Токсическая гемолитическая анемия

Содержание
  1. Гемолитическая анемия
  2. Что это такое?
  3. Немного про эритроциты
  4. Причины возникновения
  5. Классификация
  6. Симптомы
  7. Клинические формы
  8. Диагностика
  9. Лечение гемолитической анемии
  10. Приобретенная гемолитическая анемия
  11. Врожденная или наследственная анемия
  12. Осложнения и профилактика
  13. Токсическая гемолитическая анемия
  14. Задача №7
  15. Чем отличается от железодефицитной
  16. Симптомы и признаки
  17. Причины
  18. Диагностика: анализы и исследования
  19. Варианты лечения
  20. Прогноз
  21. Что такое гемолитическая анемия симптомы и лечение
  22. Общие сведения
  23. Патогенез
  24. Наследственные мембранопатии, ферментопении и гемоглобинопатии
  25. Наследственные и приобретенные виды гемолитических анемий
  26. Что происходит в организме при гемолизе?
  27. Врожденная патология
  28. Мембранопатии
  29. Ферментопатии
  30. Гемоглобинопатии
  31. Приобретенные патологии
  32. Иммунные анемии
  33. Приобретенные мембранопатии
  34. Травматические анемии
  35. Инфекционные анемии
  36. Токсические анемии
  37. Как проявляется патология?
  38. Основные методы лечения
  39. Медикаментозная терапия
  40. Оперативное вмешательство

Гемолитическая анемия

Токсическая гемолитическая анемия

Гемолитическая анемия — что это такое, клинические рекомендации и способы лечения
Гемолитическая анемия (ГА) – это ряд редких, но поддающихся диагностике и лечению болезней крови, во время которых начинается усиленное разрушение эритроцитов. ГА, которые обусловлены внутрисосудистой деструкцией, появляются в результате действия токсинов, сильных ожогов, заражении крови, переливании неподходящей по группе и резусу крови. Влияют и иммунопатологические процессы.

ГА со внесосудистой (внутриклеточной) деструкцией, обладает наследственной природой. Разрушение эритроцитов проходит чаще в макрофагах селезенки, реже в костном мозге, печенке и лимфоузлах. Вероятно трио: анемия, воспаление селезенки и желтуха. ГА делятся на эритроцитопатии, эритроцитоферментопатии и гемоглобинопатии.

Что это такое?

Гемолитическая анемия — групповое название достаточно редко встречающихся заболеваний, общим признаком которых является усиленное разрушение эритроцитов, обусловливающее, с одной стороны, анемию и повышенное образование продуктов распада эритроцитов, с другой стороны — реактивно усиленный эритропоэз. 

Немного про эритроциты

Эритроциты, или красные кровяные тельца – это клетки крови, главная функция которых заключается в транспортировке к органам и тканям кислорода.

  1. Формируются эритроциты в красном костном мозге, откуда зрелые формы их выходят в кровоток и циркулируют по организму. Продолжительность жизни эритроцитов равна 100-120 дням. Каждый день часть их, составляющая примерно 1%, погибает и замещается таким же количеством новых клеток.
  2. Если продолжительность жизни красных кровяных телец сокращается, в периферической крови или в селезенке их разрушается больше, нежели успевает созревать в костном мозге – равновесие нарушается. Организм реагирует на снижение содержания эритроцитов в крови усиленным синтезом их в костном мозге, активность последнего существенно – в 6-8 раз – возрастает.

В результате в крови определяется повышенное число молодых клеток-предшественников эритроцитов – ретикулоцитов. Разрушение эритроцитов с выделением гемоглобина в плазму крови называют гемолизом.

Причины возникновения

Современная наука не предусматривает деление гемолитической анемии в зависимости от места разрушения эритроцитов. В большей степени уделяя внимание этиологии и патогенезу заболевания и, исходя из этих принципов, болезнь делят на 2 основных класса:

  1. Приобретенные формы ГА, которые классифицируют по фактору, разрушающему эритроциты и вызывающему эту анемию (антитела, гемолитические яды, механическое повреждение).
  2. Наследственные гемолитические анемии — классифицируются по принципу локализации генетического дефекта красных кровяных телец, из-за которого эритроциты становятся неполноценными, функционально неустойчивыми и не способными жить положенное для них время. В числе наследственных ГА значатся: мембранопатии (микросфероцитоз, овалоцитоз) дефекты ферментов (дефицит Г-6-ФДС), гемоглобинопатии (серповидно-клеточная анемия, талассемия).

Большое количество всех ГА попадает на приобретенные формы, но и среди них существует ряд вариантов, которые, в свою очередь, тоже имеют разновидности, обусловленные отдельными причинами возникновения:

  1. Развитие гемолитической анемии может запустить дефицит витамина Е;
  2. ГА развивается по причине соматических мутаций, изменяющих мембранную структуру красных кровяных телец (пароксизмальная холодовая ночная гемоглобинурия);
  3. Развитие болезни обусловлено влиянием антиэритроцитарных антител, выработанных на собственные антигенные структуры эритроцитов (аутоиммунные – аутоиммунная гемолитическая анемия) или изоантител, попавших в кровь извне (изоиммунная – гемолитическая болезнь новорожденных);
  4. Негативное влияние на мембранные структуры нередко оказывают различные химические вещества, чужеродные для человеческого организма (органические кислоты, гемолитические яды, соли тяжелых металлов и др.);
  5. К повреждению мембраны красных клеток крови может привести механическое воздействие искусственных сердечных клапанов или травмирование эритроцитов в капиллярных сосудах стоп при ходьбе и беге (маршевая гемоглобинурия);
  6. Такой паразит, как малярийный плазмодий, проникающий в кровь человека при укусе комара (самки) рода Anopheles (малярийный комар), опасен в плане возникновения гемолитической анемии, как симптома «болотной лихорадки».

Самой распространенной формой среди приобретенных ГА является аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА).

Классификация

Все гемолитические анемии классифицируются по такому принципу.

Приобретенные формы – развиваются под определенным влиянием каких-либо внешних факторов, которые оказывают разрушающее воздействие на эритроциты.

  • Аутоиммунная гемолитическая анемия;
  • Анемии, вызванные механическими эритроцитарными повреждениями или провоцирующим паразитическим, токсическим воздействием веществ.

Наследственные или врожденные формы – являются результатом воздействия на жизнедеятельность эритроцитов генетически детерминированных отклонений.

  • Мембранопатии;
  • Гемоглобинопатии (серповидно-клеточная анемия, талассемия и пр.);
  • Эритроцитопатии (анемия Минковского-Шоффара);
  • Ферментопатии.

Симптомы

Гемолитические анемии выражено проявляются в период кризисов. При вялотекущих процессах симптомы смазаны. Определить конкретный вид патологии можно только при помощи дополнительной диагностики.

К основным симптомам относятся:

Синдром анемиипроявляется в бледности кожи, слизистых. Сопровождается симптомами нехватки кислорода в виде одышки, головокружения, слабости, усиленного сердцебиения.
Синдром желтухивозрастание концентрации билирубина как продукта распада эритроцитов, выражается желтизной кожных покровов, изменением цвета мочи.
Гепатоспленомегалияувеличение селезенки происходит за счет интенсивного гемолиза, может достигать значительных размеров. Печень менее подвержена изменениям. Но в некоторых случаях наблюдается и ее увеличение, сопровождающееся тяжестью в подреберье.

Гемолитическая анемия может проявляться дополнительными симптомами в виде:

  • болей в животе;
  • послабления стула;
  • болезненности костей;
  • повышенной температуры;
  • болей в груди и области почек.

Даже если есть только 2 или 3 из перечисленных симптомов, то это должно послужить поводом для врачебного обследования. Ведь токсичный билирубин при длительном воздействии на ткани и органы может нарушить их функции. 

Клинические формы

В клиническом проявлении можно выделить несколько распространенных форм гемолитической анемии:

  1. Аутоиммунная анемия. Это приобретенное заболевание, сопровождается обширным поражением клеток крови. Основная причина патологии – формирование антител в эритроцитах, которые провоцируют гемолиз. Аутоиммунные гемолитические анемии наблюдаются, если клетки иммунитета воспринимают красные кровяные тельца организма, как чужеродных агентов и стремятся их истребить. Прогноз такого заболевания неблагоприятный, требуется переливание крови или пересадка костного мозга.
  2. Анемия Минковского-Шоффара (наследственный микросфероцитоз) характеризуется аномальной проницаемостью эритроцитной мембраны, через которую проходят ионы натрия. Заболевание имеет аутосомно-доминантный наследственный характер. Развитие волнообразное: чередование стабильных периодов и гемолитических кризов. Основные признаки: уменьшение осмотической сопротивляемости эритроцитов, преобладание измененных эритроцитов – микросфероцитов, ретикулоцитоз. При сложном течении болезни необходимо хирургическое вмешательство (удаление селезенки).
  3. Талассемия. Если лечащий врач определяет врожденное заболевание крови талассемия, это следствие нарушенного продуцирования гемоглобина в химическом составе крови. Анемия при отсутствии своевременной терапии только прогрессирует, симптомы нарастают, превращают пациента в инвалида. Такая болезнь по происхождению является врожденной, требует сдачи комплекса анализов, подробного обследования клинического больного, лечения для поддержания периода ремиссии.
  4. Порфирии относятся к наследственной форме заболевания и обусловлены нарушением формирования порфиринов – составляющих гемоглобина. Первый признак – гипохромия, постепенно проявляется отложение железа, изменяется форма эритроцитов, в костном мозге появляются сидеробласты. Порфирии могут иметь и приобретенный характер при токсическом отравлении. Лечение осуществляется введением глюкозы и гематита.
  5. Серповидно-клеточная анемия является наиболее распространенным вариантом гемоглобинопатии. Характерный признак: эритроциты принимают серповидную форму, что приводит к застреванию их в капиллярах, вызывающему тромбоз. Гемолитические кризы сопровождаются выделением мочи черного цвета со следами крови, значительным снижением гемоглобина в крови, лихорадкой. В костном мозге обнаруживается большое содержание эритрокариоцитов. При лечении больному вводится повышенное количество жидкости, проводится оксигенотерапия и назначаются антибиотики.

Диагностика

В диагностике гемолитических анемий применяют общий клинический анализ крови (обнаруживается анемия и изменения размеров и формы эритроцитов), биохимический анализ крови (в том числе сывороточный билирубин, АлТ, ЛДГ), сывороточный гаптоглобин, гемосидерин и гемоглобин мочи. Для подтверждения диагноза могут применять пункцию костного мозга (в биоптате определяются активные процессы эритропоэза).

Наиболее характерным для активного интраваскулярного гемолиза является сфероцитоз эритроцитов (при трансфузионных реакциях, наследственном сфероцитозе, при гемолитической анемии с тепловыми антителами).

[attention type=yellow]

Могут наблюдаться также шистоцитоз (при интраваскулярном протезировании, микроангиопатиях), серповидные эритроциты (при серповидноклеточной анемии), мишеневидные эритроциты (при патологиях печени, гемоглобинопатиях), ядросодержащие эритроциты и базофилия (при большой бета-талласемии).

[/attention]

Тельца Гейнца обнаруживаются при нестабильном гемоглобине, активации перекисного окисления, акантоциты – при анемии со шпоровидными эритроцитами, агглютинированные клетки – при болезни холодовых агглютининов. [adsen]

Лечение гемолитической анемии

При развитти гемолитической анемии эффективное лечение намного сложнее, чем любых других ее видов. Это связано с тем, что повлиять на механизм запуска гемолиза не всегда возможно. Общий план лечебных мероприятий может включать в себя:

  1. Гемотрансфузии отмытых эритроцитов. Показано при снижении показателей красной крови до критических цифр;
  2. Применение препаратов фолиевой кислоты и витамина В12;
  3. Трансфузии свежезамороженной плазмы и человеческого иммуноглобулина;
  4. Введение глюкокортикоидных гормонов (дексаметазон, преднизолон, метилпреднизолон, кортинеф);
  5. Применение цитостатиков. Показано исключительно при аутоиммунной гемолитической анемии;
  6. Профилактика инфекционных осложнений и обострений имеющейся хронической патологии;
  7. Оперативное лечение в виде спленэктомии (удаления селезенки). Метод обеспечивает относительно неплохой прогноз на выздоровление. Не эффективен при анемии Минковского-Шоффара и других типах наследственного гемолиза.

Любая гемолитическая анемия, борьба с которой начата несвоевременно – сложная проблема. Недопустимо пытаться справиться с ней самостоятельно. Ее лечение должно быть комплексным и назначается исключительно квалифицированным специалистом на основании тщательного обследования пациента.

Приобретенная гемолитическая анемия

Основной группой препаратов, успешно применяемых в лечении приобретенного малокровия, являются глюкокортикоиды (преднизолон), которые способны полностью блокировать процесс гемолиза.

Но лечение такими гормонами является довольно длительным. Для полной его эффективности требуется безошибочно рассчитанная дозировка препарата.

При неэффективности стероидных гормонов применяются цитостатики.

Если же причину развития гемолитической анемии выявить не удается, то врачи приступают к симптоматическому лечению. Обычно оно заключается в переливании эритроцитарными взвеси пациенту. Особо эффективен этот метод при низком показателе гемоглобина (менее 50) и в периоды гемолитического прогрессирования. 

Врожденная или наследственная анемия

Обычно медикаментозное лечение такой анемии дает только временные улучшения общего состояния больного, но рецидивы гемолитических кризов, к сожалению, не предупреждает. Здесь более эффективным будет оперативное вмешательство.

Оно подразумевает проведение спленэктомии – удаление селезенки. Данная операция показала 100%-ную эффективность, пациенты практически полностью излечиваются, хотя патологические свойства эритроцитов и сохраняются. Обычно показанием к операции являются приступы почечных колик, инфаркты селезенки, резкая форма анемии или часто повторяющиеся кризы.

Осложнения и профилактика

  • ДВС-синдром;
  • анемический шок (острая сердечно-сосудистая недостаточность);
  • гемосидероз внутренних органов;
  • подкапсульные разрывы, инфаркты селезёнки, гиперспленизм;
  • арегенераторный криз;
  • острая почечная недостаточность;
  • дискинезии желчных путей.

Единственно возможным способом предупредить развитие анемии – ведение здорового образа жизни, своевременное лечение и профилактика других заболеваний.

Источник: https://p-87.ru/m/gemoliticheskaya-anemiya/

Токсическая гемолитическая анемия

Токсическая гемолитическая анемия

В среднем гемолитическая анемия встречается у 1% населения

Это по сути не одно, а несколько заболеваний, которые объединяет общий признак — гемолиз. Так называют сокращение жизненного цикла эритроцитов в связи с их разрушением. Гемолиз влечёт потерю (высвобождение) гемоглобина, носителем которого они являлись. Оказавшись в несвязанном состоянии, этот компонент тоже разрушается, а организм страдает от нехватки кислорода.

Эритроциты вырабатываются красным костным мозгом и в норме живут до 120 суток. Из-за преждевременной гибели сокращается объём этих клеток в крови. Если мозговые структуры костей не успевают компенсировать потерю, развивается вышеназванное заболевание.

Гемолитическая анемия может появиться после перенесенного заболевания или приема медикаментов

https://www..com/watch?v=ytpressru

Жизненный цикл эритроцитов при гемолизе сокращается до 50, а в тяжёлых случаях до 14 дней. В зависимости от места, где происходит процесс разрушения, его подразделяют на:

  • внутрисосудистый;
  • внесосудистый.

В классификаторе МКБ-10 гемолитическая анемия, в зависимости от вида, обозначена кодами от D55 по D59.

Задача №7

Женщина25 лет после тяжелой ангины обратиласьк участковому терапевту с жалобами навыраженную слабость, головокружение,сниженную работоспособность, одышку,

кровоточивость десен.

Особенностианамнеза:в детстве частые ангины. Течение текущейангины тяжелое, длительное, с выраженнойинтоксикацией. Бесконтрольно принималаНПВС, сульфаниламиды, антибиотики. Втечение последних 2 лет работала назакрытом оборонном предприятии, неисключен контакт с радиационным

излучением.

Объективно:состояние тяжелое, апатична, ослаблена.Кожные покровы бледные с восковиднымоттенком, на коже видны геморрагическиеэлементы. Удовлетворительного питания.Пальпируются подчелюстные л/у до “боба”.В легких дыхание жесткое, побочныхдыхательных шумов нет, ЧДД 22 в мин. Тонысердца умеренно приглушены, ритмичные,на верхушке систолический шум, ЧСС 102 в

мин.

СDs:“агранулоцитоз?” женщина направлена

в гематологическое отделение.

ОАК:эр.ц. 3,0х1012/л;Нв 50 г/л; ц.п. 0,9; ретикулоциты-10/00;л.ц. 2,4х109/л;тр.ц. 40х109/л;

СОЭ 60 мм/час.

БАК:железо

сыворотки – 32 мкмоль/л; ОЖСС – 51 мкмоль/л.

Миелограмма:значительноеснижение клеточности, миелоидных клеток– 30%, задержка созревания клеток эритро-,

лейко-, и тромбоцитопоэза.

ПОДРОБНОСТИ:   Продукты питания при анемии (полезные и нежелательные)

Трепанобиопсиякостного мозга: костныймозг почти полностью замещен жировым,

единичные очаги кроветворения.

Вопросы:

  1. Ведущие
    синдромы

  2. Диагноз

  3. План
    дополнительного обследования

  4. Дифференциальный
    диагноз

  5. План
    лечения

Чем отличается от железодефицитной

Разница определяется в том числе по результатам исследования крови и образца красного мозга кости:

  • при гемолитической патологии в образце содержимого полой кости определяется гиперплазия эритроидного отростка;
  • при железодефицитной нет избытка билирубина, а значит, и признаков желтухи, характерных для первой разновидности.

По результатам диагностики назначается лечение, которое также имеет отличия.

Симптомы и признаки

Чаще всего патология имеет ровное течение — типична «бледная желтуха», умеренная гепатоспленомегалия, сердечные шумы

Как правило, первые сигналы о развитии болезни проявляются в юности. Во время кризов (обострения) беспокоят явления, характерные для всех видов этой патологии:

  • общее недомогание;
  • головокружение;
  • трудности с дыханием и боли в левой части грудины при нагрузках;
  • пожелтение кожи и глазных белков;
  • увеличение размеров селезёнки, а также печени, которое диагностируется пальпацией на приёме у врача.

При некоторых формах аутоиммунных гемолитических анемий больные плохо переносят холод

Отдельные виды патологии имеют дополнительные особенности.

Врождённые гемолитические анемии:

  • микросфероцитозная форма;
  • энзимопенические виды анемии.

ПОДРОБНОСТИ:   Препараты железа при анемии названия в россии

Микросфероцитозная форма считается самой распространённой, выявляется у кровных родственников. Во время криза, помимо общих симптомов, повышается температура, беспокоят пищеварительные расстройства и боли в эпигастральной части живота.

Характерными признаками этого вида считаются:

  • желтушность неодинакового уровня интенсивности;
  • темно-коричневый кал;
  • предрасположенность к формированию камней в жёлчном пузыре — причина колик.

Дети, страдающие микросфероцитарной анемией, рождаются с:

  • головой башенной формы;
  • гетеротропией (косоглазием);
  • седловидной аномалией носа;
  • неправильным прикусом;
  • высоким нёбом.

У пожилых людей могут появляться трофические язвы на ногах, появление которых объясняется гемолизом эритроцитов в мелких сосудах конечностей и плохо поддающиеся терапии.

Энзимопенические анемии проявляются после перенесённых осложнений других патологий или приёма таких лекарственных препаратов, как салицилаты, нитрофураны и сульфаниламиды. Появляются «светлая желтуха», признаки увеличения печени, селезёнки, беспокоят шумы в сердце, моча становится тёмной, почти чёрной. В особо тяжёлых случаях присоединяются рвота, одышка, тахикардия.

Приобретённые формы:

  • Аутоиммунные гемолитические анемии диагностируются чаще остальных. Массовое разрушение красных клеток происходит как внутри них, так и в сосудах. Обострение при такой анемии развивается стремительно и сопровождается общими симптомами, к которым добавляются тахикардия, боли в области живота и поясницы. Развивается плохая адаптация к низким температурам. Это проявляется дискомфортом от спазма сосудов в конечностях, иногда и в носу и языке.
  • Токсические анемии отличаются нарастающей слабостью, дискомфортом и болью под правыми рёбрами и в пояснице, рвотой, повышенной температурой тела. Со 2–3 дня добавляется желтушность кожи и глаз, на 3-й или 5-й день нарушается работа печени и почек. Это проявляется увеличением парного органа, а также изменением биохимического состава крови и задержкой мочи в организме.

Причины

Поводом для развития разных видов патологии служат следующие причины:

  • врождённая гемолитическая анемия — наследственные аномалии мембран красных кровяных телец, их ферментных систем и структур гемоглобина;
  • иммунные и аутоиммунные разновидности — такие факторы, как переливание крови, проблемы в период внутриутробного развития, приём лекарств, патологии крови и костного мозга, инфекционные поражения;
  • токсическая анемия — отравление мышьяком, алкоголем, грибами, солями тяжёлых металлов, уксусной кислотой;
  • механическая анемия — длительные физические перегрузки, сепсис, масштабные ожоги и другие факторы, под влиянием которых разрываются мембраны нормальных эритроцитов.

ПОДРОБНОСТИ:   Анемия при беременности что такое

Диагностика: анализы и исследования

У пациентов с диагнозом Минковского-Шоффара наблюдается склонность к образованию камней в желчном пузыре

Диагностикой и лечением болезней крови занимается гематолог. Врач выслушает жалобы, задаст уточняющие вопросы, проведёт физикальный осмотр, после чего назначит:

  • исследования крови, позволяющие оценить её состав, в том числе уровень гемоглобина, общий объём и форму эритроцитов, количество свободного билирубина;
  • пробу Кумбса — иммунологический тест на антитела к красным клеткам крови;
  • анализ мочи;
  • УЗИ печени, селезёнки и других органов, расположенных в брюшной полости;
  • пункцию красного костного мозга.

При необходимости назначаются дополнительные анализы и/или консультации врачей других специалистов.

В ходе дифференциальной диагностики определяют вид анемии, а также исключают патологии печени и другие состояния с похожими признаками.

Варианты лечения

Методы и препараты для лечения патологии подбираются с учётом формы гемолитической анемии, но всегда делается акцент на устранение факторов, вызывающих гемолиз.

В период кризов:

  • через капельницы вливают лечебные растворы и плазму крови;
  • назначают приём витаминных комплексов;
  • по показаниям проводят гормонозаместительную и антибактериальную терапию.

Иногда острым проявлениям анемии предшествуют предвестники в виде субфебрилитета и артралгий

Когда речь идёт о микросфероцитозе, выполняется спленэктомия — операция по полному или частичному удалению селезёнки. Это единственный способ, который позволит прекратить масштабную гибель эритроцитов в этом случае.

При аутоиммунных причинах показаны:

  • глюкокортикоиды, в числе которых преднизолон;
  • иммунодепрессанты (хлорамбуцил, азатиоприна и др.);
  • противомалярийные лекарства вроде хлорохина:

Если это не помогает, рекомендуется спленэктомия.

Терапия анемии, обусловленной проблемами с гемоглобином, включает:

  • плазмаферез — переливание крови, в ходе которого её разделяют на элементы и обрабатывают специальным образом;
  • вливание заменителей кровяной плазмы;
  • применение антикоагулянтов и антиагрегантов.

При токсической анемии:

  • выполняется очистка организма от токсинов с помощью инфузионного введения специальных составов;
  • стимулируется образование и выведение мочи;

При наличии почечной недостаточности вероятен летальный исход.

Прогноз

Из-за недостаточности кровообращения в мелких сосудах при анемии возможны осложнения в виде гангрены пальцев ног и рук

Гемолитические кризы в большинстве случаев успешно купируются, а разрушительный процесс удаётся уменьшить. Отдалённые итоги зависят от многих факторов, в том числе:

  • возраста и общего состояния здоровья;
  • формы гемолитической анемии;
  • особенностей течения патологии;
  • восприимчивости к лекарственным препаратам;
  • других обстоятельств.

https://www..com/watch?v=ytcreatorsru

Приобретённая форма, вызванная иммунологическими, а также физическими и химическими причинами устраняется полностью после ликвидации факторов влияния и соответствующего лечения.

Источник: https://doktor-loginov.ru/info/toksicheskaya-gemoliticheskaya-anemiya/

Что такое гемолитическая анемия симптомы и лечение

Токсическая гемолитическая анемия

Гемолитическая анемия – патология эритроцитов, отличительным признаком которой является ускоренное разрушение красных кровяных телец с высвобождением повышенного количества непрямого билирубина. Для данной группы заболеваний типично сочетание анемического синдрома, желтухи и увеличения размеров селезенки.

В процессе диагностики исследуется общий анализ крови, уровень билирубина, анализ кала и мочи, УЗИ органов брюшной полости; проводится биопсия костного мозга, иммунологические исследования. В качестве методов лечения используется медикаментозная, гемотрансфузионная терапия; при гиперспленизме показана спленэктомия.

Общие сведения

Гемолитическая анемия (ГА) — малокровие, обусловленное нарушением жизненного цикла эритроцитов, а именно преобладанием процессов их разрушения (эритроцитолиза) над образованием и созреванием (эритропоэзом). Данная группа анемий очень обширна. Их распространенность неодинакова в различных географических широтах и возрастных когортах; в среднем патология встречается у 1% населения.

Среди прочих видов анемий на долю гемолитических приходится 11%. Патология характеризуется укорочением жизненного цикла эритроцитов и их распадом (гемолизом) раньше времени (через 14-21 день вместо 100-120 суток в норме).

При этом разрушение эритроцитов может происходить непосредственно в сосудистом русле (внутрисосудистый гемолиз) или в селезенке, печени, костном мозге (внесосудистый гемолиз).

Патогенез

Центральным звеном патогенеза ГА является повышенное разрушение эритроцитов в органах ретикулоэндотелиальной системы (селезенке, печени, костном мозге, лимфатических узлах) или непосредственно в сосудистом русле.

При аутоиммунном механизме анемии происходит образование антиэритроцитарных АТ (тепловых, холодовых), которые вызывают ферментативный лизис мембраны эритроцитов.

[attention type=red]

Токсические вещества, являясь сильнейшими окислителями, разрушают эритроцит за счет развития метаболических, функциональных и морфологических изменений оболочки и стромы красных кровяных телец. Механические факторы оказывают прямое воздействие на клеточную мембрану.

[/attention]

Под влиянием этих механизмов из эритроцитов выходят ионы калия и фосфора, а внутрь поступают ионы натрия. Клетка разбухает, при критическом увеличении ее объема наступает гемолиз. Распад эритроцитов сопровождаются развитием анемического и желтушного синдромов (так называемой «бледной желтухой»). Возможно интенсивное окрашивание кала и мочи, увеличение селезенки и печени.

Наследственные мембранопатии, ферментопении и гемоглобинопатии

Наиболее распространенной формой данной группы анемий является микросфероцитоз, или болезнь Минковского-Шоффара. Наследуется по аутосомно-доминантному типу; обычно прослеживается у нескольких представителей семьи.

Дефектность эритроцитов обусловлена дефицитом в мембране актомиозиноподобного белка и липидов, что приводит к изменению формы и диаметра эритроцитов, их массивному и преждевременному гемолизу в селезенке.

Манифестация микросфероцитарной ГА возможна в любом возрасте (в младенчестве, юношестве, старости), однако обычно проявления возникают у детей старшего возраста и подростков.

Тяжесть заболевания варьирует от субклинического течения до тяжелых форм, характеризующихся часто повторяющимися гемолитическими кризами. В момент криза нарастает температура тела, головокружение, слабость; возникают боли в животе и рвота.

https://www.youtube.com/watch?v=kACk0lMlG4k

Основным признаком микросфероцитарной гемолитической анемии служит желтуха различной степени интенсивности. Вследствие высокого содержания стеркобилина кал становится интенсивно окрашенным в темно-коричневый цвет.

У пациентов с болезнь Минковского-Шоффара наблюдается склонность к образованию камней в желчном пузыре, поэтому часто развиваются признаки обострения калькулезного холецистита, возникают приступы желчной колики, а при закупорке холедоха конкрементом — обтурационная желтуха.

При микросфероцитозе во всех случаях увеличена селезенка, а у половины пациентов – еще и печень. Кроме наследственной микросфероцитарной анемии, у детей часто встречаются другие врожденные дисплазии: башенный череп, косоглазие, седловидная деформация носа, аномалии прикуса, готическое нёбо, полидактилия или брадидактилия и пр.

[attention type=green]

Пациенты среднего и пожилого возраста страдают трофическими язвами голени, которые возникают в результате гемолиза эритроцитов в капиллярах конечностей и плохо поддаются лечению.

[/attention]

Энзимопенические анемии связаны с недостатком определенных ферментов эритроцитов (чаще — Г-6-ФД, глутатион-зависимых ферментов, пируваткиназы и др).

Гемолитическая анемия может впервые заявлять о себе после перенесенного интеркуррентного заболевания или приема медикаментов (салицилатов, сульфаниламидов, нитрофуранов).

Обычно заболевание имеет ровное течение; типична «бледная желтуха», умеренная гепатоспленомегалия, сердечные шумы. В тяжелых случаях развивается ярко выраженная картина гемолитического криза (слабость, рвота, одышка, сердцебиение, коллаптоидное состояние).

В связи с внутрисосудистым гемолизом эритроцитов и выделением гемосидерина с мочой последняя приобретает темный (иногда черный) цвет. Особенностям клинического течения гемоглобинопатий — талассемии и серповидно-клеточной анемии посвящены самостоятельные обзоры.

Источник: https://tepcontrol.ru/chto-takoe-gemoliticheskaya-anemiya-simptomy-i-lechenie/

Наследственные и приобретенные виды гемолитических анемий

Токсическая гемолитическая анемия

Редкое заболевание крови, вызванное усиленным разрушением эритроцитов и, как следствие, потерей гемоглобина, классифицируется как гемолитическая анемия. Имеются наследственные и приобретенные факторы, влияющие на механизм разрушения красных кровяных частиц.

Что происходит в организме при гемолизе?

Все органы и ткани человеческого организма нуждаются в кислороде. За доставку этого важного газа в клетки, а также транспортировку углекислого газа из них отвечают эритроциты.

Имея уникальную способность изменять свою конфигурацию, они проникают через самые тонкие капилляры.

А гемоглобин, который на 98% заполняет объем взрослого эритроцита, надежно захватывает газы для перемещения по руслу крови.

[attention type=yellow]

Они адсорбируют и переносят на своей поверхности аминокислоты, иммуноглобулины, участвуют в регуляции водного и солевого обмена и процессе свертывания крови. Но неустанные труженики имеют довольно непродолжительный период жизни. Здоровые эритроциты живут до 4 месяцев.

[/attention]

И даже погибая, эритроцитные частицы высвобождают вещества, необходимые организму. Билирубин, образующийся вследствие распада красных клеток, участвует в процессе расщепления жиров. Место исчезнувших частиц занимают новые эритроциты, которые вырабатываются костным мозгом.

Ежедневно в норме распадается до 10% эритроцитов. Если этот показатель значительно выше, говорят о гемолитической анемии. Вследствие гемолиза – разрушения эритроцитов, уровень гемоглобина значительно снижается в крови, так как организм не успевает восполнять необходимое количество здоровых полноценных эритроцитов. Усиленный гемолиз происходит в селезенке, печени и непосредственно в сосудах.

От факторов, спровоцировавших патологию, зависят симптомы и методы лечения гемолитической анемии.

Врожденная патология

Патологические изменения в структуре, составе эритроцитов, вызывающие усиленный распад, происходят на генетическом уровне. Такие анемии имеют свою классификацию.

Мембранопатии

Заболевание связано с изменением мембранной оболочки частиц. Нарушение формы снижает проницательную способность эритроцитов и увеличивает их распад в селезенке.

  1. Акантоцитоз. Эритроциты, имеющие многочисленные выросты, не способны преодолеть капилляры селезенки. Мембрана таких частиц напоминает кант, спровоцировать патологию могут наследственные заболевания хорея Гентингтона, абеталипопротеинемия.
  2. Микросфероцитоз. Семейная гемолитическая желтуха проявляется в виде неправильной сферической формы эритроцитов, имеющих меньшую площадь поверхности и диаметр. Такая гемолитическая анемия, передаваемая дефектным геном, уменьшает способность частиц переносить газы и проникать через капилляры.
  3. Овалоцитоз. Дефектный ген, передающийся по аутосомно-доминантному типу, нарушает пластичность эритроцитов. Пройдя через капилляры, они не способны восстанавливать свою форму и принимают овальную форму. В тяжелых случаях гемолитической анемии, спровоцированной разрушением эллипсоидных эритроцитов, требуется удаление селезенки.

Ферментопатии

Отклонения возникают по причине дефицита ферментов в составе эритроцитов.

  1. Уменьшение ферментов, отвечающих за окисление и восстановление глутатиона красных частиц, отражается на скорости их обмена веществ и приводит к самоуничтожению эритроцитов.
  2. При дефиците ферментов гликолиза нарушается процесс преобразования глюкозы. Гемолитические анемии такого характера объясняются нехваткой энергии для жизнедеятельности эритроцитов.
  3. Недостаток ферментов, применяемых АТФ, сбивает настройки клеток на поддержание жизненного равновесия. Выпадение из цепочки функций утилизации глюкозы приводит к ускоренному гемолизу.

Гемоглобинопатии

На фоне мутации молекулы гемоглобина происходит изменение формы эритроцитов, что ведет к сокращению срока циркуляции их в крови. При гемолитической анемии с аномальными частицами ухудшается газообмен в организме.

  1. Талассемия – наследственная патология, выраженная в мутации генов, участвующих в синтезе гемоглобина.
  2. При серповидноклеточной анемии преобладает образование гемоглобина S, который значительно уступает по своей работоспособности гемоглобину А. Эритроциты имеют серповидную форму. Гетерозиготная мутация дает менее половины аномальных частиц в крови и проявляется во время повышенных нагрузок и недостатке кислорода. Гомозиготная мутация видоизменяет все эритроциты, ее симптомы проявляются в младенческом возрасте, она отличается сложным течением.

Приобретенные патологии

Гемолиз происходит под влиянием внешних факторов.

Иммунные анемии

На гибель эритроцитов влияют сбои в иммунной системе человека.

  1. Аутоиммунная гемолитическая анемия выражается в разрушении частиц собственной иммунной системой. Лейкоциты, неспособные распознать собственные кровяные частицы, ускоренно их уничтожают. Объяснить причины таких сбоев достаточно сложно. Невозможно добиться полного избавления от патологии. Ремиссия достигается удалением селезенки, продолжительным курсом гормонального лечения.
  2. Изоиммунные гемолитические анемии возникают из-за несовместимости перелитой донорской крови. Чужеродные эритроциты уничтожаются иммунной системой. Такая патология встречается у новорожденных при резус-конфликте с кровью матери.
  3. Гетероиммунные анемии. Антитела, оседающие на поверхности эритроцитов, меняют их маркировку, вследствие чего они воспринимаются как чужеродные и уничтожаются. Антитела появляются вследствие приема некоторых медикаментов, после вирусных заболеваний.
  4. Трансиммунная анемия проявляется уничтожением эритроцитов плода иммунной системой матери, у которой диагностируется аутоиммунная гемолитическая анемия.

Приобретенные мембранопатии

Проявление ночной гемоглобинурии, или болезни Маркиафавы – Микели, в виде повышенного попадания гемоглобина в мочу в ночной период вызвано гибелью собственных дефектных эритроцитов. Образование нестандартных частиц происходит под влиянием химических элементов, радиации.

Травматические анемии

Механическое разрушение частиц происходит при сталкивании эритроцитов с непреодолимыми преградами. Такое явление возможно при остром гломерулонефрите, нарушениях свертываемости крови, присутствии инородных тел в виде искусственных клапанов сердца.

Инфекционные анемии

Заражение малярией, токсоплазмозом сопровождается бурным гемолизом. Чужеродные микроорганизмы, попавшие в кровь, используют красные частицы для собственного питания, разрушая их изнутри.

Токсические анемии

Возникновение токсической анемии возможно под воздействием ядов, химикатов, медикаментов, вирусов, токсических соединений.

Как проявляется патология?

Гемолитические анемии выражено проявляются в период кризисов. При вялотекущих процессах симптомы смазаны. Определить конкретный вид патологии можно только при помощи дополнительной диагностики. К основным симптомам относятся:

  1. Синдром желтухи. Возрастание концентрации билирубина как продукта распада эритроцитов, выражается желтизной кожных покровов, изменением цвета мочи.
  2. Синдром анемии. Проявляется в бледности кожи, слизистых. Сопровождается симптомами нехватки кислорода в виде одышки, головокружения, слабости, усиленного сердцебиения.
  3. Гепатоспленомегалия. Увеличение селезенки происходит за счет интенсивного гемолиза, может достигать значительных размеров. Печень менее подвержена изменениям. Но в некоторых случаях наблюдается и ее увеличение, сопровождающееся тяжестью в подреберье.

Гемолитическая анемия может проявляться дополнительными симптомами в виде:

  • болей в животе;
  • послабления стула;
  • болезненности костей;
  • повышенной температуры;
  • болей в груди и области почек.

Основные методы лечения

Процесс лечения длительный и состоит из нескольких этапов. До назначения терапии требуется грамотная диагностика для определения причин гемолиза. В случае стремительного разрушения красных кровяных частиц времени на проведение доскональной диагностики недостаточно. Назначается экстренная терапия для восполнения эритроцитов в виде переливаний крови.

В зависимости от причин возникновения аномалии, лечат гемолитические анемии различные специалисты: гематологи, инфекционисты, иммунологи, аллергологи, онкохирурги.

Медикаментозная терапия

Чаще всего для лечения таких анемий применяются глюкокортикоидные гормоны. Курс зависит от тяжести недуга и обычно составляет продолжительный период.

Препараты блокируют обострение гемолиза, в дальнейшем их прием продолжается для поддержания нормального состояния крови.

Для профилактики побочных действий гормональных медикаментов нужен прием витаминов группы В, препаратов, регулирующих кислотную среду желудка.

Большое внимание во время повышенного гемолиза уделяется контролю и профилактике нарушений свертываемости крови. Кроме гормональных препаратов применяют иммунодепрессанты.

Для тяжелых форм гемоглобинопатий совместно с частыми переливаниями донорской крови назначают препараты, связывающие и выводящие избыток железа. Таким пациентам предлагаются пересадки костного мозга, которые значительно улучшают состояние.

Если гемолитическая анемия спровоцирована другим заболеванием, лечение направлено на устранение первопричин, а именно основного недуга.

Оперативное вмешательство

В критических ситуациях при гемолизе практикуется удаление селезенки. Оправданными показаниями для спленэктомии являются:

  • рецидивы аутоиммунной анемии после длительной терапии глюкокортикоидными гормонами;
  • наследственные патологии в виде сфероцитоза, акантоцитоза, овалоцитоза;
  • осложнения талассемии, серповидноклеточной анемии в виде снижения количественных показателей других элементов крови.

Оперативное вмешательство проводится в 4–5 лет. В экстренных ситуациях операции назначаются и в младшем возрасте.

Вовремя обнаруженные причины гемолиза позволяют достоверно определить происхождение гемолитической анемии и предпринять адекватные меры для улучшения показателей крови.

Источник: https://asosudy.ru/anemiya/vidy-gemoliticheskix-anemij

Сам себе врач
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: