает затруднительным в связи с инфильтративным ростом опухоли и ее местным и отдаленным распространением (метастазированием).

Лучевой метод лечения незрелых тератом обычно применяется как дополнение к нерадикальной операции. Следует отметить незначительную чувствительность злокачественных тератом к облучению.

В случае неполного удаления незрелой тератомы и наличия метастазов может быть применена химиотерапия винкристином, дактиномицином, адриамицином, циклофосфаном, блеомицином, вепезидом, метотрексатом или препаратами платины. В ряде случаев отмечается сокращение размеров опухоли и метастазов.

Выживаемость у детей с незрелыми тератомами значительно хуже по сравнению с больными, имеющими зрелые опухоли, и во многом зависит от радикальности оперативного вмешательства (полнотой удаления).

После завершения всей программы лечения дети должны находиться под постоянным наблюдением онкологов.

Связано это с тем, что при неполном (нерадикальном) удалении опухоли возможен рецидив (возврат) болезни.

[attention type=red]

Особенно это относится к больным, страдающим злокачественными тератомами, когда после неполного удаления или неадекватного лечения может возникнуть рецидив опухоли в области ее первичного расположения или отдаленные метастазы.

[/attention]

Источник: http://www.pror.ru/forms-kids/teratoid

АТРО-опухоль головного мозга: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Тератоидно рабдоидная опухоль

Головной мозг контролирует выполнение всех процессов в организме человека. Формирование в одной из его частей неоплазии ведет к серьезным осложнениям, а в худшем случае – к летальному исходу. Одной из таких патологий является атипическая тератоидно-рабдоидная опухоль головного мозга (АТРО).

Она относится к злокачественным новообразованиям структур ЦНС неясного генеза с крайне агрессивным поведением и с быстрым распрастранением метастазов.

Что такое

АТРО головного мозга обычно диагностируется у детей младше 3-х лет. Среди них она встречается в 15% случаев от всех злокачественных эмбриональных неоплазий структур ЦНС.

Формируется из мутировавших примитивных клеток мозгового слоя с примесью мезенхимального, эпителиального, нейронального или глиального компонентов. Чаще располагается в области мосто-мозжечкового угла, что обуславливает возникновение таких неврологических проявлений, как нистагм глаз, судороги, параличи, аритмия сердца и недостаточное выполнение дыхательной функции организмом.

Имеет большую массу и выраженную гетерогенную структуру

Классификация

Так как АТРО является изначально агрессивной, то к ней не применяют общепринятую систему стадирования. Для того чтобы оценить эффективность проводимой терапии и для составления прогноза заболевания, пациенту между этапами лечения делают несколько контрольных МРТ-исследований и люмбальные пункции.

Причины

На данный момент основной причиной развития АТРО считается нарушение процесса разделения клеток зародыша на отдельные структуры на фоне воздействия отравляющих веществ и наследственных заболеваний.

Также она может быть следствием:

  • недостатка витаминов группы B в организме у женщины;
  • злоупотребления алкоголем и воздействия токсических веществ на организм в период планирования беременности;
  • генетических заболеваний будущих родителей;
  • воздействия внешних неблагоприятных условий: загрязнения окружающей среды радиоактивными отходами, тяжелыми металлами и отравляющими веществами;
  • злоупотребления некоторыми лекарственными препаратами, например, антидепрессантами.

Эмбриональные опухоли головного мозга еще 20 лет назад считались крайне редким явлением. Однако в связи с ухудшением экологической обстановки и увеличением числа генетических заболеваний частота их возникновения у детей младшего возраста увеличилась.

Симптомы

Признаки поражения головного мозга АТРО не являются чем-то специфичным, то есть диагностировать ее по косвенным симптомам невозможно.

Возникновение основных проявлений патологии обуславливается местом расположения новообразования. Так как в большинстве случаев она поражает мозжечок, то у ребенка отмечается нистагм глазных яблок, потеря координации движений. В более взрослом состоянии – шаткая походка и расстройство речи — она становится складированной.

У младенцев о мозжечковой дисфункции свидетельствует появление симптомов Магнуса-Клейна (магнитной реакции): при повороте головы в сторону происходит сгибание ног в коленных или тазобедренных суставах на стороне, куда она наклонена, а на противоположной стороне конечность, наоборот, разгибается.

Если опухоль располагается в стволе головного мозга, то у пациента возникают проблемы с работоспособностью жизненно важных систем организма: дыхательной, сердечно-сосудистой, эндокринной и пищеварением.

Поэтому частым спутником АТРО является тошнота, рвота, поведенческие расстройства, нарушение биологических ритмов организма, внимания и реализации приобретенных рефлексов. Снижается способность к обучению, появляются проблемы запоминанием информации.

Вместе с ростом новообразования развивается окклюзионная гидроцефалия с соответствующими проявлениями: повышением внутричерепного давления, у младенцев начинает выпирать большой родничок, возникает головная боль и носовые кровотечения.

Становятся частыми перепады артериального давления, развивается гипергидроз, изменяется цвет кожных покровов. Значительно увеличивается объем черепной коробки.

Диагностика

Выявление АТРО головного мозга осложняется тем, что МРТ-картина патологии схожа с примитивными неоплазиями ЦНС, например, эпендимомой.

Для повышения качества изображения снимка специалисты вовремя обследования вводят в организм пациента контрастное вещество. На полученных снимках опухоль характеризуется гетерогенным скоплением контрастного вещества и высоким МР-сигналом при исследовании в режиме FLAIR.

Для уточнения диагноза назначают ИГХ-исследование образца новообразования.

[attention type=green]

Так как опухоль обычно располагается в труднодоступных участках мозга, гистологию выполняют после ее хирургического удаления. При этом даже под микроскопом дифференцировать неоплазию достаточно трудно: под реагентами образец должен приобрести характерную окраску (маркер INI1).

[/attention]

Без этого исследования его можно перепутать с медулобластомой или эпендимомой головного мозга.

Лечение

Хороший результат терапии достигается при комплексном подходе: вначале выполняют хирургическое удаление атипичной ткани, а затем проводят химио- и лучевое лечение в несколько этапов.

На данный момент существуют 2 способа терапии патологии после иссечения АТРО. Первый (применяют немецкие врачи) заключается в проведении интенсивной химиотерапии с последующим введением в желудочковую систему мозга противоопухолевых препаратов.

Затем следует несколько сеансов краниоспинального или локального облучения. Второй вариант лечения используется американскими специалистами: после нескольких курсов химиотерапии заболевшему проводят пересадку периферических стволовых клеток крови.

Пациентам, относящимся к высокой группе риска (при наличии вторичных очагов патологии или с частичным удалением новообразования), врачи рекомендуют по возможности попробовать новые разработки, так как на сегодняшний день добиться полного излечивания известными способами проблематично.

Осложнения

Последствия удаления опухоли напрямую зависят от места ее локализации, величины и характера распространения в окружающих тканях.

В особо тяжелых случаях после хирургического вмешательства может возникнуть расстройство психомоторных функций мозга:

  • эпилептические припадки;
  • нарушение функционирования органов чувствительности и зрения;
  • глухота;
  • дисфункция вестибулярного аппарата;
  • парезы и параличи;
  • травмирование черепно-лицевых нервов;
  • отек мозга;
  • кровоизлияния;
  • психические расстройства, нарушения сна.

Вторичные очаги АТРО головного мозга распространяются по спинному каналу ЦНС и диагностируются в 24% клинических случаев в других частях тела.

Прогноз

Успешность проводимого лечения зависит от характеристик патологического процесса, наличия вторичных очагов опухоли и качества проведенного хирургического вмешательства. Если новообразование было иссечено полностью, в организме нет метастазов, то в 40% клинических случаях пациент полностью выздоравливает.

Профилактика

На данный момент причины возникновения различных рака недостаточно изучены, поэтому единых мер предотвращения развития патологии не существует.

Так как атипическая тератоидно-рабдоидная опухоль является эмбриональной, планирующей беременность женщине следует внимательнее следить за своим здоровьем, проходить вовремя плановые обследования и следовать указаниям врачей.

Если после проведения лечебных мероприятий АТРО головного мозга удалось победить, все равно остается вероятность рецидива патологии. И часто с ее возвращением возникает масса проблем, так как справиться с ней становится крайне сложно и часто, даже невозможно.

Поэтому организму нужно помочь восстановить способность к самостоятельному препятствованию возникновения и увеличения количества опухолевых клеток или сделать их безопасными с помощью поддерживающей терапии.

Источник: https://onkologia.ru/neyroonkologiya/atro-opuhol-golovnogo-mozga/

Является ли приговором опухоль головного мозга у ребенка?

Тератоидно рабдоидная опухоль

Что может быть страшнее, когда болеют маленькие дети, особенно если речь заходит о таком страшном недуге, как опухоль головного мозга у ребенка. Данное заболевание известное так же как рак головного мозга возникает в результате деления клеток головного мозга и близлежащих тканей, но не все так просто с данной болезнью, как может показаться на первый взгляд.

В чем причина?

Есть мнение, что опухоли головного мозга у детей образуются в результате деления не созревших клеток. В результате чего они начинают усиленно разрастаться, и могут задействовать в процессе роста близко расположенные к ним ткани и участки головного мозга.

Строение головного мозга

Причины опухоли головного мозга, по которым те или иные клетки, в процессе развития малыша, не были до конца сформированы несколько, в том числе:

плохая экологическая обстановка в регионе проживания

перенесенные заболевания (в основном инфекционного характера)

генетические мутации

условия, в которых ребенок растет и развивается

полученные травмы или ранения

гормоны

излучение, которое малыш мог получить как после рождения, так и находясь в утробе матери

Все вышеперечисленные причины могут стать не только толчком к развитию такой болезни, как опухоль головного мозга у ребенка, но и послужить отягчающим фактором в прогрессировании заболевания.

Классифицируют опухоли головного мозга у детей следующим образом:

Доброкачественная.

Злокачественная.

[attention type=yellow]

Доброкачественная опухоль характеризуется поражением только одного из участков, не предрасположена к быстрому росту и разрастанию, а также не затрагивает близко расположенные ткани и клетки.

[/attention]

Злокачественная, в свою очередь, характеризуется резким разрастанием, и способностью поражать другие клетки и ткани, что может приводить к обширному разрастанию данного новообразования.

Как распознать болезнь?

Как правило, опухоль головного мозга у детей распознать несложно, необходимо внимательно наблюдать за своим малышом и обращать внимание на его жалобы. На ранних стадиях болезнь проявляется следующим образом:

тошнота

частые головные боли (могут носить эпизодический характер)

рвота (может возникать внезапно в результате сильных головных болей и не всегда сопровождается тошнотой)

апатичное поведение ребенка

отказ от любимых видов деятельности

быстрая утомляемость

отсутствие аппетита

набухание родничковой впадины (до 3 лет у ребенка может вообще на зарастать так называемый родничок)

заложенность ушей

Стоит отметить, что опухоль головного мозга у детей зачастую не проявляется сразу, так как прежде чем появились первые признаки необходимо, чтобы она разрослась. Данная особенность оказывает негативное влияние на лечение, так как зачастую времени теряется много.

На снимке светлое пятно – это опухоль

Кроме того, симптомы доброкачественных и злокачественных опухолей головного мозга у детей имеют различия. Все вышеперечисленное указывает на наличие болезни, а злокачественное новообразование имеет следующие симптомы у детей:

вялость и сонное состояние

снижение массы тела больного, а также отсутствие аппетита

увеличение лимфоузлов

воспалительные процессы, протекающие в крови больного

Кроме того, в результате затрагивания других участков мозга, возможно, наличие отклонений психического и неврологического характера.

В частности, ребенок может затормозиться в развитии, могут появиться проблемы с психомоторикой, ухудшение памяти и слуха, снижение болевого порога и т. п.

Кроме того, при сдавливании мозжечка возможно, проявление такого симптома, как судороги при опухоли головного мозга. Помимо того, судороги при опухоли головного мозга могут различаться по степени тяжести и длительности течения. Кроме того, могут различать судороги одной либо группы нескольких мышц.

[attention type=red]

Также в зависимости места расположения, опухоль головного мозга на ранних стадиях будет иметь дополнительные симптомы.

[/attention]

К примеру, опухоль ствола головного мозга у детей характеризуется:

изменение в мимики (человек не может симметрично улыбаться)

нарушение глотательных рефлексов

мышечная гипотония

Мышечная гипотония – состояние пониженного мышечного тонуса

повышенный эмоциональный фон (раздражительность)

тремор рук

опухоль ствола головного мозга у детей может вызвать проблемы с сердечно-сосудистой системой

парез мышц языка (в результате чего происходит нарушение речевых функций)

нистагм

Нистагм – непроизвольное дергание глаза

возможно, ухудшение зрения

Так как опухоль ствола головного мозга у детей является наиболее распространенным заболеванием, то все симптомы, перечисленные выше, имеют отношение, в том числе и к ней.

Медуллобластома

Это злокачественное новообразование, которое развивается в основном из эмбриональных клеток и является врожденным. Локализация – задняя черепная ямка.

на снимке четко видна медуллобластома

В детском возрасте диагностируется у 70% больных со злокачественными опухолями.

Интересно – наибольший процент поражений по половому признаку занимают дети мужского пола.

В подавляющем большинстве случаев отмечались метастазы.

Метастазы – вторичные злокачественные опухоли

Астроцитома

Это доброкачественное новообразование, которое имеет вполне благоприятный прогноз и успешно поддаются оперативному вмешательству.

Белое пятно – это астроцитома

Астроцитома головного мозга является наиболее распространенным новообразованием в детском возрасте и редко носит злокачественный характер.

Эпендимома

Это новообразование, которое возникает из тканей желудочков головного мозга. По распространенности занимает третье место, среди детских опухолей.

Характеризуется повышенным внутричерепным давлением, давление в глазных яблоках, тошнота и рвота.

Поддается лечению, и имеет неплохие прогнозы выживаемости – около 75–85%.

Кроме, вышеперечисленных видов в детской онкологии существует такое понятие, как атипичная тератоидно — рабдоидная опухоль (АТРО) которая встречается в 2,5% случаев и характеризуется поражением мозжечка. В современной медицине данная опухоль лечится хирургическим путем и с помощью лучевой терапией.

Однако, атипическая опухоль может быть удалена полностью либо частично, а в возрасте до 3 лет вообще, существует огромное количество ограничений по показанному лечению, в частности – противопоказания по использованию лучевой терапии.

Темное пятно – это эпендимома

Как диагностирует болезнь доктор?

При таком заболевании, как опухоль головного мозга симптомы на ранних стадиях могут иметь сходство с другими болезнями, не имеющими ничего общего с новообразованиями в мозгу, поэтому крайне важно вовремя распознать недуг и обратиться к нужному врачу.

Так, дети до года в обязательном порядке должны наблюдаться у педиатра и невролога, которые заблаговременно смогут распознать надвигающуюся опасность.

Кроме того, в случае появления беспокоящих признаков, которые к тому же не только не прекращаются, но и усиливаются, нет смысла ждать планового обследования, а лучше записаться на прием заранее.

Какие исследования могут быть назначены малышу:

исследования глазного дна

компьютерная томография (КТ)

магнитно-резонансная томография (МРТ)

рентгенография

исследования с помощью красящего вещества (ангиография, пневмоэнцефалография, пневмоцистернофалография, вентрикулография)

Ангиография – исследование мозга с помощью контрастного веществаПневмоэнцефалография – анализ, связанный с выведением спинномозговой жидкостиПневмоцистернофалография – исследование с помощью кислородной или воздушной пункцииВентрикулография – заключается в ведение контрастного вещества в желудочки головного мозга

Кроме того, до года у маленьких детей есть вероятность проведения УЗИ головного мозга, так как в этом возрасте еще не зажила родничковая впадина.

Комплекс данных исследований позволяет создать полную картину течения болезни и выработать действенный план лечения.

Как лечить?

Лечение рака мозга процесс не из легких и он включает в себя целый комплекс процедур. Так, больной в обязательном порядке помещается в стационар под наблюдение специалистов.

На принятие решения о проведении операции влияет несколько факторов:

размер опухоли и место ее локализации

внутричерепное давление

состояние пациента

тип опухоли и его злокачественность

После того как решение принято, первой стадией лечения является оперативное удаление опухоли, так как причина в обязательном порядке должна быть купирована, кроме того, это позволяет предотвратить ухудшение состояние больного в результате разрастания.

Если речь идет о доброкачественной опухоли, то существует вероятность, что после удаления не потребуется дальнейшего лечения, да и прогноз в данном случае более радужный, чем при злокачественном новообразовании.

[attention type=green]

Вторая стадия – это своего рода поддерживающая терапия и лечение, направленное на заглушение раковых клеток, которые могут вторично образовать еще одну опухоль.

[/attention]

Лечение состоит из:

химиотерапии

облучение места удаленной опухоли

Данные мероприятия показаны не всем, и назначаются в том случае, если положительный эффект намного выше причиненного ущерба здоровью

Как правило, при появлении вторичных признаков опухоли головного мозга врачи учитывают общее состояние больного и может быть назначено повторное обследование и операция. Но обычно, у больного есть два года, до возможного рецидива.

Есть вероятность полного выздоровления пациента, имеются свидетельства таких случаев после продолжительного (5–7 лет) лечения.

Можно ли предотвратить болезнь до ее формирования?

Есть много мифов, посвященных возникновению рака головного мозга и, несомненно, все они имеют в себе долю правды, но также существует официальная позиция медицинских работников, которая диктует что нельзя и что делать, чтобы снизить риск возникновения заболевания у ребенка, в том числе:

полный отказ от курения и умеренное употребление алкогольных напитков

снижение количества потребляемого холестерина в организм (ограничение «вредной» пищи)

ведение здорового образа жизни

соблюдение правильного режима труда и отдыха

своевременное лечение болезней инфекционного характера

регулирование времени нахождения под воздействием прямых солнечных лучей

ограничение стрессовых ситуаций

снижение времени нахождения в местах, с повышенным радиационным фоном

Однако, необходимо понимать, что причины возникновения рака до сих пор досконально не изучены и все вышеперечисленное носит рекомендательный характер, однако, существует масса свидетельств, о том, что при соблюдении всего этого, риск возникновения подобной болезни существенно снижается.

Итак, рак головного мозга является серьезным заболевание с неутешительным прогнозом, в большинстве случаев. Однако, родители являются самым важным звеном, которое оказывает влияние на формирование данного недуга у маленького пациента и ведение ими здорового образа жизни и соблюдение минимальных рекомендаций позволит снизить риск возникновения опухоли в несколько раз.

Берегите здоровье и здоровье своих маленьких детей!

Источник: https://zen.yandex.ru/media/id/595f61ded7d0a69b431e48f9/iavliaetsia-li-prigovorom-opuhol-golovnogo-mozga-u-rebenka-5979f11757906ac7d5819a8a

Рабдоидная опухоль почки

Тератоидно рабдоидная опухоль

Рабдоидная опухоль почки – одна из самых агрессивных и смертельных злокачественных опухолей в детской онкологии. Несмотря на то, что рабдоидные опухоли исторически относились к опухолям Вильмса, в настоящее время многие исследователи отделяют эту опухоль от опухоли Вильмса.

 В отличие от опухоли Вильмса, рабдоидные опухоли характеризуются локальными и отдаленными метастазами и устойчивостью к химиотерапии уже на ранних стадиях.

 И более того, в то время как общая выживаемость пациентов с опухолями Вильмса превышает 85%, выживаемость лиц с рабдоидными опухолями составляет всего 20-25%.

Рабдоидная опухоль почки. Причины

Мутации или делеции в генах SMARCB1, INI1 играют важную роль в развитии рабдоидной опухоли почки.

Рабдоидная опухоль почки. Симптомы и проявления

  • Боль трудно оценить, поскольку средний возраст в котором диагностируется рабдоидная опухоль почки составляет всего около 11 месяцев. Тем не менее, суетливость наблюдается у большинства детей, это часто наталкивает врачей на мысль, что дети в таком раннем возрасте все-же чувствуют боль.
  • Макрогематурия встречается примерно у 60% пациентов. В отличие от этого, только у 20% пациентов с опухоль Вильмса наблюдается макрогематурия.
  • Лихорадка развивается у 50% пациентов, по сравнению с 25% пациентов с опухолью Вильмса.
  • Целых 20% пациентов с рабдоидной опухолью почки имеют метастазы в ЦНС.

Рабдоидная опухоль почки. Диагностика

  • Лабораторные анализы.
  • КТ, МРТ.
  • Окончательный диагноз ставится путем проведения гистологического анализа.

Рабдоидная опухоль почки. Лечение

Рабдоидная опухоль почки

Дети с рабдоидной опухолью должны быть направлены к детскому хирургу с опытом работы в онкологической хирургии.

Если опухоль односторонняя, то хирурги (скорее всего) выполнят радикальную нефрэктомию с субтотальной уретерэктомией.

 Опухоль должна быть удалена целиком, чтобы можно было избежать утечки ее содержимого в брюшную полость. Если опухоль охватывает только верхний полюс почки, то хирурги удалят только надпочечник.

[attention type=yellow]

Близлежащие лимфатические узлы, кровеносные сосуды и другие ткани / структуры также должны быть удалены, даже если они выглядят нормально. Если опухоль двусторонняя или неоперабельная, онкологи могут инициировать предоперационную химиотерапию для уменьшения злокачественных масс в размере и для облегчения последующей резекции.

[/attention]

После того, как рабдоидная опухоль будет удалена хирургическим путем, онкологи приступят к химиотерапии. Исторически сложилось так, что рабдоидные опухоли лечат так-же как и опухоли Вильмса.

Основные химиотерапевтические препараты, которые применяют в лечении этого рака, включают: винкристин, актиномицин, доксорубицин с или без циклофосфамида.

 С применение этих средств, по некоторым оценкам, выживаемость пациентов с рабдоидной опухолью составляет только 23%.

В попытке улучшить эти результаты, исследователи решили изменить схему лечения на карбоплатин-этопозид в чередовании с циклофосфамидом. Тем не менее и этой стратегией также не удалось улучшить результаты.

Так-же имеются отдельные данные, свидетельствующие о выгоде от использования лучевой терапии в рамках комплексного лечения рабдоидных опухолей почек. Суммарные дозы (в эспериментах) составляли от 1080 до 3500 сГр (сантигрей). Тем не менее, оптимальную дозу еще предстоит определить.

Рабдоидная опухоль почки. Осложнения

  • Осложнения, связанные с опухолевой прогрессией: злокачественные опухоли могут быстро метастазировать в легкие, печень и головной мозг. Рабдоидные опухоли почек могут быть связаны с спонтанным кровоизлиянием и органной недостаточностью.
  • Осложнения, связанные с лечением:
    • Гематологические осложнения: основным осложнением химиотерапии является миелосуппрессия. Миелосуппрессия повышает риск развития серьезных инфекций. Такие пациенты требуют частых переливаний крови.
    • Почечные осложнения: пациенты могут иметь дисфункцию почечных канальцев.
    • Сердечные осложнения: некоторые химиотерапевтические препараты могут вызвать аритмию и сердечную недостаточность.
    • Гонадные осложнения: ифосфамид и циклофосфамид связаны с риском развития бесплодия.
    • Вторичный рак.

Рабдоидная опухоль почки. Прогноз

  • Прогноз для детей плохой.
  • Есть надежда, что новые мульти-институциональные клинические испытания помогут в выявлении новых методов лечения, которые улучшат результаты лечения больных с этими опухолями.

Источник: http://redkie-bolezni.com/rabdoidnaya-opukhol-pochki/

Сам себе врач
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: