Угнетение костномозгового кроветворения что это

Содержание
  1. Список иммунодепрессантов и правила их применения
  2. Когда назначают иммунодепрессанты
  3. Перечень иммунодепрессантов
  4. Азатиоприн
  5. Циклоспорин
  6. Диклизума
  7. Правила приема иммунодепрессантов
  8. Побочные реакции и противопоказания
  9. Апластическая анемия: 6 вероятных причин, 3 ключевых синдрома и обзор современных методов лечения
  10. Механизм развития (патогенез)
  11. Нарушение строения костного мозга (стромальная теория)
  12. Аутоиммунный конфликт в организме
  13. Преждевременное разрушение клеток (теория апоптоза)
  14. Механизм становления нарушения
  15. Прием некоторых лекарственных препаратов
  16. Вирусные поражения
  17. Взаимодействие с химическими отравляющими компонентами
  18. Воздействие ионизирующего излучения
  19. Классификация
  20. Заболевания костного мозга: симптомы, диагностика, лечение
  21. Эритроциты
  22. Лейкоциты
  23. Клетки
  24. Апластическая анемия
  25. Рак
  26. Причины рака
  27. Симптомы рака
  28. Диагностика
  29. Дополнительные методы
  30. Методика лечения
  31. Пересадка
  32. Апластические анемии – Медицинский портал DifMed.Ru
  33. Анемия Фанкони
  34. Анемия Блекфена–Даймонда
  35. Приобретенные гипо- и апластические анемии

Список иммунодепрессантов и правила их применения

Угнетение костномозгового кроветворения что это

Иммунодепрессанты (ИД) – средства, которые тормозят иммунные реакции организма в результате угнетения функций клеток лимфоидной системы. 

К таким препаратам относится целый ряд статических средств, они оказывают ярко выраженное антипролиферативное действие на клетки, т.е препятствует их размножению. Иммунодепрессанты классифицируются по нескольким разновидностям:

  • те, что полностью угнетают иммунную реакцию;
  • оказывают специфическое воздействие;
  • устраняют реакции, что сопровождаются иммунными процессами;
  • с противовоспалительным воздействием.

Есть специальные иммунодепрессанты, нацеленные на уменьшение защитных сил организма, они могут вызывать угнетение кроветворения, активирование вторичной инфекции и прочие нежелательные эффекты.

Фото 1. Иммунодепрессанты всегда назначаются при пересадке органов или установке протеза. Источник: Flickr (Andrew Cunningham).

Когда назначают иммунодепрессанты

Иммунодепрессанты применяются, чтобы подавлять реакции отторжения трансплантата, при терапии аутоиммунных и аллергических болезней, а также  как противоопухолевые средства

Медикаментозные средства помогут справиться с:

  • ревматоидным артритом;
  • красной волчанкой;
  • склеродермией;
  • васкулитом.

Иммунодепрессанты назначают при аутоиммунном гепатите, клеточном поражении тканей печени или щитовидки, щитовидки, склерозе рассеянной форме, сахарном диабете.

Препараты оказывают избирательный эффект и применяются исключительно после проведения трансплантации. 

! Практически во всех случаях до внедрения в практику иммунодепрессантов пациентам не удавалось пересадить органы другого человека, и только с использованием этих препаратов, стало возможно проводить трансплантацию.

Подбирать лекарственные средства из этой группы должен исключительно врач, поскольку у препаратов разный состав и принцип действия. Также многие из них могут вызывать побочные последствия.

Перечень иммунодепрессантов

Существует много ИД, они отличаются своим составом и характером воздействия на организм.

Азатиоприн

Медикаментозное средство приписывают для устранения:

  • ревматоидного артрита;
  • дерматомиозита, узелкового периартериита;
  • гемолитической анемии;
  • гангренозной пиодермии;
  • псориаза;
  • синдрома Рейтера;
  • заболевания Крона.

Активное вещество иммунодефицитного средства – Azathioprine. Лекарство выпускается в таблетированной форме. Эффект препарата возникает, когда его активные вещества вступают в метаболические реакции, срывают синтез нуклеиновых кислот.

Обратите внимание! Проявление терапевтического эффекта Азатиоприна может не наблюдаться на протяжении нескольких дней или даже 2-3 недель после старта использования вещества. Но если в течение 90 суток состояние пациента не меняется к лучшему, то необходимо пересмотреть целесообразность использования средства.

Существуют противопоказания. Его нельзя применять людям, гиперчувствительным к активному компоненту, а также запрещается употребление препарата при печеночной недостаточности, беременности, грудном вскармливании, лейкопении. Не допускается прием детьми.

Дозировку лекарства должен определять врач в зависимости от индивидуальных показаний пациента.

Циклоспорин

Циклоспорин (Cyclosporin) относится к полипептидной группе, состоит из аминокислотных веществ (11 компонентов). Выпускается в форме раствора для инъекций. Средство оказывает мощное иммунодепрессивное воздействие, угнетает защитные функции организма, увеличивает срок выживания разного рода трансплантатов.

Cyclosporin применяется в качестве профилактического средства для отторжения трансплантата при пересадке органов.

Обратите внимание! Циклоспорин оказывает высокую гепатотоксичность, что пагубно влияет на функционирование почек и печени.

Диклизума

Препарат используется для введения в центральную или периферическую вену. В сутки обычно используется 0,001 г в сутки, препарат смешивается с раствором хлорида натрия. Диклизума эффективно помогает при проведении пересадки органов, поскольку выполняет отторжение тканей чужеродного характера.

Фото 2. Прием всех иммунодепрессантов должен идти под строгим надзором врача. Источник: Flickr (Ken Hedlund).

Правила приема иммунодепрессантов

Иммунодепрессанты применяются в зависимости от вида и формы препарата. Азатиоприн используется при трансплантации органов. Терапия стартует с внутреннего приема препарата по 0,005 г в сутки.

Если у пациента хронический активный гепатит или ревматоидный артрит, то доза сокращается до 0,0012 г в день. При аутоиммунных недугах количество средства составляет 0,0015 г.

Курс терапии подбирается индивидуально и длится по указаниям врача.

Циклоспорин чаще всего назначается для внутривенного введения. Но иногда может приниматься и перорально. При пересадке органов терапию начинают за 5 дней до оперативного вмешательства. При выполнении трансплантации костного мозга введение препарата осуществляется накануне операции.

Средняя доза Cyclosporin составляет 0,004 г в день. При внутреннем приеме количество препарата увеличивается до 0,015 г в сутки. Обязательное условие использования Циклоспорина без возникновения побочных реакций – выполнение процедуры введения препарата только квалифицированными врачами.

Побочные реакции и противопоказания

Иммунодепрессанты – лекарственные препараты, применение которых практикуется только при наличии определенных показаний на протяжении указанного периода времени и под наблюдением квалифицированного врача.

Серьезными противопоказаниями являются беременность, период грудного вскармливания, почечная недостаточность, аллергии на составляющие препарата.

Реакции на лекарства могут проявляться в виде угнетения костномозгового кроветворения. Также иммунодепрессанты могут вызывать:

  • гемолитическую анемию;
  • тошноту;
  • отсутствие аппетита;
  • рвота;
  • расстройство стула;
  • неприятное ощущение в области живота;
  • холестаз;
  • сбои в работе печени.

После использования иммунодепрессантов для проведения трансплантации органов может возникать панкреатит, язва желудка, кишечные кровотечения, перфорация и некроз кишечника, а при продолжительном употреблении – гепатит токсической формы.

Могут быть и другие последствия такие, как высыпания на коже, миалгия, а также лекарственная лихорадка.

При правильном приеме иммунодепрессантов, соблюдении всех рекомендаций врача, удастся избежать побочных реакций.

Источник: https://best-dermatolog.ru/immunitet/immunodepressanty-spisok-preparatov-332

Апластическая анемия: 6 вероятных причин, 3 ключевых синдрома и обзор современных методов лечения

Угнетение костномозгового кроветворения что это

Апластической анемией называют болезнь, при которой нарушается работа кроветворной системы.

Можно даже сказать, что это целая группа патологических состояний, которые представляют собой самостоятельную форму заболевания.

При апластической анемии костный мозг перестает производить клетки крови в необходимом количестве: лейкоциты, тромбоциты и эритроциты.

Различные виды болезни протекают по-разному, некоторые из них дают о себе знать сразу, а остальные проявляются только через время.

Тяжелая апластическая анемия требует обязательной госпитализации, так как она угрожает жизни больного. Критерии тяжелой формы заболевания заключаются в резком понижении уровня тромбоцитов в крови (менее 500/мкл), при этом также отмечается снижение нейтрофилов. Сверхтяжелая форма апластической анемии характеризуется критическим понижением нейтрофилов до 200/мкл.

Апластическая анемия у детей развивается в нескольких формах, которые характеризуются развитием определенных признаков. Самой тяжелой из них считается анемия Фанкони, при которой присутствуют врожденные дефекты развития костей, пороки сердца и почек.

Механизм развития (патогенез)

Существует 3 теории развития апластической анемии, каждая из которых получила научное подтверждение. Воздействие нескольких неблагоприятных факторов утяжеляет течение болезни и затрудняет терапию. По статистике, анемия с угнетением кроветворения встречается редко ― в среднем у 2 человек на миллион населения.

Нарушение строения костного мозга (стромальная теория)

Костный мозг состоит из «скелета» — стромы, в котором находятся предшественники кровяных клеток. Здесь синтезируются факторы роста, которые стимулируют образование молодых клеток крови.

Нарушение строения и функций костного мозга и его «скелета» возникает под действием генетических (мутаций хромосом) и приобретенных факторов.

В результате развивается угнетение всех ростков гемопоэза: красного (эритроциты, тромбоциты) и белого (лейкоциты).

Аутоиммунный конфликт в организме

При некоторых условиях организм воспринимает собственные клетки костного мозга, как чужеродные, и вырабатывает защитные антитела. Это приводит к разрушению предшественников эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов и, соответственно, уменьшению количества форменных элементов в крови.

Аутоиммунный конфликт возникает вследствие генетических мутаций. Это приводит к нарушению синтеза особых белков, при помощи которых организм распознает свои и чужие клетки. Сбой в работе иммунитета угнетает гемопоэз.

Преждевременное разрушение клеток (теория апоптоза)

В организме существует защитная система удаления поврежденных, мутированных и опухолеподобных клеток. Этот процесс называется апоптоз. Таким образом поддерживается нормальный клеточный состав тканей и осуществляется защита от онкологических заболеваний.

Под действием генетических факторов нарушается синтез белков, которые являются маркерами дефектных клеток. В результате апоптоз происходит в здоровом костном мозге. Это вызывает преждевременное разрушение молодых эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов.

Механизм становления нарушения

В основе патогенеза расстройства лежит группа патогенетических факторов. Можно назвать четыре основных момента, которые и играют роль в формировании диагноза.

Прием некоторых лекарственных препаратов

Искусственное угнетение синтеза эритроцитов и незрелых клеток-предшественников.

Работу костного мозга нарушает группа медикаментов. Таким эффектом обладают цитостатики, которые активно применяются в лечении опухолей, особенно злокачественных.

Иммунодепрессанты, противосудорожные средства, лекарства для борьбы с малярией, некоторые гормональные медикаменты, а также фармакологические наименования для коррекции работы щитовидной железы.

Так или иначе побочный эффект не может длиться долго, но гипопластическая анемия протекает остро, достаточно и одного эпизода, чтобы создать большие риски для жизни. Отмена медикаментов становится первым шагом на пути к выздоровлению.

Вирусные поражения

Угнетать работу костного мозга могут и некоторые инфекционные структуры. В частности такой способностью обладают агенты гепатита, цитомегаловирус, штамм герпеса четвертого типа (Эпштейна-Барр). В том числе микобактерии туберкулеза.

При остром течении названных патологий апластической анемии может и не быть. Однако резко вырастают риски развития в ближайшем будущем.

Взаимодействие с химическими отравляющими компонентами

Гербицидами, средствами на основе ртути, мышьяка, бензола, органических спиртов, также прочих веществ, щелочных металлов, синильной кислоты.

Восстановление в таком случае требует исключения влияния отравляющего соединения на организм человека.

Воздействие ионизирующего излучения

Радиация сказывается на состоянии костного мозга в большей степени, что и провоцирует возможные кровотечения у пораженных людей. По мере выздоровления апластическая анемия постепенно отходит.

Названные этиологические факторы — это провокаторы, они выступают виновниками начала расстройства.

Далее же отклонение движется по одному выверенному сценарию.

Угнетается работа красного костного мозга и процесс кроветворения. Он перестает генерировать незрелые клетки, предшественники форменных, полноценных.

[attention type=yellow]

Отсюда снижение концентрации эритроцитов, а значит и гемоглобина, который участвует в перемещении кислорода по тканям и органам через кровеносное русло. Происходит замещение красного костного мозга — желтым, что только усугубляет аплазию.

[/attention]

Недостаточная транспортировка кислорода вызывает гипоксию. Клетки не могут дышать. Страдают все ткани организма.

Падает концентрация тромбоцитов, повышается текучесть крови, растут риски летальных кровотечений.

Восстановление заключается в избавлении от причины проблемы. Только так можно рассчитывать на излечение. Для грамотного терапевтического влияния требуется знать точный механизм.

Классификация

В МКБ-10 апластической анемии присвоен код D61. Классификация включает причины (этиологию), вид угнетенного ростка гемопоэза, тяжесть течения заболевания.

По происхождению анемия бывает:

  • врожденная (конституциональная) ― возникает вследствие генетических мутаций;
  • приобретенная ― развивается при воздействии неблагоприятных факторов внешней среды;
  • идиопатическая (первичная) ― происходит без видимой причины;
  • неуточненная ― если при проведении диагностики этиологию не удалось установить.

По угнетенному ростку кроветворения выделяют анемии:

  • истинные ― снижается образование всех клеток костного мозга (панцитопения);
  • парциальные ― происходит угнетение только одного ростка кроветворения, чаще эритроцитарного.

Анемии по тяжести течения бывают:

  • тяжелые ― нейтрофилы (вид лейкоцитов) 0,2-0,5х10*9/л, ретикулоциты (молодые формы эритроцитов) менее 1%, тромбоциты не более 20х10*9/л, при трепанобиопсии (пункция костного мозга для анализа) количество клеток составляет 50% от нормы;
  • средней тяжести ― нейтрофилы более 0,5х10*9/л, ретикулоциты больше 1%, тромбоциты не менее 20х10*9/л, показатели трепанобиопсии ― 30%;
  • сверхтяжелая ― нейтрофилов менее 0,2х10*9, анализ пунктата костного мозга ― менее 30%.

Апластической анемии легкой степени не существует. Заболевание всегда имеет тяжелое течение и сопряжено с риском развития осложнений.

Источник: https://AptekaTamara.ru/bolezni/aplasticheskaya-anemiya.html

Заболевания костного мозга: симптомы, диагностика, лечение

Угнетение костномозгового кроветворения что это

Костный мозг является одним из важнейших органов, который отвечает за кроветворные функции. С его помощью происходит выработка жизненно необходимых компонентов крови, из которых самыми важными являются:

  • лейкоциты;
  • тромбоциты;
  • эритроциты.

Названия заболеваний костного мозга, симптомы и диагностика их представлены ниже. Но сначала нужно более подробно узнать о компонентах крови.

Эритроциты

В состав эритроцитов входит важный компонент под названием “гемоглобин”, именно он придает крови характерный красный цвет. Главной целью эритроцитов является транспортировка кислорода по всему организму.

Мозг наиболее требователен к постоянной доставке новых партий кислорода, поэтому в нем раньше всего чувствуется его недостаток. Это обычно происходит в случае недостаточного количества эритроцитов.

Из-за этого человек бледнеет и начинает испытывать головные боли.

Лейкоциты

Еще одним неотъемлемым компонентом крови, который вырабатывается костным мозгом, являются лейкоциты. Это белые кровяные тельца, стоящие на страже организма и отражающие нападения болезнетворных микробов, которые пытаются нарушить нормальную работу организма. Для этого лейкоциты вырабатывают специальные защитные средства.

Третьей группой кровяных телец считаются кровяные пластинки, именуемые также тромбоцитами. Они заботятся о том, чтобы при появлении царапины кровотечение моментально останавливалось. При этом кровь делается липкой, и ранка от повреждения моментально затягивается. Немаловажно, чтобы организм при этом не лишился большого количества крови.

Поэтому даже небольшое нарушение в его стабильной работе может привести к замедлению и даже остановке выработки новой крови, в связи с чем появляются серьезные проблемы в работе организма.

Клетки

В костном мозге человека также расположены уникальные стволовые клетки, которые обладают способностью превращаться в любые необходимые для организма клетки. Их очень активно изучают и пытаются применить в новейших методах лечения онкологических заболеваний.

Существует два вида клеток костного мозга:

  • красный, который состоит из кроветворной ткани;
  • желтый, состоящий из жировой ткани.

Зарождение красных клеток происходит в организме еще во время эмбрионального развития плода. Эти клетки появляются на втором месяце в ключице, а затем формируются в костях рук и ног. Примерно на пятом с половиной месяце развития ребенка костный мозг становится полноценным органом

С возрастом у человека происходит постепенная замена красной ткани на желтую, что сопровождается процессами старения.

Организм теряет свои функции, в связи с чем возникают различные заболевание костного мозга.

Так как в костном мозге происходит формирование новых кровяных клеток, то существует вероятность возникновения их мутаций. Такие клетки и являются причиной появления злокачественных новообразований.

Апластическая анемия

Апластическая анемия – это заболевание, которое связанно с утратой костным мозгом возможности производства нужного количества всех основных видов клеток крови. Болезнь сочетает в себе признаки анемии (недостаточное число эритроцитов, низкий уровень гемоглобина) и аплазии кроветворения (угнетение выработки всех клеток крови).

Основной симптом заболевания костного мозга у детей и взрослых – это постоянная слабость и апатия, отсутствие сил.

Это очень редкая болезнь: ее частота составляет порядка 2-6 случаев на миллион жителей в год. Она может возникнуть в любом возрасте, но самого пика достигает в молодом (15-30 лет) и пожилом (свыше 60 лет) возрасте.

Рак

Однако по-настоящему страшным заболеванием костного мозга, несомненно, является рак. Он имеет очень спутанные и нечеткие симптомы, по которым его довольно проблематично обнаружить на ранних стадиях.

А это является жизненно важным действием, поскольку рак поддается лечению только на начальных стадиях. Распространение болезненных метастазов приводит к мучительной смерти в 95 % случаев.

Поэтому следует как можно раньше обратить внимание на признаки болезни и обратиться к врачу. Такие несложные действия смогут спасти жизнь больному.

Причины рака

Существует огромное количество причин, из-за которых у человека может развиться болезнь костного мозга. Достаточно важную роль играет образ его жизни, наличие стрессовых ситуаций, ослабленное здоровье по причине наличия проблем с иммунитетом и некоторые особенности здоровья, передаваемые по наследству. К их числу относится предрасположенность к появлению онкологических заболеваний.

Исследования, которые были проведены в последние годы, позволили прийти к выводу, что отдельно от других органов костный мозг довольно редко подвергается поражению. Наиболее всего распространены случаи, когда костный мозг подвергается атаке метастазов.

Специалисты в области онкологии сообщают, что метастазы в костном мозге чаще всего бывают у людей со злокачественными опухолями легких, щитовидной железы, молочных желез, предстательной железы.

[attention type=red]

Попадание метастазов в мозг при злокачественных новообразованиях в толстой кишке бывают только в 8 % случаев.

[/attention]

Распространение клеток из очага опухоли происходит при помощи крови, которая и доставляет раковые клетки в костный мозг.

В очень редких случаях возникает и первичный рак этого органа. Ученые до сих пор не пришли к единому мнению по поводу причины его появления. Такие причины, как инфекции, вредоносные химические вещества или прочие негативные воздействия окружающей среды могут играть существенную роль в его возникновении однако каких-либо убедительных доказательств этого не существует.

Симптомы рака

Заболевание имеет очень характерные особенности:

  • Сильная слабость, скорая утомляемость.
  • Постоянная сонливость и головные боли.
  • Боли в кишечнике, которые сопровождаются диареей.
  • Постоянная рвота.
  • Сильные боли в мышцах и костях.
  • Повышенная хрупкость костной ткани.
  • Склонность к инфекционным заболеваниям.

Хотя эти симптомы заболевания костного мозга у взрослых не являются стопроцентным способом определения болезни костного мозга, они являются серьезным сигналом для обращения к высококвалифицированному специалисту за консультацией.

Диагностика

Самым эффективным способом диагностики заболеваний костного мозга является анализ крови, который позволяет выявить рак на ранних этапах развития.

Довольно часто происходит обнаружение заболевания во время проведения рядовых медицинских процедур, например обычного УЗИ.

Как правило, оно выявляет имеющийся рак, который достиг уже третьей стадии, поскольку метастазы в большом количестве распространились в органах пациента и нанесли удар по их стабильной работе.

Обычно такие стадии заболевания не поддаются успешному лечению, можно лишь немного замедлить процесс и заглушить при помощи медикаментов нарастающие болевые ощущения.

Дополнительные методы

Среди всех методов диагностики стоит выделить следующие:

  1. На сегодняшний день самым эффективным способом диагностики является обычный анализ крови при заболевании костного мозга. Это исследование позволяет диагностировать заболевание на его ранних этапах, причем сделать это очень быстро. Это поможет незамедлительно приступить к процессу лечения, что значительно увеличит шансы пациента на выздоровление.
  2. Пункция костного мозга представляет собой процедуру изъятия тканей, проводимую с использованием особой техники. Несмотря на то, что это довольно болезненная процедура для пациента, ее необходимо провести для подтверждения подозрений на наличие болезни. Процедура пункции заключается в использовании специального шприца, которым через прокол в груди происходит забор содержимого костей.
  3. Единственным способом диагностики и оценки степени развития таких опасных патологий, как лимфома и лейкоз, является биопсия костного мозга. Она также помогает оценить эффективность лекарственной терапии.
  4. Сцинтиграфия — это исследование с применением радиоизотопов, которое позволяет выявить наличие опухолей костей.
  5. Использование магнитно-резонансной томографии поможет получить полную картину заболевания, выяснить размеры и расположение раковых образование в организме.
  6. Еще одним современным методом диагностики является компьютерная томография, при помощи которой можно легко выявить различные патологии.

Только врач способен подобрать оптимальный метод исследования, для этого он анализирует уже имеющиеся симптомы.

Методика лечения

Лечение заболеваний костного мозга – это очень длительное, болезненное и дорогостоящее занятие. Для борьбы с анемией используется большое количество медикаментов, имеющих очень серьезные побочные эффекты. Самым радикальным способом лечения является пересадка костного мозга.

При раке костного мозга применяется три основных метода лечения:

  1. Во время проведения химиотерапии пациент принимает определенное количество специальных препаратов, которые оказывают воздействие на раковые клетки, вызывая их гибель, и заодно уничтожают метастазы. Такие препараты обычно назначаются курсами, количество которых устанавливается лечащим врачом. Они вызывают большое количество неприятных побочных эффектов, которые сильно ухудшают состояние пациента.
  2. Перед подготовкой к пересадке костного мозга используется лучевая терапия, во время которой при помощи больших доз радиации уничтожается собственный пораженный костный мозг. Пересадка костного мозга в некоторых случаях является единственным способом спасти человека. Для этого новый костный мозг берется у донора, которым очень часто выступает близкий родственник. Затем его помещают в организм больного, где он должен успешно прижиться. Через некоторое количество времени новые клетки восстанавливают стабильную работу организма.
  3. К большому сожалению, такая процедура может помочь лишь на начальных стадиях рака. На третьей или четвертое стадии успешное лечение невозможно, однако имеются некоторые способы, которые помогут облегчить боли и немного продлить жизнь больного.

Пересадка

Показания к пересадке важны для пациентов, страдающих гематологическими, онкологическими либо некоторыми наследственными болезнями. Кроме того своевременные показания важны для пациентов с острыми хроническими лейкозами, лимфомами, различными типами анемий, нейробластомами и разными типами комбинированного иммунодефицита.

Пациенты, больные лейкемией либо каким-либо из типов иммунного дефицита, обладают плюрипотентными СК, которые функционируют не должным образом.

[attention type=green]

У заболевших лейкозом в крови начинает формироваться огромное число клеток, не прошедших все периоды развития. В случае же с апластической анемией кровь перестает восстанавливать нужное число клеток.

[/attention]

Деградированные либо же незрелые и некачественные клетки неприметно перенасыщают артерии и костный мозг, а со временем разносятся и на другие органы.

Для того чтобы прекратить рост и уничтожить вредные клетки при заболеваниях красного костного мозга, назначается крайне радикальная терапия, такая как химиотерапия либо радиотерапия.

К сожалению, во время данных радикальных операций умирают как больные клеточные составляющие, так и здоровые.

И по этой причине погибшие клетки органа кроветворения сменяются здоровыми плюрипотентными СК или самого пациента, или совместимого донора.

Нужно следить за своим здоровьем, регулярно посещать специалистов, ежегодно проходить плановый медицинский осмотр. При первых признаках заболевания костного мозга следует сразу же обратиться к врачу.

Источник: https://FB.ru/article/410495/zabolevaniya-kostnogo-mozga-simptomyi-diagnostika-lechenie

Апластические анемии – Медицинский портал DifMed.Ru

Угнетение костномозгового кроветворения что это

апластические анемии можно разделить на две группы: первичные (идиопатические), когда причина анемии остается неизвестной, и вторичные (симптоматические), если причина аплазии костного мозга известна.

Делятся на:

А.      Панцитопения (в сочетании с врожденными пороками развития – тип Фанкони; без врожденных аномалий – тип Эстрена–Дамешека).

Б.       С парциальным поражением эритроидного ростка (анемия Блекфена–Даймонда).

А.      С панцитопенией (острая, подострая, хронические формы);

Б.       С парциальным поражением эритропоэза, в том числе транзиторная эритробластопения младенцев.

Различают 3 формы этого заболевания. Острая форма характерна для молодых людей (до 30 лет), подострая и хроническая формы чаще наблюдаются в более позднем возрасте. Последние две формы проявляются более медленной эволюцией, клинические проявления менее выражены, костный мозг поражен менее глубоко.

Клинические проявления болезни связаны с клеточным дефицитом.

Анемический синдром – бледность кожных покровов и слизистых оболочек, мертвенно-бледный вид, часто с землистым оттенком, выраженная общая астения.

Больные жалуются на одышку и сердцебиение даже при небольших физических усилиях. При аускультации сердца – функциональный систолический шум во всех точках.

[attention type=yellow]

Этот синдром обычно очень выражен и обращает на себя внимание при первой встрече с больным.

[/attention]

Инфекционный синдром связан с агранулоцитозом (полное или почти полное исчезновение лейкоцитов гранулоцитарной линии из крови и костного мозга). Практически всегда у этих больных повышена температура, нередко она достигает 39–40°С и держится упорно.

Нередко выявляются некротические изъязвления десен, языка, дужек миндалин и самих миндалин, на слизистой половых органов, вокруг ануса. Изъязвления покрыты коричневатым или сероватым налетом, легко кровоточат. Больные могут отказываться от приема пищи вследствие болей во рту. Часты у этих больных пневмонии, отиты, пиелиты и другие воспалительные процессы.

Внутримышечные инъекции могут осложняться развитием абсцедирующих инфильтратов. Посевы крови на микрофлору часто оказываются положительными.

Геморрагический синдром – обильные метроррагии, кожные кровоизлияния, кровоточивость десен, носовые кровотечения, кровоизлияния на дне глаза, гематурия, мелена. Особенно опасны кровоизлияния в головной мозг.

Может доминировать тот или другой синдром. Характерным для гипо(а)пластической анемии является отсутствие спленомегалии и лимфаденопатии.

Диагностика. Гипо(а)пластическая анемия относится к нормохромным, нормоцитарным анемиям. Выраженность анемии зависит от костномозговой недостаточности, в меньшей степени – от величины кровопотерь.

ретикулоцитов очень низкое (иногда отсутствуют полностью), вследствие нарушения регенеративных процессов в костном мозге (арегенеративная анемия). лейкоцитов сильно снижено за счет гранулоцитов.

[attention type=red]

Количество лимфоцитов увеличивается до 80-90%, но в абсолютных цифрах число этих клеток оказывается также сниженным. Количество тромбоцитов более изменчиво.

[/attention]

Чаще всего отмечают тромбоцитопению различной степени и нарушение коагуляционных свойств крови: удлинение времени кровотечения, уменьшение ретракции кровяного сгустка. Время свертывания крови остается нормальным. железа в сыворотке крови у большинства больных увеличено.

При исследовании костного мозга (трепанобиопсия) выявляется резкое обеднение костного мозга кровяными клетками и обогащение его жировой тканью. Попадающие в поле зрения микроскопа клетки представлены лимфоцитами, плазмоцитами, ретикулярными клетками.

Анемия Фанкони

Анемия Фанкони – наследственно обусловленное заболевание с общим поражением гемопоэза, врожденными аномалиями развития и нарушенными репаративными возможностями организма при повреждениях ДНК, что выявляется в хромосомной нестабильности, обнаружении многочисленных аномалий хромосом.

Выявляется обычно у детей в первые годы жизни. Мальчики болеют в 2 раза чаще девочек.

Конституциональная (семейная) панцитопения возможна и у детей без врожденных пороков (тип Эстрена–Дамешека), при сочетании с дискератозом.

Этиология: АФ – аутосомно-рецессивное заболевание с вариабельной пенетрантностью и генетической гетерогенностью. 20% детей с АФ родились от родственных браков. Частота гетерозиготного носительства – 1:300.

При кариотипировании лимфоцитов и фибробластов больных АФ обнаруживают в 10–70% случаев аномалии в виде разрывов хроматид, перестроек, транслокаций, брешей и т.д. Считается, что дефектные гены, ответственные за снижение репаративных свойств организма, расположены в 22 и 20 хромосомах.

Повышенная частота хромосомной нестабильности выявляется и у клинически здоровых носителей рецессивного гена АФ и при других вариантах конституциональной панцитопении, протекающей без врожденных аномалий.

Патогенез:

  1. Дефект стволовой клетки→ гипоцеллюлярность (пониженная клеточность), угнетение всех ростков кроветворения (эритроидного, миелоидного, мегакариоцитарного), разрастание жировой ткани.
  2. Снижение уровней гуморальных гемопоэтических факторов (может быть до полного отсутствия) → длительное созревание кроветворных клеток, усиление апоптоза, повышение уровня фетального гемоглобина до 5–15% (еще до развития цитопении).
  3. Длительность жизни эритроцитов детей с АФ существенно снижена (в 2,5–3 раза).

Клиника: Низкая масса тела, задержка роста, пятна гиперпигментации самой различной локализации (обычно – центральной), скелетные аномалии (микроцефалия, отсутствие или гипоплазия больших пальцев рук, полидактилия, синдактилия, задержка появления точек окостенения в кости, отсутствие лучевой кости, врожденный вывих бедра, аномалии ребер, позвонков и др.), пороки почек, головного мозга, глаз, сердца.

Дети отстают в физическом и умственном развитии.

Гематологические расстройства чаще появляются после года, и первым изменением может быть тромбоцитопения, приводящая к повышенной кровоточивости слизистых оболочек, петехиям, экхимозам на коже. В среднем анемия + нейтропения + тромбоцитопения появляются в 5 лет. Характерна пониженная устойчивость к инфекциям.

Диагностика: клинико-лабораторная.

Лечение: в специализированном гематологическом отделении: ГКС (2–3 мг/кг в сут) и андрогены (пропионат тестостерона 1–2 мг/кг в сут или даназола).

Трансплантации костного мозга, затем иммуносупрессивная терапия (циклоспорин, антилимфоцитарный иммуноглобулин) в сочетании с гемопоэтическими гуморальными факторами, антицитомегаловирусной терапией.

Переливание стволовых клеток из пуповинной крови.

Прогноз: без трансплантации костного мозга серьезный. Погибают не от анемии, а от оппортунистических инфекций из-за нейтропении и дефекта иммунитета или повышенной кровоточивости из-за тромбоцитопении. Имеется повышенный риск развития нелимфоидной лейкемии (5–10%).

Анемия Блекфена–Даймонда

Анемия Блекфена–Даймонда–Джозефса – врожденная гипопластическая анемия (наследуется по аутосомно-рецессивному типу), характеризуется ранним началом и изолированным поражением эритроидного ростка костного мозга.

Заболеваемость у мальчиков и девочек одинаковая.

Патогенез:

–         аномалия эритроидных клеток-предшествен­ников, дефект их микроокружения в костном мозге,

–         клеточно-опосредованная супрессия эритропоэза и наличие гуморальных ингибиторов эритропоэза,

–         уменьшение числа эритроидных КОЕ и эритроидных бурстрообразующих единиц в костном мозге,

–         увеличение активности аденозиндезаминазы эритроцитов и повышение уровня эритропоэтинов в крови,

–         дефект добавочных клеток костного мозга,

–         повышенная гибель эритроидных клеток в костном мозге путем апоптоза,

–         30% больных АБД не отвечают на терапию ГКС, у них повышено количество Т‑супрессоров и выявлена опосредованная лимфоцитами супрессия эритропоэза в костном мозге.

Клиника: появляется на протяжении первых двух-трех месяце жизни (у 15% – при рождении): прогрессирующая бледность кожи и слизистых, вялость, плохо сосет.

Около 10% имеют низкую массу тела при рождении, 25% – малые пороки развития (трехфаланговые большие пальцы кистей, расщелину верхней губы и неба, гипертелоризм, ретинопатия и др.). Волосы у детей нередко двухцветные, напоминают паклю.

Иногда – гипогаммаглобулинемия, гипокальциемия, ДМЖП, могут быть похожи на детей с синдромом Шерешевского–Тернера, иметь небольшую гепатоспленомегалию.

Диагностика: нормохромная, иногда макроцитарная. На начальных этапах – ретикулоцитоз, затем – ретикулоцитопения. Уровень фетального гемоглобина нерезко повышен.

[attention type=green]

В костном мозге соотношение миелоидных и эритроидных клеток 50–200:1 (в норме 5–6:1). Тенденция к лимфоцитозу и в периферической крови, и в костном мозге.

[/attention]

У 10% могут быть легкие нейтропении и тромбоцитопении, не требующие лечения.

Дифференциальная диагностика: с транзиторной эртробластопенией младенцев – проявляется у детей после года, клиническая картина и пунктат костного мозга не отличаются от АБД, но нет врожденных аномалий.

ТЭМ предшествуют вирусные инфекции, уровень фетального гемоглобина – в норме, нет повышения активности в эритроцитах аденозиндезаминазы, нет повышенного уровня эритропоэтинов, нет антигена i на поверхности эритроцитов.

Лечения ГКС не требуется и после 2–3 трансфузий эритромассы дети спонтанно поправляются.

Лечение: чем раньше начата терапия ГКС, тем лучше эффект. Начальная доза 2 мг/кг в сут до появления ретикулоцитов и гематологической ремиссии, затем поддерживающая доза 2,5 мг/кг в сут ежедневно или дважды в неделю (уровень Hb не ниже 80 г/л).

При отсутствии эффекта – иммуносупрессивная терапия (циклоспорин или циклофосфан + антилимфоцитарный глобулин), трансплантация костного мозга или переливание стволовых клеток из пуповинной крови.

Спленэктомия – неэффективна.

Прогноз: ~25% – спонтанная ремиссия; ~40% – кортикостероидзависимая и ~35% – трансфузионнозависимая ремиссия; ~25% – летальный исход.

Приобретенные гипо- и апластические анемии

ПАА – анемии, обусловленные угнетением кроветворной функции костного мозга. Чаще входят в структуру панцитопении или могут быть изолированными с угнетением только эритроидного ростка костного мозга.

Частота – 3,5–5,4 на 1 млн. населения в год.

В семьях больных заболеваемость в 3 раза выше, чем в популяции.

Этиология:

–         радиация,

–         интоксикация бензином и инсектицидами, солями мышьяка, свинца, золота,

–         лекарственные вещества (левомицетин = хлорамфеникол примерно у 1:40 000 получавших препарат, цитостатики, бутадион, сульфаниламиды, противосудорожные препараты, препараты золота и др.),

–         вирусные инфекции (гепатит А, вирус Эпштейна–Барр, парвовирус В19, ВИЧ),

–         тимома,

–         наследственные иммунодефициты и хромосомные аномалии,

–         пароксизмальная ночная гемоглобинурия,

–         прелейкемия.

Патогенез:

–         снижение количество и аномалии гемопоэтических стволовых клеток,

–         дефект структур микроокружения (отсутствие клеточных и гуморальных гемопоэтических фактров, наличие гуморальных и клеточных ингибиторов гемопоэза, аномалии стромальных клеток),

–         аутоиммунные механизмы обычно у больных с изолированным поражением эритроидного ростка.

Клиника: повышенная кровоточивость (петехиальные высыпания на коже, экхимозы, носовые кровотечения) на фоне бледности, общей слабости, быстрой утомляемости.

Характерны тахикардия, тахипноэ, лихорадка и инфекционные процессы различной локализации.

Увеличение периферический и других лимфатических узлов, печени, селезенки обычно отсутствуют, но возможны после гепатит, мононуклеоза.

ПАА после приема левомицетина развивается через 6–10 недель.

В ОАК – анемия, лейкопения, тромбоцитопения, увеличение СОЭ до 40–80 мм/ч. Особенно тяжелое течение, если при первом анализе число нейтрофилов менее 500 в мкл, в тромбоцитов менее 20 000 в мкл.

Тяжесть определяется выраженностью геморрагических расстройств и инфекцией.

Диагностика:

Миелограмма – резко уменьшено количество миелокариоцитов, увеличено количество лимфоцитов, угнетены все три ростка костного мозга.

Трепанобиопсия – опустошение, замещение костного мозга эировой тканью.

Эритроциты обычно нормохромные нормоцитарные, хотя может быть до 40% макроцитов. Длительность жизни эритроцитов на ранних стадиях болезни нормальная, в затем резко снижается.

Уровень железа в сыворотке крови повышен, но снижена его утилизация костным мозгом.

[attention type=yellow]

Уровень фетального гемоглобина либо слегка повышен, либо нормальный. Подъем его уровня при лечении считается хорошим прогностическим признаком.

[/attention]

При передозировке левомицетина – ацидоз, «серый» синдром, в костном мозге эритроидная гиперплазия и вакуолизированные пронормобласты.

Лечение: в специализированном гематологическом отделении, исключение всех потенциально токсичных агентов.

Гемотрансфузии, трансфузии тромбоцитарной массы.

Антибиотики (ЦС – цефтриаксон, цефтазидим, меропенем, форхинолоны и др.), особенно если стоят венозные катетеры, есть фоновые заболевания ЖКТ, пиелонефриты.

Трансплантация костного мозга.

Иммуносупрессивная терапия ( циклоспорин) + нейтрофильный колониестимулирующий фактор + антилимфоцитарный иммуноглобулин + метилпреднизолон.

Прогноз: в остром периоде половина выздоравливает, у остальных – развивается подострое течение. У переживших острый период имеется повышенный риск развития лейкозов, опухолей, пароксизмальной ночной гемоглобинурии.

Источник: https://difmed.ru/medbiblioteka/biblioteka/aplasticheskie-anemii

Сам себе врач
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: