Тромбоцитопения у детей клинические рекомендации

Тромбоцитопеническая пурпура у детей: 6 этиологических факторов, симптомы, методы лечения

Тромбоцитопения у детей клинические рекомендации

Тромбоцитопеническая пурпура у детей относится к числу самых распространенных причин повышенной кровоточивости. Заболевание проявляется острой симптоматикой и подразумевает определенные меры медицинской помощи ребенку.

В некоторых случаях недуг исчезает самостоятельно, но оставлять его без внимания не стоит. Осложнения патологии могут негативно отразиться на общем состоянии здоровья малыша и причинить ему значительный вред.

О симптомах и лечении тахикардии у детей читайте здесь.

Понятие и описание

Тромбоцитопеническая пурпура у детей — фото:

Тромбоцитопеническая пурпура является разновидностью аутоиммунных заболеваний. Возникнуть недуг может независимо от возраста, но для его прогрессирования необходимы определенные внешние и внутренние факторы.

Заболевание сопровождается повышенной кровоточивостью организма ребенка.

Развитие геморрагической патологии провоцирует снижение уровня тромбоцитов в сыворотке крови и костном мозге ребенка.

Организм малыша начинает принимать тромбоциты за инородные тела. Клетки, которые вырабатывает иммунная система, разрушают их. Последствием такого состояния становится критичное нарушение свертываемости крови.

Причины возникновения

Спровоцировать тромбоцитопеническую пурпуру могут многочисленные факторы.

В некоторых случаях заболевание развивается на фоне врожденных или наследственных патологий. В медицинской практике причины недуга разделяются на три категории.

В первые две группы входят факторы, которые спровоцировали разрушение или недостаточную продукцию тромбоцитов. Третья категория включает в себя иммунологические причины, связанные с общим состоянием здоровья малыша.

Причинами патологии могут стать следующие факторы:

  • прогрессирование иммунологических патологий;
  • рождение недоношенного или слишком слабого ребенка;
  • нарушение процесса свертываемости крови и заболевания с таким симптомом;
  • последствия инфекционных и вирусных заболеваний (коклюш, грипп, ветрянка и пр.);
  • нарушения на клеточном уровне изменение клеток-родоначальников);
  • злокачественные опухоли, провоцирующие метастазы в головной мозг;
  • аномалии строения стенок кровеносных сосудов;
  • наличие опухолей, связанных с нервной системой;
  • патологии общего процесса кроветворения;
  • нарушение строения тромбоцитов;
  • последствия ДВС-синдрома;
  • развитие хромосомных заболеваний;
  • антифосфолипидный синдром;
  • эклампсия и преэклампсия в тяжелых формах;
  • воздействие радиации на организм матери при беременности или на ребенка;
  • последствия образования тромбозов;
  • бесконтрольный прием медикаментов во время беременности.

Как лечить трахеит у детей? Узнайте об этом из нашей статьи.

Классификация

Тромбоцитопеническая пурпура может развиваться в острой и хронической форме.

В первом случае полное устранение симптоматики наблюдается в течение шести месяцев. Хроническая патология возникает регулярными рецидивами.

  • Дополнительно заболевание классифицируется на идиопатический и иммунологический тип.
  • Причины возникновения первого вида выявить не удается, но в медицинской практике особое внимание в этом случае уделяется наследственному фактору.
  • Иммунологическая форма обусловлена аутоиммунными отклонениями в организме ребенка.
  • В зависимости от причины патологии тромбоцитопеническая пурпура подразделяется на следующие виды:
  1. Симптоматическая тромбоцитопения (возникает по причине негативного воздействия внешних факторов).
  2. Изоиммунный тип (патология развивается на фоне процедур переливания крови).
  3. Аутоиммунная тромбоцитопения (недуг является последствием иммунных заболеваний).
  4. Трансиммунная форма (диагностируется у новорожденных детей).

Симптомы и признаки

Дети с тромбоцитопенической пурпурой отличаются слабостью. Они склонны к коматозным состояниям, их кожные покровы чрезмерно бледные. Малышей с таким диагнозом часто тошнит. Головокружения и головные боли могут возникать у них без очевидных причин.

Дополнительно патология имеет симптоматику, связанную с появлением кровоточивости организма. Признаки заболевания могут проявляться на кожных покровах, в общем состоянии малыша или быть скрытыми (внутренние кровотечения).

Заболевание сопровождается следующей симптоматикой:

  1. Глазные кровоизлияния (оболочки глазных яблок приобретают красный оттенок).
  2. Кровоточивость кожи (на кожных покровах появляются точечные кровоподтеки).
  3. Чрезмерная бледность кожных покровов.
  4. Внутренние кровотечения, связанные с пищеварительной системой.
  5. При наличии многочисленных точечных кровоподтеков ребенок не ощущает дискомфорта.
  6. Температура тела при патологии не повышается.
  7. Возникновение сильных кровотечений при незначительных травмах.
  8. Повышенная кровоточивость пуповинного остатка.
  9. Присутствие примесей крови к моче или каловых массах.
  10. Кровоточивость десен без очевидных причин.
  11. Склонность к носовым кровотечениям.

Осложнения и последствия

  1. Летальный исход при тромбоцитопенической пурпуре возникает в единичных случаях.
  2. Заболевание сопровождается ярко выраженной симптоматикой и не может остаться незамеченным.
  3. Терапия проводится на ранних этапах и снижает риск развития рецидивов или осложнений.
  4. Если симптомы патологии игнорировались со стороны взрослых, то прогрессирование нарушения состава крови у ребенка может спровоцировать серьезные последствия, в том числе риск его смертельного исхода.
  5. Осложнениями недуга могут стать следующие состояния:
  • летальный исход по причине потери крови;
  • нарушение кровотока в головном мозге;
  • постгеморрагическая анемия;
  • образование сгустков крови, нарушающих кровоток к внутренним органам;
  • заболевания сердца и сосудов.

Диагностика

Диагностикой тромбоцитопенической пурпуры занимается врач-гематолог. Для подтверждения диагноза необходимо сдать множество видов анализов крови.

На основании полученных данных специалист определяет состояние тромбоцитов и выявляет отклонения в их функционировании или структуре. Дополнительно может понадобиться консультация профильных врачей для составления общей клинической картины здоровья малыша.

Диагностика недуга включает в себя следующие процедуры:

  • общий и биохимический анализ крови;
  • манжеточная и щипковая пробы;
  • пробы Кумбса;
  • пункция костного мозга;
  • тестирование на вирусы гепатита;
  • анализ хромосомного набора;
  • коагулограмма;
  • УЗИ брюшной полости и щитовидной железы;
  • анализ на уровень иммуноглобулинов;
  • цитогенетические исследования.

Лечение

При отсутствии симптомов осложнений или риска их развития специального лечения тромбоцитопенической пурпуры не требуется. Врачи рекомендуют родителям соблюдать некоторые правила безопасности и следить за состоянием здоровья малыша.

Если осложнения появились, то маленького пациента срочно госпитализируют.

После выписки из стационара могут быть назначены специальные медикаменты для нормализации состава крови и укрепления иммунной системы ребенка.

Спленэктомия

Спленэктомия является обязательной процедурой при тромбоцитопенической пурпуре. Показаниями для ее проведения являются серьезные нарушения в данных лабораторных исследований, возникновение у ребенка кровотечений, трудно поддающихся купированию и риск развития осложнений.

Процедура не только восстанавливает некоторые показатели крови, но и в значительной степени снижает риск рецидивов патологии.

Повторное возникновение симптоматики недуга после спленэктомии считается единичными случаями.

Препараты

Необходимость назначения медикаментозного лечения ребенка определяет врач. В некоторых случаях приема специальных препаратов не требуется. При наличии осложнений лечение малыша осуществляется в условиях стационара.

Медикаменты в данном случае подбираются индивидуально на основании общего состояния здоровья маленького пациента и степени выраженности симптоматики патологического процесса.

Виды препаратов, которые могут быть назначены ребенку:

  • кортикостероиды (Преднизолон);
  • препараты для предотвращения кровотечений (Адроксон, Дацион);
  • витамин С (в том числе витаминные комплексы с его содержанием);
  • средства группы цитостатиков (Винбластин, Имуран);
  • гемостатические препараты (Тромбин, эпсилон-аминокапроновая кислота).

Чем опасен токсоплазмоз для новорожденного? Ответ узнайте прямо сейчас.

Диета

При составлении детского меню важно включать в него максимальное количество полезных продуктов питания.

Под запретом находятся лимонады, крепкий чай, газированные напитки, жирная или соленая пища.

Температурный режим надо контролировать с особым вниманием. Слишком горячая пища или напитки могут спровоцировать ожоги слизистых оболочек. Если у ребенка есть склонность к патологии, то симптоматика ее обострится в течение короткого промежутка времени.

В рационе питания ребенка обязательно должны присутствовать следующие продукты:

  • мясо красных сортов;
  • томатный и гранатовый сок;
  • свежие овощи и фрукты;
  • рыба и морепродукты.

Клинические рекомендации

В большинстве случаев симптоматика тромбоцитопенической пурпуры исчезает самостоятельно в течение шести месяцев после появления первых ее признаков.

Родители должны соблюдать ряд важных правил, которые помогут исключить ухудшение состояния здоровья ребенка и снизить риск развития осложнений.

Особое внимание следует уделять предотвращению любых травм кожных покровов и слизистых оболочек. В противном случае возникшее кровотечение будет сложно устранить.

  1. Исключение ситуаций, которые могут спровоцировать травмы (в том числе активные виды спорта).
  2. Профилактика запоров с помощью специальной диеты (рацион питания должен быть сбалансированным).
  3. Особое внимание надо уделять подбору зубной щетки (щетина должна быть мягкой и исключать травмы десен).
  4. Пища ребенка не должна быть горячей (при наличии кровоточивости десен или слизистых оболочек полости рта все блюда должны охлаждаться перед употреблением).
  5. Нельзя использовать Аспирин при лечении ребенка с таким диагнозом (препарат разжижает кровь).
  6. В течение пяти лет после лечения патологии ребенку категорически запрещается менять климатические условия.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей — федеральные клинические рекомендации.

Прогноз

Тромбоцитопеническая пурпура имеет благоприятные прогнозы только при наличии своевременного лечения заболевания и постоянного контроля состояния здоровья ребенка со стороны его родителей. Патология отличается длительной ремиссией.

При соблюдении рекомендаций врачей и осуществлении профилактических мероприятий, недуг может на протяжении многих лет не проявлять себя. Неблагоприятные прогнозы связаны с осложнениями патологического процесса.

Рекомендации по лечению нервных тиков у детей вы найдете на нашем сайте.

Профилактика

Специальной первичной профилактики тромбоцитопенической пурпуры в медицинской практике не разработано.

Для предотвращения недуга необходимо соблюдать элементарные правила, направленные на контроль питания малыша и внимательное отношение к состоянию его здоровья.

Вторичная профилактика включает в себя конкретные рекомендации, которые могут спровоцировать обострение патологии. Детям с диагнозом тромбоцитопеническая пурпура запрещено заниматься активными видами спорта и обязательно надо регулярно обследоваться у гематолога.

Источник: https://rdbkomi.ru/zabolevaniya/trombotsitopenicheskaya-purpura-u-detej-6-etiologicheskih-faktorov-simptomy-metody-lecheniya.html

Клинические рекомендации при тромбоцитопении у детей

Тромбоцитопения у детей клинические рекомендации

На сегодняшний день у детей младшего возраста все чаще выявляют серьезные заболевания, которые самым негативным образом сказываются на их дальнейшем развитии.

К числу таких опасных заболеваний относят и тромбоцитопению, недуг, при котором меняется состав крови, в частности, уменьшается содержание в ней тромбоцитов.

Может являться самостоятельным заболеванием, а может выступать и в качестве симптома какого-либо другого серьезного недуга, например, онкологического заболевания или ВИЧ инфекции.

Тромбоцитопения у детей также нередко является проявлением аллергической реакции организма на какое-либо вещество-раздражитель.

О симптомах и лечении геморрагического васкулита у детей читайте здесь.

Общая характеристика

Проявления тромбоцитопении у ребенка — фото:

Тромбоцитопения представляет собой состояние, при котором резко уменьшается содержание тромбоцитов в крови. Тромбоциты — важные элементы крови, в процессе ее свертывания.

Например, если ребенок поранился, то есть нарушилась целостность его кожных покровов и кровеносных сосудов, тромбоциты скапливаются в месте повреждения, препятствуя развитию обширного кровоизлияния (это называется свертываемостью крови).

При снижении уровня этих клеток в крови, процесс свертывания осложнен, а значит, даже небольшое повреждение может стать причиной сильного кровотечения, что является весьма опасным состоянием, особенно, если речь идет о детях грудного возраста.

Уровень тромбоцитов в крови снижается в результате массовой гибели данных клеток, либо при нарушениях процесса кроветворения, когда в организме изначально вырабатывается недостаточное количество тромбоцитов.

Причины возникновения

К развитию тромбоцитопении у ребенка могут привести самые разнообразные неблагоприятные факторы, такие как:

  • соматические заболевания;
  • аутоиммунные состояния;
  • длительный и бесконтрольный прием сильнодействующих медикаментозных препаратов;
  • лечение онкологических заболеваний при помощи средств химиотерапии;
  • заболевания крови;
  • прием алкоголя (характерно для детей подросткового возраста);
  • анемия;
  • инфекционный мононуклеоз;
  • сильное радиационное облучение;
  • осложненное течение вирусных заболеваний;
  • нарушение метаболических процессов в крови;
  • аллергические реакции;
  • стойкая интоксикация организма какими-либо токсичными веществами, воздействующими на организм ребенка.

Классификация

Тромбоцитопению принято делить на 2 формы в зависимости от этиологии заболевания.

Так, первичная тромбоцитопения считается самостоятельным заболеванием, для которого характерны только специфические симптомы данного недуга. Другие заболевания внутренних органов у ребенка не обнаруживаются.

Вторичная форма патологии развивается на фоне других серьезных заболеваний, например, таких как лейкоз, онкологические опухоли, ВИЧ, хронические поражения печени.

Также принято выделять иммунную и неиммунную форму (критерием классификации здесь выступают изменения иммунной системы, которые могут привести к развитию недуга, либо их отсутствие).

При иммунной тромбоцитопении к разрушению тромбоцитов приводят сбои в работе иммунитета организма.

[attention type=yellow]

Иммунная система воспринимает данные клетки как инородные элементы, и вырабатывает антитела для борьбы с ними. Эти антитела негативно действуют на тромбоциты, что приводит к их массовому разрушению, и, как следствие, снижению их уровня в крови.

[/attention]

При неиммунной форме недуга имеет место механическое повреждение тромбоцитов, которое возникает при различного рода заболеваниях крови, нарушениях процесса кровообращения.

В свою очередь, иммунная форма тромбоцитопении делится на 4 разновидности:

  1. Изоиммунная. Возникает при несовместимости тромбоцитов с какой-либо групповой системой крови.
  2. Трансиммунная. Возникает в результате резус-конфликта, когда антитела матери, проникают через плаценту к плоду, и уничтожают его кровяные элементы.
  3. Гетероиммунная. Представляет собой генетически обусловленные изменения в составе тромбоцита, возникающие при сбое в работе иммунной системы (когда она вырабатывает новые разновидности антител), либо при негативном воздействии вирусных клеток.
  4. Аутоиммунная. При данной форме наблюдается выработка новой разновидности антител, которые уничтожают собственные неизмененные антитела.

Выделяют 3 стадии развития недуга:

  1. Легкая форма не имеет какой-либо специфической симптоматики, заболевание обнаруживается случайно, в ходе проведения планового обследования.
  2. При средней степени на теле ребенка появляется характерная кровянистая сыпь, формируется сосудистая сетка.
  3. Тяжелая форма течения недуга сопровождается самыми разнообразными симптомами, такими как внутренние и наружные обильные кровотечения, множественное возникновение гематом, обильная сыпь, примеси крови в испражнениях ребенка.

Каковы признаки лимфомы у детей? Ответ узнайте прямо сейчас.

Симптомы и проявления

Тромбоцитопения — это заболевание, которое имеет характерную и выраженную клиническую картину. К симптомам заболевания относят:

  1. Частые и длительные носовые кровотечения.
  2. Обильные и продолжительные менструации у девушек-подростков.
  3. Повышенная кровоточивость десен, которая обнаруживается даже при незначительном воздействии на них (например, во время чистки зубов или пережевывании твердой пищи), и после посещения стоматолога у ребенка наблюдается интенсивное кровотечение.
  4. При незначительном воздействии на кожу у ребенка на данном участке появляется гематома.
  5. На теле, лице ребенка возникает характерная сыпь (тромбоцитопеническая пурпура).
  6. В моче и кале можно заметить содержание кровянистых элементов.
  7. У ребенка возникают многочисленные внутренние кровотечения, например, в области органов ЖКТ, суставов, что приводит к нарушению деятельности поврежденных органов.
  8. Глазной белок покрыт многочисленными кровянистыми прожилками, свидетельствующими о наличии кровоизлияний в сетчатку глаза.

Способы лечения

Прежде чем назначать терапию, необходимо установить и устранить основные заболевания, которые могли спровоцировать развитие тромбоцитопении у ребенка. Затем малышу назначают соответствующее лечение.

Терапия необходима лишь при тяжелой форме недуга. Если у ребенка наблюдается средняя или легкая формы тромбоцитопении, необходимо лишь придерживаться особого образа жизни и рациона, а также контролировать уровень тромбоцитов, то есть регулярно сдавать клинический анализ крови.

При тяжелой форме недуга основной группой лекарственных средств являются гормональные препараты глюкокортикостероидной группы (например, Преднизолон). Если по каким — либо причинам прием средств данной разновидности противопоказан, ребенку назначают негормональные антидепрессанты.

Эффективным методом терапии считается переливание тромбоцитарной массы. Для этого желательно использовать кровь, взятую у близкого родственника ребенка.

В этом случае риск развития побочных эффектов сведен к минимуму. Процедуру нельзя проводить слишком часто, так как при переливании в организме ребенка повышается выработка антител, что может усугубить течение недуга.

При особенно тяжелом течении недуга ребенку назначают хирургическую операцию — удаление селезенки. Это необходимо при обширных внутренних кровоизлияниях, либо, когда кровотечение происходить в области таких органов как головной мозг, глаза.

Операция сопровождается антибактериальной и гормональной терапией.

Примерно через сутки после проведения операции содержание тромбоцитов в крови ребенка начинает постепенно увеличиваться.

При легкой и средней форме недуга специфического лечения не требуется. Однако, родители должны внимательно следить за диетой больного ребенка. Так, в ежедневном рационе должны присутствовать блюда, богатые фолиевой кислотой, витамином С и группы В, растительными белками.

[attention type=red]

Ребенку рекомендуется употреблять куриные бульоны, салаты из свежих овощей, печень, нежирные сорта рыбы, растительные масла, и макаронные изделия, ржаной хлеб.

[/attention]

Весьма полезными продуктами, повышающими свертываемость крови, считаются: крапива (из нее можно приготовить щи, добавлять в салаты), калина (ребенок может употреблять ее в свежем виде, в виде морсов и компотов).

О последствиях кровоизлияния в мозг у новорожденного вы можете узнать из нашей статьи.

Тромбоцитопеническая пурпура

Тромбоцитопения у детей клинические рекомендации

Рубрика МКБ-10: D69.3

МКБ-10 / D50-D89 КЛАСС III Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм / D65-D69 Нарушения свертываемости крови, пурпура и другие геморрагические состояния / D69 Пурпура и другие геморрагические состояния

Определение и общие сведения

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Синонимы: Болезнь Верльгофа, аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — заболевание аутоиммунной природы, обусловленное антитромбоцитарными антителами и/или циркулирующими иммунными комплексами, которые воздействуют на мембранные гликопротеиновые структуры тромбоцитов и вызывают их разрушение клетками ретикулоэндотелиальной системы.

Эпидемиология

Ежегодная заболеваемость у взрослых оценивается в пределах от 1/62 500 до 1/25 600, причем соотношение женщин к мужчин составляет 1,3:1.

Хотя идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура может возникать в любом возрасте, заболеваемость у мужчин имеет возрастное бимодальное распределение с двумя пиками заболеваемости — у мальчиков до 18 лет и у пожилых людей. Среди женщин заболеваемость постоянна.

Этиология и патогенез

Этиология идиопатической тромбоцитопенической пурпуры неизвестна, семейные случаи являются исключительно редкими. Разрушение тромбоцитов, главным образом в селезенке, опосредованное аутоантителами, связано как с дефектом тромбоцитов, так и с нарушениями Т-клеток.

Клинические проявления

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура бессимптомна в одной трети случаев. Наиболее частым клиническим проявлением является слизисто-кожные кровоизлияния с пурпурой, когда уровень тромбоцитов оказывается ниже 30 000 мкл.

Тяжелые внутренние кровотечения (гематурия, кровоизлияние в желудочно-кишечный тракт или кровоизлияние в мозг) наблюдаются при тромбоцитопении ниже 10 000 мкл.

В зависимости от продолжительности идиопатической тромбоцитопенической пурпуры ее классифицируется на вновь диагностированную, персистирующую (длительность 3-12 месяцев) и хроническую (длительность ≥12 месяцев).

В клинической практике схематически выделяются три формы:

• Легкая форма, протекающая почти без геморрагических проявлений или с периодическим синдромом (на коже), при которой количество тромбоцитов не снижается до менее 50,0×10 9/л, но периодически держится в диапазоне 100,0×10 9/л. Трудоспособность больных сохранена, не рекомендуется работа, связанная с профессиональными вредными факторами, в горячих цехах.

• Среднетяжелая форма, при которой 1 раз в 1-2 года наступает очень выраженная тромбоцитопения (20,0-30,0×10 9/л) с геморрагическим синдромом, иногда носовыми, десневыми и маточными кровотечениями, купирующимися общепринятыми методами терапии, которые проводят только во время обострения.

• Тяжелая форма, характеризующаяся практически непрерывно рецидивирующим течением на фоне различных видов терапии, развитием резистентности к терапевтическим и хирургическому методам лечения, превалированием побочного действия лечебных средств над их клинической результативностью, количеством тромбоцитов менее 10,0-20,0×10 9/л мкл, лишь иногда, кратковременно более 50,0×10 9/л.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура: Диагностика

Анамнез

Жалобы на периодические носовые и десневые кровотечения, обильные менструации, появление на коже и слизистых оболочках петехиальной сыпи, небольших синяков.

Физикальное обследование

Экстравазаты располагаются на коже конечностей, особенно ног, на животе, груди и на других участках тела. Печень и селезенка не увеличены.

Лабораторные исследования

В клиническом анализе крови выявляют тромбоцитопению различной степени тяжести. Уровень тромбоцитов в период обострения колеблется в пределах 10-30 тыс./мкл, а в 40% случаев определяют единичные тромбоциты. При гемостазиологическом исследовании выявлялась структурная и хронометроическая гипокоагуляция.

Положительный ответ на специфическую для терапию, например, иммуноглобулин в/в и/или стероиды, поддерживает диагноз.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз должен включать:

• Симптоматические формы тромбоцитопений, которые обусловлены воздействием медикаментов (диуретики, антибиотики), инфекций (ВИЧ-инфекция и гепатит C);

• Другие заболевания крови (острый лейкоз, мегабластная анемия)

• Аутоиммунные заболеваний (системная красная волчанка и др).

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура: Лечение

Терапевтические подходы должна быть адаптированы с учетом как тяжести заболевания, так и возраста пациента.

Лечение не требуется пациентам с числом тромбоцитов выше 30×109/л в отсутствие кровотечений.

Кортикостероиды являются методом лечения первой линии. Использование в/в иммуноглобулина может быть целесообразным у пациентов с кровотечением, которые не реагируют на лечение кортизоном или преднизолоном.

В случае тяжелого хронического течения показана спленэктомия.

Также можно использовать терапию моноклональными антителами против CD20 (ритуксимаб).

Агонисты рецептора тромбопоэтина — элтромбопаг и ромиплостим имеют высокую эффективность и показаны пациентам, которые не реагируют на спленэктомию или когда спленэктомия противопоказана.

Прогноз

Смертность обычно ниже 2%, но может достигать более 10% у пациентов, рефрактерных к спленэктомии и к терапии первой и второй линий.

Профилактика

Синдром Эванса

Синонимы: приобретенная аутоиммунная гемолитическая анемия и тромбоцитопения, иммунная панцитопения

Определение и общие сведения

Синдром Эванса — редкое хроническое гематологическое расстройство, характеризуется одновременным или последовательным развитием у пациента аутоиммунной гемолитической анемии (заболевание, при котором аутоантитела атакуют эритроциты, вызывая анемию различной степени тяжести) и иммунной тромбоцитопенической пурпуры (нарушения свертывающей системы крови, при которой аутоантитела атакуют тромбоциты, вызывая эпизоды кровотечений), а иногда и аутоиммунной нейтропении.

Распространенность в Европе оценивается порядка 1/1000000, но пока нет надежных эпидемиологических данных.

[attention type=green]

Большинство случаев имеют спорадический характер. Семейные случаи наблюдались исключительно, в условиях первичного иммунодефицита.

[/attention]

Этиология и патогенез

Является аутоиммунным заболеванием, при котором не реагирующие перекрестно аутоантитела нацелены на различные антигенные факторы эритроцитов, тромбоцитов, а иногда и нейтрофилов. Тем не менее, точный патофизиологический механизм расстройства пока не известен.

Наблюдется уменьшение кол-ва Т-хелперов и увеличение Т-супрессоров в популяции лимфоцитов, что ползволяет предполажить, что цитопения может быть обуловлена патологией Т-клеток.

Синдром Эванса часто ассоциируется с другими заболеваниями, такими как системная красная волчанка, антифосфолипидный синдром, аутоиммунный лимфопролиферативный синдром и общий вариабельный иммунодефицит, которые могут указывать на наличие общего клеточного и гуморального сбоя.

Клинические проявления

Синдром может проявляться как в детстве, так и в зрелом возрасте. Эпизоды тромбоцитопении может предшествовать, или происходить одновременно (50% случаев), или следовать за эпизодами аутоиммунной гемолитической анемии.

Тяжесть симптомов и временной лаг между эпизодами аутоиммунной гемолитической анемии и/или иммунной тромбоцитопенической пурпуры (ИТП) является величиной переменной. В случаях не одновременной манифестации у взрослых, задержка между эпизодами составляет в среднем 4 года.

ИТП часто обнаруживается из-за образования подкожных кровоизлияний, носовых кровотечений, петехий, пурпуры и синяков. В случае тяжелой тромбоцитопении могут наблюдаться в редких случаях гематурия, кровотечения из желудочно-кишечного тракта и/или цереброменингеальные кровотечения.

Аутоиммунная гемолитическая анемия проявляется слабостью, бледностью, тахикардией и одышкой при физической нагрузке, а также в некоторых случаях желтухой, потемнением мочи и/или спленомегалией.

Диагностика

[attention type=yellow]

Диагноз основывается на проведении обшего анализа крови, на котором: анемия (уровень гемоглобина

[/attention]

Источник: https://kalog-adm.ru/2019/12/trombotsitopenicheskaya-purpura/

Сам себе врач
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: