Триада тетрада пентада фалло

Содержание
  1. Пентада Фалло: что это такое, код по МКБ-10, симптомы и лечение с помощью операций
  2. Что это такое: анатомия порока
  3. Причины и факторы риска
  4. Опасность и осложнения
  5. Симптомы у новорожденный и детей постарше
  6. Когда обращаться к врачу?
  7. Диагностика заболевания
  8. Схема лечения
  9. Показания к операции
  10. Оптимальный возраст для начала хирургического лечения
  11. Оперативное вмешательство
  12. Паллиативные процедуры
  13. Радикальная операция
  14. Прогнозы после лечения
  15. Реабилитация, образ жизни
  16. Опасные для жизни малыша врожденные пороки Фалло
  17. Причины развития порока Фалло
  18. Механизм нарушения кровообращения при пороках Фалло
  19. Классификация тетрады Фалло
  20. Симптомы проявления порока сердца
  21. Диагностика патологии
  22. Лечение порока Фалло
  23. Прогноз при выявлении
  24. Тетрада, триада, пентада Фалло у детей: описание, УЗИ-признаки при беременности, диагностика у новорождённых, прогноз после операции
  25. Анатомия сердца
  26. Тетрада, триада, пентада Фалло
  27. Симптомы заболевания
  28. Опорные точки постановки диагноза
  29. Хирургическое лечение тетрады Фалло
  30. Противопоказания
  31. Реабилитация
  32. Прогноз
  33. Триада Фалло: что это такое, симптомы, принципы лечения, прогноз
  34. Причины
  35. Как нарушается гемодинамика при триаде Фалло?
  36. Симптомы
  37. Диагностика
  38. Лечение
  39. К какому врачу обратиться

Пентада Фалло: что это такое, код по МКБ-10, симптомы и лечение с помощью операций

Триада тетрада пентада фалло

Пентада Фалло – это врожденный порок сердца с цианозом, который включает в себя дефекты сердечных перегородок, смещение аорты в сторону правого желудочка, недоразвитие правого желудочка и сужение легочного ствола.

Частота встречаемости пентады Фалло – 1,4-2% всех врожденных сердечных пороков, код по МКБ-10 — Q21.8

Что это такое: анатомия порока

Пентада Фалло включает в себя дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии, смещение аорты, правожелудочковую гипертрофию (эти 4 аномалии составляют другой врожденный порок сердца — тетраду Фалло), которые дополняются дефектом межпредсердной перегородки.

Гемодинамические нарушения при этом заболевании заключаются в следующем: в малый круг кровообращения кровь поступает в недостаточном количестве, а в большой круг, в свою очередь, сквозь дефект межжелудочковой перегородки и смещенную аорту попадает венозная кровь.

Свое название порок получил благодаря французскому врачу Этьену-Луи Фалло, жившему в конце XIX века – он впервые детально описал заболевание и его анатомические компоненты.

Согласно статистике, пентада Фалло встречается достаточно редко – примерно у 0,8-2% новорожденных с пороками сердца, но при этом считается одним из наиболее серьезных и опасных нарушений из ряда ВПС.

Таблица сравнения триады, тетрады и пентады Фалло.

ЗаболеваниеТриадаТетрадаПентада
Анатомические дефекты
  • клапанный стеноз лёгочной артерии или обструкция выходного отдела правого желудочка сердца;
  • увеличение правого желудочка сердца;
  • ДМПП.
  • стеноз выходного отдела правого желудочка;
  • субаортальный дефект межжелудочковой перегородки;
  • декстропозиция аорты;
  • гипертрофия правого желудочка.
Аналогично тетраде, но дополнительно имеется пятый дефект — дефект межпредсердной перегородки.

Причины и факторы риска

Порок формируется еще на этапе развития эмбриона вследствие нарушения формирования сердца примерно на 2-8 неделе после зачатия вследствие следующих факторов:

  • инфекционные заболевания, перенесенные женщиной в I триместре (скарлатина, корь, краснуха);
  • прием снотворных, седативных, гормональных и других препаратов;
  • злоупотребление алкоголем или наркомания;
  • негативное внешнее влияние, связанное с особенностями профессиональной деятельности;
  • хромосомные аномалии

Кроме того, пентада Фалло может встречаться у детей с так называемой «амстердамской карликовостью», или синдромом Корнелии де Ланге, который сопровождается множественными внешними и внутренними аномалиями.

Опасность и осложнения

Пентада Фалло – сложный порок сердца, способный вызвать целый ряд серьезных осложнений:

  • кровоизлияния и тромбозы сосудов, вен и артерий головного мозга;
  • полицетимия (повышенная вязкость крови) и гипоксия тканей;
  • разрывы крупных артерий, происходящие из-за повышенных нагрузок на их стенки;
  • массивные кровотечения, возникающие вследствие экстракции зубов, тонзилэктомий;
  • тромбоэмболии и абсцессы головного мозга;
  • застойная сердечная недостаточность;
  • септический эндокардит после респираторных или бактериальных инфекций.

Все пациенты с данным заболеванием должны быть под тщательным наблюдением кардиолога и кардиохирурга, а перед любыми процедурами (хирургическими, стоматологическими и т.д.) им в обязательном порядке должна проводиться профилактика эндокардита.

Симптомы у новорожденный и детей постарше

Порок чаще всего проявляется с ранних лет жизни и характеризуется следующими симптомами:

  • Цианоз кожных покровов. Пентаду Фалло и другие подобные ей заболевания часто называют синими пороками сердца, так как один из самых распространенных симптомов их развития – цианоз, или посинение кожи.Обычно он заметен уже с самого раннего возраста и постепенно нарастает в первый год жизни. Интенсивность может быть разной – от легкого посинения носогубного треугольника до глубокого цианоза кожных покровов и слизистых.
  • Одышка. Вначале она появляется после кормления и периодов физической активности, а потом и в спокойном состоянии.
  • Изменения мягких тканей. Из-за усиленного развития капилляров и застоя крови в тканях, ногти на пальцах рук становятся толще и приобретают форму так называемых «часовых стекол», а фаланги пальцев расширяются («барабанные палочки»).
  • Гипоксемические кризы. Это спонтанно развивающиеся состояния, характеризующиеся сильным возбуждением с усилением цианоза, которые могут сменяться обмороками (иногда сопровождающихся судорогами) длительностью от нескольких минут до 10-12 часов. Подобные приступы возникают в младенческом возрасте и полностью исчезают после 2-х лет.
  • Отставание в развитии. Дети с диагнозом ВПС плохо набирают вес, часто болеют ОРВИ, бронхитом и другими болезнями, быстро утомляются, а также отстают от своих сверстников как в физическом, так и в психическом развитии.

Когда обращаться к врачу?

При первых же признаках врожденного порока сердца у младенца родителям следует как можно скорее обратиться к специалисту, после чего при необходимости пройти соответствующие анализы и получить консультацию кардиолога.

Очень важно сделать это как можно раньше, так как анатомические изменения в организме, вызванные пентадой Фалло, как правило, необратимы.

Диагностика заболевания

Дифференциальная диагностика пентады Фалло осуществляется с другими ВПС, сопровождающимися стенозом легочной артерии. Для диагностирования используются следующие методики:

  • Общий осмотр и прослушивание сердечного ритма. Типичными признаками порока являются грубый систолический шум, который выслушивается в левой области грудины и ослаблений II тона легочной артерии. Пульсовое и систолическое давление у пациентов понижено.
  • Элетрокардиограмма. На электрокардиограмме регистрируются признаки правосторонней гипертрофии сердца (положительный зубец Т, высокий зубец Р).
  • Рентгенологическое исследование. Определяет расширение границ сердца и его формы, а также постстенотическое расширение в легочном стволе. Рисунок легких и их корней может быть нормальным (если артериальный проток открыт) или слегка ослабленным.
  • УЗИ сердца. Посредством ультразвукового исследования можно определить все основные компоненты пентады Фалло: степень стеноза легких и смещения аорты, размер ДМПП, выраженность гипертрофии правого желудочка (о показателях этой патологии на ЭКГ — здесь).
  • Ангиография. Позволяет уточнить тип нарушений и исключить другие пороки, которые включают стеноз легочной артерии и другие симптомы.
  • Селективная вентрикулография. С помощью введения контрастного вещества врач видит контуры правого желудочка и определяет дефекты аорты и межжелудочковой перегородки.

Схема лечения

Лечение пентады Фалло – исключительно хирургическое. Медикаментозная терапия носит исключительно симптоматический характер и показана при развитии одышки и цианотических приступов. Она включает ингаляции кислорода, внутривенное вливание ряда препаратов, которые должны облегчить состояние больного: гидрокарбоната натрия, глюкозы, эуфиллина и т.д.

Показания к операции

Диагноз пентада Фалло – абсолютное показание к хирургическому лечению. Различия касаются только времени его проведения – для каждого пациента оно подбирается в индивидуальном порядке.

Оптимальный возраст для начала хирургического лечения

УсловиеОптимальное время
Выраженный стеноз легочной артерии (давление выше 100 мм.рт.ст.)Первая неделя жизни
Умеренный стеноз (давление ниже 100 мм.рт.ст.)Первый месяц жизни
Незначительный стеноз легочной артерии (давление 60 мм.рт.ст.)Первые 3 года жизни

В срочном порядке операция проводится в первую неделю жизни. Поскольку во внутриутробном периоде малый круг не участвует в кровообращении, проявления порока выявляются только после рождения.

При значительном стенозе легочного ствола клиника нарастает уже в первые сутки. Порок угрожает жизни и может привести к острой правожелудочковой недостаточности, что и является показанием к срочной операции.

В остальных случаях, когда состояние пациента компенсируется сбросом крови через межпредсердную перегородку, операции могут быть отсрочены (время до вмешательства используют как подготовительный этап).

Оперативное вмешательство

Количество коррекций в пределах одной операции зависит от состояния пациента. Цели лечения заключаются в:

  • Устранении препятствий току крови в легкие;
  • Закрытии перегородочных дефектов;
  • Увеличении размеров венозного желудочка.

Лечение подразделяется на радикальное и паллиативное. Паллиативное (улучшение кровотока в легочной артерии) выполняется в первую очередь. Радикальное лечение (восстановление структуры сердца) проводят спустя 2-6 месяцев после паллиативного.

Паллиативные процедуры

  • Операция Тауссига-Блелока. Заключается в создании обходного подключично-легочного пути кровотока.Перикард и плевральную полость вскрывают с обнажением легочной и подключичной артерий. Находят место, в котором последняя делится на ветви, и перевязывают ее выше разветвления (чтобы не лишить кровоснабжения правую руку). Между сосудами создается прямое соединение.Правильность операции проверяют по наличию дрожания грудной клетки над местом анастомоза.
  • Операция Вишневского. Заключается в создании подключично-легочного соединения, но отличается от вмешательства Блекока тем, что в данном случае сосуды соединяют с помощью перикардиального трансплантата. После выделения артерий их пережимают и создают отверстия в сосудистых стенках. Трансплантат закрепляют между сосудами по типу моста и сшивают с отверстиями. Правильность операции проверяют аналогичным способом.
  • Операция Ватерстона-Кули. Заключается в создании обходного легочно-аортального соединения. Легочной ствол захватывают специальным зажимом в форме буквы «Г» и подтягивают в сторону, после чего выделяют его правую ветвь и прилегающую часть восходящего отдела аорты. Между артериями создают отверстия, которые сшивают напрямую. Проходимость шунта проверяют по дрожанию грудной клетки в области анастомоза.
  • Открытая инфундибулопластика. Операция проводится при подключении аппарата искусственного кровообращения. Легочной ствол рассекают вплоть до места ветвления, после чего отсекают участок, который составлял стенотическое сужение. Затем разрез ушивают с использованием перикардиальной заплаты, благодаря чему достигается расширение сосуда. Эффективность операции проверяют по уровню давления в легочной артерии, которое должно опуститься до 20-25 мм рт.ст.

Радикальная операция

Проводится в условиях искусственного кровообращения (ИК) и заключается в ушивании перегородочных дефектов, чем достигается разобщение правой и левой половин сердца. Вмешательство начинается с отсасывания всей крови в аппарат ИК и охлаждения сердца до 10 градусов. Вскрывают правый желудочек. Дефекты обеих перегородок закрывают через полость желудочка П-образными швами.

Прогнозы после лечения

Выживаемость после операции при пентаде Фалло составляет 96%. Прогноз относительно благоприятен. Продолжительность жизни пролеченных снижена на 10-15 лет по сравнению со здоровыми людьми и в среднем составляет 65-70 лет.

Возможные послеоперационные осложнения (тромбозы анастомозов, аритмии, эндокардит) возникают в 4-5% случаев и ухудшают прогноз, так как часто требуют нового оперативного вмешательства на травмированный миокард.

Без операции до 5 лет доживают 50% детей, до 10 – только 25%.

Качество жизни пролеченных может быть снижено сопутствующей аритмией, артериальной гипертензией, стенокардией. Пациенты пожизненно стоят на учете и проходят лечение по поводу данных заболеваний.

Реабилитация, образ жизни

Реабилитационный период длится от 6 до 12 месяцев и включает в себя:

  • Высококалорийное белковое питание;
  • Гимнастические упражнения с реабилитологом;
  • Занятия в кардиологической школе;
  • Обучение детей и родителей.

Пациенты должны пожизненно придерживаться определенного образа жизни. Основные рекомендации:

  • Проведение физкультурных занятий в специальных группах;
  • Исключение профессионального спорта;
  • Диспансеризация не менее 2 раз в год;
  • Санация очагов инфекции (тонзиллита, кариеса);
  • Внимательность к психологическому состоянию, исключение стрессов;
  • Профилактические процедуры (закаливание, плавание) — после консультации с доктором;
  • Освобождение от воинской службы.

Профилактика заболевания заключается в правильном планировании беременности и исключении негативных факторов, способных спровоцировать развитие врожденных пороков сердца у младенцев (неконтролируемый прием медицинских препаратов, алкоголизм, наркомания, неблагоприятные производственные факторы и др.).

Родителям очень важно следить за здоровьем своего ребенка с первых дней его появления на свет и при первых симптомах нарушений со стороны сердца и сосудистой системы сразу же обратиться за консультацией к специалисту.

3 Комментария

Источник: https://oserdce.com/serdce/poroki/vrozhdennye/pentada-fallo.html

Опасные для жизни малыша врожденные пороки Фалло

Триада тетрада пентада фалло

Пороками Фалло названа группа врожденных нарушений развития сердца, типичным признаком которых является синюшный цвет кожных покровов. Признаки болезни связаны с забросом крови из правого желудочка в левый, смешиванием венозной крови с артериальной, недостаточным кровоснабжением легких. Без оперативного лечения уменьшается продолжительность жизни пациентов.

Причины развития порока Фалло

Возникают пороки Фалло в период со 2 по 7 декаду развития эмбриона. Опасными факторами могут быть:

  • вирусные инфекции на ранних сроках вынашивания ребенка: скарлатина, краснуха, корь;
  • лекарственные препараты (транквилизаторы, снотворные, противоопухолевые средства, ретиноевая кислота, гормоны, флуконазол);
  • алкоголь, наркотические препараты, курение;
  • работа с химическими веществами, рентгеновским излучением;
  • воздействие ионизирующего излучения.

Доказана роль генетической предрасположенности к порокам сердца. Точная причина заболевания не всегда может быть выявлена, но при беременности после 40 лет и наличии сахарного диабета, системной красной волчанки у матери риск врожденного порока развития сердца возрастает.

Патологии миокарда часто сочетаются с генетическими отклонениями: слабоумием, косоглазием, астигматизмом или близорукостью, деформированным позвоночником, грудиной, ушными раковинами, уменьшенным количеством или сращением пальцев. Им сопутствуют и аномалии развития почек, печени, кишечника.

Рекомендуем прочитать о классификации врожденных пороках сердца. Вы узнаете о причинах развития пороков у новорожденных детей, механизме функциональных нарушений, видах врожденных пороков клапанов сердца, диагностике и их лечении.
А здесь подробнее о митральном пороке сердца.

Механизм нарушения кровообращения при пороках Фалло

При развитии патологии артериальный конус поворачивается таким образом, что клапан аорты смещается вправо от легочного. При этом сама аорта занимает положение «наездника», находясь над межжелудочковой перегородкой сердца. Стенка артериального конуса не имеет возможности присоединиться к перегородке, поэтому возникает в ней дефект.

Легочной ствол при аномальном расположении аорты сужается и становится длинным. Правый желудочек (ПЖ) увеличивается, так как ему сложно протолкнуть кровь через узкий просвет легочной артерии, а она с трудом попадает в легочную артерию из ПЖ. Так как между двумя желудочками есть отверстие, то в аорту приходит смешанная кровь. Она содержит меньше кислорода, чем в норме.

Гемодинамические расстройства при тетраде Фалло

Если устье легочной артерии полностью перекрыто, то легкие снабжаются артериальной кровью через дополнительные сосудистые ветви.

При сужении умеренной степени кровь из левого желудочка проникает в правый, развивается «белая» форма болезни.

В дальнейшем она становится смешанной, затем возникает сброс венозной крови в левый желудочек – «белая» форма меняется на «синюю».

Классификация тетрады Фалло

Из всех вариантов пороков Фалло тетрада диагностируется чаще. Для нее характерны 4 типичных нарушения:

  • отверстие в стенке между желудочками;
  • легочная артерия сужена;
  • аорта смещена в правую сторону;
  • увеличенный ПЖ.

Если смещения аорты нет или имеется незначительное ее отклонение от нормального положения, то порок называется триадой Фалло, при присоединении дефекта в стенке между предсердиями – пентадой Фалло.

При эмбриологическом варианте тетрады перегородка смещается вперед и влево, максимальное сужение находится в области мышечного разделительного кольца, а легочной клапан нормальный или недостаточно развит. При тубулярном типе легочный конус не развит, узкий и короткий.

При гипертрофическом варианте имеется увеличение конусной перегородки и узкое отверстие выхода из правого желудочка. Многокомпонентный тип проявляется удлинением или же высоким местом отхождения конусной перегородки.

Клинико-анатомическая классификация отражает нарушение гемодинамики при пороке Фалло. Выделены такие формы:

  • атрезия (заращение просвета) устья легочной артерии;
  • цианотичная: сужение устья легочной артерии, синюшный цвет кожи;
  • ацианотичная: кожа обычного цвета.

О том, что собой представляет тетрада Фалло, смотрите в этом видео:

Симптомы проявления порока сердца

Цианотичный цвет кожных покровов — это наиболее типичный признак пороков Фалло. В зависимости от времени его появления выделены 5 клинических вариантов болезни:

  • ранний цианотический (с 1 по 12 месяц);
  • классический (ребенку 2 — 3 года);
  • тяжелый (приступы цианоза, одышки);
  • поздний цианотический (6 — 10 лет);
  • ацианотический (бледная кожа).

Тяжелый вариант тетерады Фалло возникает в 3 — 4 месяца и нарастает к году. Ребенок синеет при еде, плаче, физической нагрузке. Любой вид активности вызывает слабость, затрудненное дыхание, головокружение, сильное сердцебиение. После бега или подвижных игр ребенок садится на корточки, чтобы прийти в себя.

Приступы цианоза становятся крайне тяжелыми со второго по пятый год жизни, их сопровождают внезапное возникновение слабости, беспокойства, потеря сознания. Могут появиться судороги, коматозное состояние при отсутствии дыхания.

Эти признаки вызваны спазмом правого желудочка, полным поступлением венозной крови в артериальную сеть, что вызывает кислородное голодание головного мозга.

Дети с пороками Фалло начинают позже ходить, отстают в развитии, болеют простудными заболеваниями и пневмонией чаще сверстников. У пациентов во взрослом возрасте высокий риск развития туберкулеза.

Диагностика патологии

Заподозрить тетраду Фалло можно на основании бледной или синюшной кожи, форме пальцев рук по типу «барабанных палочек», изменению ногтей – «стекло часов», низкой физической активности и слабости ребенка.

При осмотре заметна деформация грудной клетки в виде сердечного горба, нижние конечности длинные и тонкие, позвоночник обычно искривлен.

Перкуторные границы сердца немного расширены. При прослушивании сердца можно обнаружить систолический шум, который слышен слева от грудины во 2 межреберье и слабый 2 тон над легочной артерией.

При инструментальной диагностике можно выявить такие признаки:

  • УЗИ сердца: сужение легочной артерии, сдвиг аорты вправо, имеется дефект перегородки, гипертрофирован ПЖ.
  • Фонокардиография: подтверждает слабый тон над легочной артерией, систолический шум.
  • Рентгенография: сердце, как башмачок, рисунок легких сглажен, сердце увеличено умеренно.

Рентген при тетраде Фалло: 1) сердце по форме напоминает сапог; 2) правый желудочек резко увеличен и оттесняет влево левый желудочек; 3) легочной кровоток обеднен, талия углублена.

  • ЭКГ: блокада правой ножки пучка Гисса и увеличенный ПЖ.

Электрокардиограмма ребенка 4 лет с тетрадой Фалло: отклонение QRS вправо, признаки гипертрофии правого желудочка с высоким зубцом P.

  • Зондирование: катетер проходит в аорту из правого желудочка, насыщение кислородом крови слабое, повышенное давление в ПЖ.

При затруднении постановки диагноза назначают селективную коронарографию, аортографию и МРТ сердца.

Лечение порока Фалло

Оперативное вмешательство является единственным методом терапии. Симптоматическое лечение назначается при приступах затрудненного дыхания и цианоза.

Проводятся ингаляции кислородом, показаны инфузии Реополиглюкина, растворов глюкозы и натрия гидрокарбоната, эуфиллина.

[attention type=yellow]

Как поддерживающее лечение используют препараты, улучшающие снабжение миокарда кислородом и снижающие сердечную недостаточность.

[/attention]

Все операции могут быть разделены на паллиативные и радикальные. Паллиативные вмешательства проводятся при тяжелом пороке у новорожденных и младенцев. К ним относятся:

  • Пластика дефекта межжелудочковой перегородки, реконструкция сужения из правого желудочкасоединение анастомозом подключичной и легочной артерии;
  • анастомоз внутри перикарда между восходящим отделом аорты и легочной артерией;
  • установка протеза между аортой и легочной артерией;
  • открытое расширение сужения легочной артерии;
  • баллонная пластика клапана.

Радикальная операция предусматривает пластику дефекта между желудочками, устранение сужения выхода из ПЖ. Она чаще проводится в два этапа для уменьшения послеоперационных осложнений. Оптимальным периодом для такого лечения является возраст ребенка от полугода и до 3 лет.

Рекомендуем прочитать о коарктации аорты. Вы узнаете о причинах формирования данного порока сердца, признаках и симптомах, осложнениях, диагностике, лечении, восстановлении после операции.
А здесь подробнее о том, как проводят и что показывает допплеровская эхокардиография.

Прогноз при выявлении

Если порок не выявлен, операция не проведена, то 25% пациентов с тяжелой формой умирает на первом году жизни. Даже при сужении легочной артерии умеренной степени средняя продолжительность жизни детей без операции – 10 — 12 лет. До зрелого возраста доживает 5% неоперированных пациентов.

Причины смерти больных связаны с тяжелой пневмонией, нарушением мозгового кровообращения, тромбоэмболией сосудов, сердечной недостаточностью, бактериальным эндокардитом и сепсисом. Возможно развитие абсцесса головного мозга.

При успешной операции в раннем детском возрасте больные имеют высокий шанс сохранить трудоспособность, физическую и социальную активность.

У пациентов с пороками сердца повышен риск развития эндокардита при проведении любого вида оперативного вмешательства, в том числе и стоматологического лечения, малоинвазивных хирургических методик, поэтому им показана профилактическая антибиотикотерапия при угрозе бактериальных инфекций.

Тетрада Фалло относится к тяжелым порокам развития, поэтому для сохранения жизни должно быть проведено оперативное лечение.

Прогноз болезни благоприятный в тех случаях, если у ребенка не развились физические и психические нарушения из-за хронического кислородного голодания тканей.

В связи с возросшими техническими возможностями для хирургических операций в детском возрасте рекомендуется ранее их проведение.

Альтернативного способа лечения болезни нет, также неизвестны методы профилактики. В семьях, где были случаи развития пороков сердца, при планировании беременности рекомендуется проходить генетическое консультирование.

О лечении тетрады Фалло смотрите в этом видео:

Источник: http://CardioBook.ru/poroki-fallo/

Тетрада, триада, пентада Фалло у детей: описание, УЗИ-признаки при беременности, диагностика у новорождённых, прогноз после операции

Триада тетрада пентада фалло

Сердце человека за время своего развития в период беременности должно пройти ряд сложных этапов. Если этот процесс нарушается, у ребёнка формируются врождённые пороки сердца, к которым относятся триада, тетрада и пентада Фалло.

Анатомия сердца

Сердце человека представляет собой четыре полости (два предсердия и два желудочка).

Артериальная кровь течёт в левых отделах сердца и поступает в организм через аорту, венозная через правые отделы попадает в лёгкие через лёгочную артерию. Обратному току крови препятствуют сердечные клапаны.

При нарушении анатомического строения (врождённом или приобретённом пороке сердца) неизбежно страдает функционирование всей кровеносной системы.

[attention type=red]

Частота встречаемости врождённых пороков сердца — 6–8 случаев на тысячу новорождённых.

[/attention]

Причины ВПС:

  • проявление наследственного заболевания (синдром Дауна);
  • действий вредных факторов на плод во время беременности;
  • проявление ненаследственного заболевания.

Все врождённые пороки сердца любой сложности формируют четыре группы:

  • с обогащением большого круга кровообращения;
  • с обеднением большого круга кровообращения;
  • с обогащением малого круга кровообращения;
  • с обеднением малого круга кровообращения.

К четвёртому виду относятся три сложных похожих порока сердца: тетрада, триада и пентада Фалло. Все три вида вызывают характерную синюшность кожных покровов, за что названы «синими» пороками.

Тетрада, триада, пентада Фалло

Французский патологоанатом Этьен-Луи Артур Фалло в 1888 году впервые описал тетраду как комбинацию четырёх составляющих:

  • декстрапозиция аорты;
  • высокий дефект межжелудочковой перегородки;
  • стеноз лёгочной артерии;
  • гипертрофия правого желудочка.При тетраде Фалло сердце, не выдерживая нагрузки, деформируется

При триаде Фалло присутствуют три компонента:

  • дефект межпредсердной перегородки;
  • стеноз лёгочной артерии;
  • гипертрофия правого желудочка.

Составляющие пентады Фалло:

  • декстрапозиция аорты;
  • высокий дефект межжелудочковой перегородки;
  • стеноз лёгочной артерии;
  • гипертрофия правого желудочка;
  • дефект межпредсердной перегородки.

Главным компонентом тетрады и пентады Фалло является декстропозиция аорты.

Эта аномалия образуется, когда сердце не совершает все необходимые этапы вращения одних структур по отношению к другим во внутриутробном периоде.

В результате аорта вместо отхождения от левого желудочка фактически оказывается сидящей верхом на обоих желудочках в месте нахождения межжелудочковой перегородки.

Высокий дефект межжелудочковой перегородки является лишь следствием вышеописанного незаконченного поворота сердца.

В результате компоненты перегородки сердца не могут вместе соединиться для образования единой сплошной структуры, формируется дефект межжелудочковой перегородки, оказывающийся прямо на пути потока крови из левого и правого желудочка, в аорту поступает не изолированная насыщенная кислородом кровь, а смешанная и бедная кислородом.

Именно из-за кровоснабжения организма смешанной артериальной и венозной кровью с пониженным содержанием кислорода этот тип ВПС относится к «синим» порокам.

Стеноз лёгочной артерии является таким же следствием незаконченного поворота сердца, как и дефект межжелудочковой перегородки.

Анатомически он характеризуется сужением отверстия клапана лёгочной артерии, из-за чего в начало малого круга кровообращения кровь попадает с большим трудом.

Правый желудочек, перекачивая кровь через суженое отверстие, испытывает нагрузку, и с течением времени утолщает миокард своих стенок (гипертрофия).

[attention type=green]

Дефект межпредсердной перегородки тоже следствие незаконченного поворота сердца, в результате чего разные компоненты перегородки не соединяются в сплошную структуру.

[/attention]

Через дефект постоянно происходит сброс крови из левого отдела в правый, тем самым вызывая в правых перегрузку лишним объёмом крови, который правому желудочку предстоит протолкнуть через суженое отверстие клапана лёгочной артерии.

Симптомы заболевания

К симптомам трёх близких аномалий относятся:

  • синюшная окраска кожных покровов (цианоз). Причина — снабжение организма смешанной кровью;
  • отставание ребёнка в физическом развитии (низкорослость, низкие темпы набора веса);
  • характерная форма пальцев в виде «часовых стёкол» и «барабанных палочек» — следствие постоянной нехватки в тканях и органах кислорода;Деформация пальцев рук и ногтей по типу «барабанных палочек»
  • сниженная способность выполнять физическую нагрузку;
  • вынужденное положение (сидя на корточках), ребёнок инстинктивно пытается уменьшить приток к сердцу венозной крови и снизить нагрузку объёмом на правый желудочек;Характерное положение ребенка при тетраде Фалло — сидя на корточках
  • внезапные приступы одышки, сопровождаются появлением интенсивной синюшной окраски.

Опорные точки постановки диагноза

Диагностика ВПС включает:

  • тщательный осмотр врача для выявления вышеописанных признаков порока;
  • выслушивание над всей областью сердца шума стеноза лёгочной артерии;
  • рентгенографию органов грудной клетки, при которой сердце имеет характерную конфигурацию в виде башмака;Рентгенография органов грудной клетки — конфигурация сердца в виде башмака
  • общий анализ крови на наличие выраженного увеличения количества красных кровяных телец (организм приспоспосабливается к постоянному перемешиванию крови);
  • электрокардиографию — выявление признаков перегрузки правых отделов сердца;
  • допплеровскую эхокардиографию (УЗИ сердца). Она визуализирует анатомические компоненты порока, выявляет степень потока крови в аорте, утолщения стенок правого желудочка, стеноза лёгочной артерии, наличие дефектов перегородок и объем потока крови через них;
  • компьютерную (или магнитно-резонансную) томографию с контрастированием — визуализация порока;
  • зондирование полостей сердца — определение содержания кислорода в артериальной и венозной крови и расчёт по формуле степени смешивания крови и сброса через дефекты перегородок.

Отдельный аспект диагностики — выявление тетрады (триады, пентады) Фалло при ультразвуковой диагностике плода в период беременности (не ранее 2 триместра).

Кроме того, может понадобиться генетический анализ материала плода и последующее по его результатам медико-генетическое консультирование.

Ультразвуковое исследование должно проводиться опытным специалистом с использованием хорошей аппаратуры, поскольку ультразвуковая картина при разных пороках может быть сходной.

Хирургическое лечение тетрады Фалло

Хирургическое лечение тетрады Фалло может быть паллиативным (временным, для улучшения кровотока в организме) и радикальным.

Паллиативные вмешательства применяются для направления потока крови в малый круг кровообращения в обход стеноза лёгочной артерии или как попытка устранить стеноз лёгочной артерии (выполняются в возрасте до 3 лет).

  • Создание сообщения между правой подключичной и правой лёгочной артерией — анастомоз по Блелоку-Тауссиг.Схема операции создания анастомоза по Блелоку-Тауссиг
  • Создание анастомоза по Ватерстоуну-Кули между восходящей аортой и правой лёгочной артерией.Схема операции создания анастомоза по Ватерстоуну-Кули
  • Анастомоз по Поттс-Смиту между нисходящей аортой и левой лёгочной артерией.
  • Лёгочная вальвулотомия — рассечение суженного отверстия клапана.
  • Инфундибулярная резекция — удаление мышечного валика, вызывающего подклапанный стеноз лёгочной артерии.

Радикальные хирургические вмешательства производятся через 4–6 месяцев после первого этапа на открытом сердце в условиях общей анестезии, остановленного сердца, защиты сердечной мышцы и головного мозга от недостатка кислорода фармакологическими препаратами и снижением общей температуры тела. Хирург под зрительным контролем устраняет дефекты перегородок путём вшивания заплат, ликвидирует сужение клапана лёгочной артерии.

Схема операции радикальной коррекции тетрады Фалло

Противопоказания

Противопоказаниями к проведению радикальной коррекции порока является исключительная степень повышения давления в лёгочной артерии, а также уменьшение её диаметра менее трети от нормы.

Противопоказания к плановому вмешательству: острые респираторные заболевания, отклонения в лабораторных показателях, обострение хронических заболеваний.

Реабилитация

В послеоперационном периоде пациент вначале некоторое время находится в отделении реанимации.

В дальнейшем помимо прописанных препаратов необходимы дыхательные упражнения в сочетании с лечебной физкультурой для скорейшего восстановления функций организма после проведения искусственного кровообращения.

В последующем необходим тщательный мониторинг: осмотр врача, проведение УЗИ сердца, суточного мониторирования ЭКГ.

На протяжении этих двух периодов оперативного лечения ВПС могут применяться препараты:

  • мочегонные (верошпирон, диувер, лазикс);
  • кардиотропные (рибоксин, карнитин, витамины);
  • антиаритмические (если есть аритмия);

Медикаментозное лечение одышечных приступов: бета-блокаторы, вдыхание увлажнённого кислорода (оксигенотерапия), противосудорожные препараты.

Прогноз

Прогноз течения заболевания до и после хирургического лечения заболевания зависит от своевременности диагностики и оперативной коррекции порока. Чем позднее производится коррекция порока, тем хуже прогноз.

При своевременной коррекции порока до взрослого состояния успешно доживает более 90% пациентов с тетрадой Фалло. При присвоении инвалидности врачами МСЭ (медико-социальной экспертизы) учитывается степень нарушения сердечной гемодинамики и степени ограничения к самообслуживанию.

Тетрада (триада, пентада) Фалло — врождённый порок сердца, приводящий к значительным нарушениям в системе кровообращения. Заболевание нуждается в своевременной постановке диагноза и двухэтапной хирургической коррекции. При соблюдении этих условий ребёнку гарантирована нормальная продолжительность жизни и удовлетворительное её качество.

  • Елена Тимофеева
  • Распечатать

Источник: https://pediatriya.info/tetrada-fallo-u-detey/

Триада Фалло: что это такое, симптомы, принципы лечения, прогноз

Триада тетрада пентада фалло

Триада Фалло относится к сложным врожденным порокам развития сердца и сопровождается тремя симптомами: дефектом в перегородке между предсердиями, вторичной гипертрофией правого желудочка и стенозом (обычно клапанным) легочной артерии. Из-за этих структурных изменений у человека появляется одышка, приводящая к приступам удушья, синюшность кожных покровов и слизистых, обморочные состояния.

Впервые этот порок развития сердца, как и тетрада, пентада Фалло, был описан французским патологоанатомом Этьеном-Луи Фалло.

Данный диагноз выявляется примерно у 2-6% новорожденных и у 1,6-1,8% кардиологических пациентов с врожденными пороками.

От тетрады Фалло триада отличается тем, что при ее развитии не наблюдаются изменения в строении перегородки между сердечными желудочками и декстрапозиция аорты.

Почему развивается этот врожденный порок сердца? К каким нарушениям в гемодинамике приводит триада Фалло? Какими симптомами она проявляется? Как диагностируется и лечится? Каковы прогнозы при триаде Фалло? Ответы на эти вопросы вы найдете в этой статье.

Причины

Сахарный диабет беременной женщины — фактор риска развития триады Фалло у ее будущего ребенка

Закладка структур сердца у плода происходит в первом триместре беременности и различные неблагоприятные факторы, которые способны оказывать негативное воздействие на эмбрионогенез могут приводить к ненормальному формированию структур сердца. Предрасполагать к развитию рассматриваемого в рамках этой статьи порока сердца могут следующие причины:

  • принесенные во время беременности вирусные и другие инфекции (например, краснуха, корь или грипп);
  • хронические заболевания будущей матери (например, сахарный диабет);
  • авитаминозы;
  • никотиновая и алкогольная интоксикация;
  • патологии, сопровождающиеся хронической гипоксией плода;
  • воздействие на организм беременной гамма-лучей;
  • прием некоторых лекарственных препаратов.

Кроме вышеперечисленных причин ученые не исключают вероятность того, что триада Фалло может провоцироваться хромосомными мутациями или наследственной предрасположенностью.

Любой из упомянутых факторов может приводить к резорбции первичной перегородки между предсердиями и формированию эндокардиальных складок, которые образуют пульмонарные клапаны.

Сужение легочной артерии обычно возникает на уровне сросшихся клапанных створок и представляет собой втянутую в просвет ствола легочной артерии конусообразную мембрану. У 10% пациентов с триадой Фалло наблюдается инфундибулярный стеноз легочной артерии.

Выше этого нарушения в строении сердечно-сосудистой системы выявляется расширение ствола артерии.

[attention type=yellow]

Межпредсердная перегородка при триадах Фалло может представлять собой отсутствие клапана овального окна или открытое овальное окно.

[/attention]

Развивающаяся при данном врожденном пороке гипертрофия сердечной мышцы правого желудочка является вторичной, а при запущенных случаях проявляется в виде дилатации этой камеры сердца.

Кроме этого, при триаде Фалло наблюдается гипертрофия и дилатация правого предсердия, а другие отделы сердца не изменяются.

Как нарушается гемодинамика при триаде Фалло?

Из-за нарушений в строении сердца при триаде Фалло нарушения в гемодинамике возникают уже в раннем возрасте. Основной причиной нарушения кровообращения становится стеноз легочной артерии, а присутствие межпредсердного сообщения имеет вторичное значение.

Если стеноз артерии является умеренным, то компенсация достигается за счет повышения показателей систолического давления в правом сердечном желудочке.

Благодаря этому легочный кровоток становится адекватным, через овальное окно происходит клинически незначимый артериовенозный сброс слева на право, цианоз отсутствует, а минутный объем легочного круга увеличивается по сравнению с нормой незначительно.

При более выраженном стенозе легочной артерии или длительном течении этого врожденного порока сердца возникающее на пути вывода из правого желудочка препятствие вызывает его усиленную работу. Он перегружается, и в нем повышается и систолическое, и диастолическое давление.

Из-за этих нарушений повышается давление и в правом предсердии, и этот момент приводит к сбросу необогащенной кислородом (венозной) крови из правого предсердия в левое.

На этой стадии триады Фалло у больного появляется синюшность кожных покровов и слизистых (из-за снижения концентрации кислорода в крови), снижается минутный объем малого круга и повышается минутный объем большого круга кровообращения, развивается относительная трикуспидальная недостаточность, сопровождающаяся неполным смыканием створок трехстворчатого клапана в момент систолы.

Симптомы

Дети, страдающие этой патологией, быстро устают

Характер и выраженность симптомов при триаде Фалло определяется степенью тяжести изменений гемодинамики, вызванных нарушениями строения правых отделов сердца (то есть степенью стеноза легочной артерии и размерами межпредсердного сообщения).

Проявления этого врожденного порока могут возникать уже в раннем детстве (например, во время плача, активных движений или кормления) или по мере взросления ребенка (при увеличении физических нагрузок).

По мере прогрессирования нарушений гемодинамики состояние больного ухудшается и существенно сказывается на жизни ребенка – он отстает в физическом развитии, быстро утомляется.

[attention type=red]

Развивающаяся на фоне порока гипоксемия обычно проявляется цианозом к 8-12 годам, а возникновение данного симптома в более раннем возрасте может указывать на выраженное сужение легочной артерии и имеет неблагоприятное прогностическое значение. Периодически у ребенка с этим врожденным пороком могут развиваться гипоксемические приступы, которые сопровождаются возбуждением, одышкой, нарастающей до приступа удушья, синюшностью кожи и слизистых, обмороками и судорогами.

[/attention]

Основными симптомами триады Фалло являются следующие проявления:

  • возникающая даже после легкой нагрузки одышка;
  • быстрая утомляемость;
  • синюшность кожи и слизистых;
  • увеличение в объеме и видимая пульсация вен на шее на фоне физической активности;
  • повышение уровня эритроцитов;
  • приступы одышки, заканчивающиеся обмороком и/или судорогами;
  • сердечный горб (выпячивание стенки грудной клетки в области сердца).

При длительном течении триада Фалло приводит к появлению:

  • утолщения фаланг пальцев;
  • отставания в развитии;
  • гепатомегалии;
  • увеличения расстояния между глазами (офтальмологического гипертелоризма).

Триада Фалло приводит к следующим опасным для жизни осложнениям:

Диагностика

При осмотре больного с триадой Фалло выявляются следующие симптомы:

  • синюшный оттенок кожи и слизистых (цианоз нарастает при физической активности);
  • сердечный горб;
  • расширение границ сердца влево и вправо;
  • признаки пульсации печени и гепатомегалии;
  • при выслушивании тонов сердца: определяющийся в II-III межреберье (слева) грубый скребущийся систолический шум, ослабление или полное отсутствие II тона в проекции легочной артерии, «кошачье мурлыканье».

Для постановки диагноза «триада Фалло» выполняются следующие инструментальные и лабораторные исследования:

  • фонокардиография – определяется высокоамплитудный шум во II межреберье слева;
  • ЭКГ – обнаруживаются проявления увеличения размеров правых отделов сердца, отклонение ЭОС вправо;
  • клинический анализ крови – снижение количества эритроцитов и повышение уровня гемоглобина;
  • рентгенография грудной клетки – выявляет расширение тени правого желудочка, расширение легочной артерии, повышенную прозрачность легочных полей и обеднение легочного рисунка;
  • допплер-ЭхоКГ – выявляет признаки измененного строения сердца и нарушения гемодинамики, вызванные сужением легочной артерии (является максимально информативным методом оценки характеристик порока);
  • ангиография – обнаруживает стеноз ствола легочной артерии, преобладающий сброс крови и дефект межпредсердной перегородки;
  • катетеризация сердца – выявляет снижение давления в левом и повышение давления в правом желудочке.

Для исключения ошибок выполняется дифференциальная диагностика триады Фалло со следующими патологиями:

  • тетрада и пентада Фалло;
  • изолированные дефекты межпредсердной перегородки;
  • отклонения в устье легочной артерии;
  • комплекс Эйзенменгера.

Лечение

Основным способом лечения триады Фалло является кардиохирургическая коррекция. Наиболее оптимальным возрастом для проведения подобных операций считается промежуток от 5 до 10 лет. До этого времени родителям ребенка следует регулярно посещать кардиолога и выполнять все его рекомендации относительно коррекции образа жизни и профилактического лечения.

При приступах гипоксемии больному назначаются следующие мероприятия:

При триаде Фалло проведение паллиативных кардиохирургических вмешательств по наложению анастомозов непродуктивны, так как их выполнение приводит к еще большей дестабилизации работы сердца и перегрузке правых камер органа.

Для ликвидации порока должны выполняться радикальные операции, которые могут проводиться одномоментно или поэтапно и направляются на устранение сужения легочной артерии и межпредсердного сообщения.

После проведения этих вмешательств у больного уменьшаются проявления данного врожденного порока (пропадает цианоз и другие признаки гипоксии тканей и органов, восстанавливается объем легочного кровообращения, понижается давление в правом желудочке сердца и повышается – в легочной артерии).

Проведение кардиохирургической коррекции триады Фалло является обязательным. Для устранения этого порока сердца проводятся:

  • открытая вальвулопластика – вмешательство на легочной артерии с коррекцией межпредсердного сообщения;
  • баллонная вальвулотомия – суть операции заключается во введении в просвет легочной артерии катетера с раздувающимся баллоном, который расширяет просвет ее ствола.

В большинстве случаев при триаде Фалло операция заключается только в устранении стеноза легочной артерии. Однако в некоторых случаях вмешательство дополняется еще и закрытием отверстия в межпредсердной перегородке.

Противопоказаниями к проведению кардиокоррекции при триаде Фалло являются следующие состояния:

  • необратимая легочная гипертензия;
  • крайняя степень цианоза;
  • деформация миокарда;
  • тяжелая сердечная недостаточность.

После хирургического лечения всем пациентам показано диспансерное наблюдение у кардиолога и соблюдение некоторых ограничений в физической нагрузке.

К какому врачу обратиться

При появлении синюшности кожи и слизистых оболочек, одышки и быстрой утомляемости следует обратиться к кардиологу. После проведения ряда исследований (аускультации сердца, ЭКГ, Эхо-КГ, ангиографии, рентгенографии и др.) врач сможет поставить точный диагноз и определит тактику дальнейшего лечения.

Триада Фалло – трехкомпонентный врожденный порок сердца, который сопровождается стенозом (обычно клапанным) легочной артерии, дефектом в перегородке между предсердиями и возникающей вторично гипертрофией правого желудочка.

При этой патологии у ребенка нарушается гемодинамика, развивается гипоксемия, появляется цианоз, одышка (вплоть до приступов удушья) и обморочные состояния.

[attention type=green]

Степень выраженности проявлений триады Фалло зависит от тяжести стеноза легочной артерии и размеров межпредсердного сообщения.

[/attention]

Симптомы патологии могут появляться уже в раннем возрасте или возникать во время подросткового периода. Для исключения ошибок при диагностике ребенку показано всестороннее кардиологическое обследование.

Для устранения порока выполняются кардиохирургические операции (одна или несколько), направленные на коррекцию присутствующих структурных нарушений.

После вмешательства пациент должен состоять на диспансерном учете у кардиолога и соблюдать все его рекомендации относительно изменения образа жизни.

Источник: https://doctor-cardiologist.ru/triada-fallo-chto-eto-takoe-simptomy-principy-lecheniya-prognoz

Сам себе врач
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: